Hydatidosis: een stille parasitaire infectie

Hydatidose, ook bekend als hydatidecyste, is een parasitaire zoönose die voornamelijk veroorzaakt wordt door de parasiet Echinococcus granulosus. Hoewel deze infectie zeldzaam is in ontwikkelde landen, blijft het een probleem voor de volksgezondheid in veel delen van de wereld. Het tast voornamelijk de lever en longen aan, maar kan ook andere organen aantasten. Het kan leiden tot ernstige complicaties als het niet op tijd wordt gediagnosticeerd en behandeld.

Wat is de ziekteverwekker?

Hydatidose, ook bekend als hydatide echinokokkose of hydatidecyste, is een ziekte die wordt veroorzaakt door de toevallige opname vanEchinococcus granulosus-eieren van honden, de eindgastheer van de echinokokkenlintworm. Deze potentieel dodelijke ziekte kan verschillende wilde en gedomesticeerde dieren treffen, maar ook mensen.

De levenscyclus vanEchinococcus granulosus bestaat uit eindgastheren (carnivoren zoals honden) en tussengastheren (herbivoren zoals schapen en runderen). Mensen kunnen ook optreden als tussengastheer, hoewel zij niet bijdragen aan de verspreiding van de parasiet.

De ziekte begint met de aantasting van de darm van de hond door de volwassen lintworm. De lintworm legt eitjes die in de ontlasting worden uitgestoten. Tussengastheren raken besmet door deze eitjes op te nemen. In hun lichaam komen de eitjes uit, waarbij embryo’s vrijkomen die de darmwand passeren en zich door de bloedbaan verplaatsen. Ze zetten zich vast in organen zoals de lever, longen of nieren, waar ze hydatidecysten vormen. Deze cysten bevatten duizenden larven die, wanneer de tussengastheer wordt opgegeten door de eindgastheer, uitgroeien tot volwassen lintwormen in de darm van de carnivoor, waardoor de cyclus rond is.

E. granulosus komt voor in drie evolutionaire vormen:

1. Volwassen worm: leeft in de dunne darm van de hond, is 4 tot 7 mm lang en leeft ongeveer 24 maanden.
2. Eieren: meten 30 tot 50 micron in diameter en zijn resistent in de externe omgeving.
3. Larvale vorm of hydatidecyste: bolvormige formatie gevuld met hydatidevloeistof, 1 tot 25 cm in diameter, die zich ontwikkelt in tussengastheren.

In het wild vindt de cyclus plaats door deeliminatie van eitjes in hondenuitwerpselen, opname door herbivoren en vervolgens opname van ingewanden van herbivoren die door honden zijn besmet, waardoor de parasietencyclus wordt voltooid.

Hoe manifesteert de parasiet zich bij dieren?

Kreeftachtigen, vooral honden, maar ook veel gedomesticeerde (schapen, runderen, paarden, geiten) en wilde herbivoren en varkens kunnen besmet raken.

Echinococcus granulosus infectie komt wereldwijd voor, met bijzonder actieve uitbraken in het Middellandse Zeegebied. In Frankrijk komt het vooral voor in het zuiden en op Corsica (cyclus hond-schaap), en minder vaak in andere regio’s (cycli hond-ossen, hond-eend).

De ziekte wordt overgedragen via het spijsverteringskanaal:

• Kreeftachtigen: door het eten van organen of ingewanden van dieren die besmet zijn met Echinococcus granulosus. Kreeftachtigen herbergen de worm in hun dunne darm en scheiden de microscopische eitjes uit in hun uitwerpselen. De eitjes hechten zich sterk aan planten en aarde en zijn zeer resistent tegen omgevingsfactoren.
• Herbivoren: door het opnemen van voedsel of water dat besmet is met uitwerpselen van de hond die parasieteneitjes bevatten. Deze eitjes worden omgezet in larven die cysten vormen, in eerste instantie in de lever.

Hydatidose is vaak asymptomatisch bij hondachtigen. Symptomen bij honden en katten komen vrijwel niet voor en worden aangeduid als gezond vervoer. Bij een zware besmetting kunnen diarree en gewichtsverlies optreden.

Honden raken geïnfecteerd door het inslikken van ingewanden van runderen, schapen of andere herbivoren die echinokokkenlarven dragen. De volwassen parasieten vermenigvuldigen zich in het spijsverteringskanaal van de hond en hun eitjes worden met duizenden tegelijk uitgescheiden in de ontlasting. De eitjes hechten zich aan planten en kunnen andere herbivoren besmetten, waardoor de parasietencyclus rond is.

Hoe vindt besmetting plaats?

Hydatidose wordt voornamelijk overgedragen via het spijsverteringskanaal:

• Handmatig: Door handen besmet met parasieteneitjes op hondenvacht, aarde of planten in de mond te steken.
• Voedsel: door het eten van besmette planten (groenten, fruit, wilde bessen en sla, paddenstoelen) die rauw of onvoldoende gekookt worden gegeten.
• Toevallige inoculatie: door contact met cysten aanwezig op de organen of ingewanden van besmette herbivoren.

In Frankrijk zijn gevallen van hydatidose zeldzaam en vooral geconcentreerd in het zuidoosten en Corsica.

Mensen die bepaalde activiteiten uitvoeren, staan meer bloot aan het risico van besmetting:

• Contact met honden: herders, fokkers, dierenartsen.
• Omgaan met organen of ingewanden van herbivoren: werknemers in slachthuizen, destructiebedrijven en veterinaire laboratoria.
• Buiten werken: contact met grond en lage planten.

Lintwormen bij honden worden overgedragen door het inslikken van eitjes na het aanraken van de vacht van een hond die besmet is met geïnfecteerde ingewanden van schapen, of door het inslikken van water of rauwe groenten die besmet zijn met hondenpoep. Katten kunnen deze parasiet ook overbrengen. Vossenlintwormen kunnen worden opgelopen door het eten van wilde bessen (frambozen, bosbessen, wilde aardbeien) die besmet zijn met vossenuitwerpselen.

Hondenlintwormen komen voor in gebieden waar honden en schapen samenleven, vooral in het Middellandse Zeegebied, Zuid-Amerika, Australië, Noord-Afrika en Azië.

Wat zijn de symptomen van een hydatidecyste bij mensen?

Hydatidose is vaak enkele jaren asymptomatisch. De meest aangetaste organen zijn de lever en de longen. De behandeling is voornamelijk chirurgisch en is over het algemeen zeer effectief. De ziekte wordt vaak ontdekt in het stadium van complicaties door compressie of ruptuur van de cyste, waardoor de tussenliggende gastheer asymptomatisch blijft.

Leverhydatiden veroorzaken vaak buikpijn, misselijkheid en braken. Levercysten kunnen zich presenteren met buikpijn of een voelbare massa. Geelzucht kan optreden als de galwegen verstopt zijn. Ruptuur van de cyste in de galbuis, de buikholte of de longen kan leiden tot koorts, urticaria of een anafylactische reactie.

Longcysten kunnen hemoptoë, hoest en dyspneu veroorzaken. Hoewel de infectie vaak in de kindertijd wordt opgelopen, kan deze jarenlang latent blijven, tenzij de cysten zich in vitale organen ontwikkelen.

Longcysten kunnen scheuren en hoesten, pijn op de borst en hemoptoë veroorzaken. Hydatidecysten in de lever en longen komen het vaakst voor, maar ze kunnen ook voorkomen in de botten, nieren, milt, spieren en het centrale zenuwstelsel. De asymptomatische incubatieperiode kan enkele jaren duren voordat de cysten voldoende ontwikkeld zijn om klinische symptomen te veroorzaken.

In het geval van longbetrokkenheid zijn de klinische symptomen chronische hoest, pijn op de borst en kortademigheid. Andere symptomen zijnanorexia, gewichtsverlies enasthenie.

Ongebruikelijke locaties voor cysten zijn het borstvlies, buikvlies, nieren en minder vaak de onderhuidse weke delen, schildklier, alvleesklier, eierstokken, gewrichten en ogen. Medische beeldvorming, zoalsechografie, CT enMRI, is essentieel voor de diagnose, preoperatieve beoordeling en follow-up van de patiënt.

Inzoomen op de structuur van hydatidecysten

De longaders transporteren de embryo’s, die via het longfilter naar het linkerhart en vervolgens naar de aorta gaan, waar ze in de hoofdcirculatie terechtkomen en zich in verschillende organen nestelen. Eenmaal gehecht aan een orgaan (lever, long, enz.) wordt het embryo vernietigd door een ontstekingsreactie of ontwikkelt het zich tot een cyste.

In het geval van cystevorming verliest het embryo zijn haken en wordt het een protoplasmatische massa die zich langzaam ontwikkelt. Na een jaar wordt het vruchtbaar en bevat het protoscolexen. De hydatidenlarve bestaat uit verschillende lagen:

• Adventitia (pericyst): vezelig omhulsel rond de parasiet, sterk gevasculariseerd, dat uiteindelijk verkalkt.
• Cuticula: resistent, hyalien membraan dat osmotische uitwisselingen mogelijk maakt.
• Proligaal membraan: intern membraan rijk aan kernen, verantwoordelijk voor de groei en voortplanting van de cyste.
• Hydatidevocht: helder, aseptisch, zeer rijk aan protoscolex, met antigene en toxische eigenschappen.
• Hydatidenzand: parasitaire elementen badend in hydatidenvloeistof, inclusief protoscolex, vrije haken, proligerale blaasjes en dochterblaasjes.

In de longen groeit de hydatide met de minste weerstand en blijft bolvormig. Hij kan ovaal of peervormig worden, afhankelijk van de obstakels die hij tegenkomt. Risico’s zijn onder andere:

• Bronchiale compressie met risico op atelectase.
• Ischaemische necrose en erosie van de bronchiale wand, wat leidt tot fistels, infecties en bronchiëctasieën.
• Ruptuur: in de bronchus (72-87% van de gevallen), het borstvlies (2-10%), of zelden in een veneuze stam of het hartzakje.

In de lever leidt cystegroei (tot 15-20 cm in diameter) tot ontwrichting van aangrenzende structuren. Complicaties zijn onder andere compressie van de galwegen en suprahepatische aderen en breuken in de galwegen, buikholte, vaten of holle organen.

Hoe wordt deze ziekte gediagnosticeerd?

Opechografie of CT-scan verschijnt de hepatische hydatidecyste als een vloeibaar cystebeeld, soms verkalkt, met vlokkerige echo’s (hydatidenzand) of meerdere dochterblaasjes. De classificatie van Gharbi beschrijft de verschillende aspecten op basis van hun ontwikkelingsstadium:

• Type I: eenvoudige, homogene cyste, trans-sonore op echografie, hypodense op CT-scan (0 tot 20 HU). De wand is dik. Op MRI is de inhoud van de cyste hypo T1, hyper T2 en de wand hypo T2.
• Type II: loslating van het membraan, voornamelijk zichtbaar op echografie.
• Type III: “honingraat” uiterlijk met tussenschotten en dochterblaasjes.
• Type IV: heterogene cyste van hogere dichtheid (pseudotumor).
• Type V: verkalkt blok (afsterven van de parasiet). Te onderscheiden van de perifere verkalkingen bij type III en IV.

De belangrijkste differentiële diagnose is eenleverabces veroorzaakt door Entamoeba histolytica. Het cystevocht kan worden geanalyseerd door middel van punctie en er kunnen protoscoleces(echinococcusembryo’s) worden gevonden. PCR-analyse is ook mogelijk.

Leverhydatidecysten kunnen worden gediagnosticeerd met een serologische test (Weinbergreactie), hoewel deze test vaak fout-negatief is voor longcysten.Eosinofilie is over het algemeen afwezig, behalve bij een cystebreuk. CT, MRI en abdominale echografie kunnen pathognomonisch zijn voor hepatische cysteuze echinokokkose in aanwezigheid van dochtercysten en hydatidezand, maar eenvoudige cysten kunnen moeilijk te onderscheiden zijn van goedaardige cysten, abcessen of kwaadaardige tumoren.

Serologische tests (enzyme-linked immunosorbent assay, indirecte hemagglutinatie) zijn gevoelig voor het opsporen van infectie. De aanwezigheid van echinokokkenantigenen kan worden bevestigd door immunodiffusie (arc 5) of immunoblot. De CBC kan hypereosinofilie aantonen.

Welke behandeling wordt gebruikt?

Er zijn vier soorten behandeling voor cysteuze echinokokkose: chirurgie, behandeling met antiparasitaire geneesmiddelen, punctietherapie en eenafwachtende houding.

1. Chirurgie: Chirurgische resectie houdt in dat de cyste(n) wordt (worden) verwijderd. Dit is soms een complexe operatie vanwege het betrokken orgaan en de grootte van de cyste. Chirurgie is de voorkeursbehandeling voor gecompliceerde cysten (gescheurd, met galblaasfistels, die vitale structuren samendrukken, > 10 cm in diameter, oppervlakkig met risico op scheuring, of gepaard gaand met extrahepatische ziekte).
2. Punctiebehandeling (PAIR): De PAIR-techniek (percutane aspiratie, injectie van scoliciden en reaspiratie) wordt gebruikt om cysten onder CT-controle te behandelen. Het wordt vaak gecombineerd met een behandeling met medicijnenop basis van albendazol (400 mg tweemaal daags) om metastatische infectie te voorkomen. Er bestaat echter een risico op het scheuren van de cyste, wat kan leiden tot een anafylactische shock en/of secundaire verspreiding.
3. Antiparasitaire behandeling: Geneesmiddelen zoalsalbendazol of praziquantel worden gebruikt om kleine uniloculaire cysten (< 5 cm) en inoperabele cysten te behandelen. Albendazol wordt een week voor, tijdens en ten minste 4 weken na de operatie of PAIR toegediend, gedurende maximaal 6 maanden, afhankelijk van de klinische respons. Het genezingspercentage met albendazol alleen is ongeveer 30%.
4. Observatie: Eenvoudige surveillance kan worden voorgesteld voor asymptomatische cysten die op natuurlijke wijze inactief kunnen worden. Deze houding wordt aangenomen wanneer cysten geen symptomen veroorzaken.

In extreme gevallen, zoals echinokokkose veroorzaakt door de vossenlintworm, kan een levertransplantatie nodig zijn om de patiënt te redden. De behandeling bestaat dan uit het operatief verwijderen van de cysten en het voorschrijven van antiparasitaire geneesmiddelen.

Hoe kan besmetting worden voorkomen?

Om echinokokkose bij dieren te voorkomen:

• Voer geen honden met cyste-dragende ingewanden.
• Vernietig geïnfecteerde ingewanden door destructie of diep begraven.
• Ontworm honden systematisch met een effectief ontwormingsmiddel en verzamel en verwijder hun uitwerpselen door begraving.

Preventieve maatregelen voor mensen zijn onder andere :

• Training en voorlichting van werknemers over de risico’s van hydatidose, hygiëneregels en preventieve maatregelen.
• Implementatie van passende maatregelen:
  • Drinkwater, zeep, papieren handdoeken voor eenmalig gebruik en een verbanddoos.
  • Geschikte, schone en goed onderhoudenwerkkleding en persoonlijke beschermingsmiddelen.

Hygiënevoorschriften omvatten :

• Systematischhanden wassen met zeep en drinkwater na contact met dieren, dierlijk afval of uitwerpselen, voor maaltijden, pauzes en aan het einde van de werkdag.
• Bij een wond: wassen, inzepen, spoelen, desinfecteren en bedekken met een ondoordringbaar verband.
• Werkkleding, handschoenen en laarzen regelmatig reinigen.

In gebieden met een hoog risico moet u :

• Draag handschoenen bij het ontwormen van honden en was daarna je handen.
• Vermijd het eten van laaggroeiende rauwe wilde planten of fruit. Was en kook ze.
• Geef honden geen rauw slachtafval.
• Volg de basisregels van hygiëne, zoals voedsel goed koken en handen wassen voor het eten.
• Ontworm hondenregelmatig met producten zoals praziquantel.

Deze eenvoudige methoden hebben hydatidose in Nieuw-Zeeland bijna uitgebannen. In Australië worden vaccins op basis van recombinant DNA ontwikkeld voor schapen. In arme gemeenschappen is het van cruciaal belang om karkassen en ingewanden na de familieslacht goed te beheren. Het koken van besmette levers en longen gedurende 30 minuten is een eenvoudige en effectieve methode om Echinococcus granulosus-larven te vernietigen.

Enkele epidemiologische gegevens…

Cysteuze echinokokkose komt voor op elk continent behalveAntarctica. In endemische gebieden kan de incidentie bij mensen hoger zijn dan 50 per 100.000 persoonsjaren en de prevalentie kan oplopen tot 5% tot 10% in bepaalde regio’s van Argentinië, Peru, Oost-Afrika, Centraal-Azië en China. Bij landbouwhuisdieren varieert de prevalentie in slachthuizen in hyperendemische gebieden in Zuid-Amerika van 20% tot 95%. De prevalentie is het hoogst in landelijke gebieden waar de geslachte dieren ouder zijn.

Cysteuze en alveolaire echinokokkose vormen een grote ziektelast. Wereldwijd leven meer dan een miljoen mensen met deze ziekten. Velen van hen krijgen zonder adequate behandeling te maken met ernstige klinische syndromen. Zelfs met behandeling is de kwaliteit van leven vaak verminderd.

Voor cysteuze echinokokkose is het postoperatieve sterftecijfer gemiddeld 2, 2%, waarbij in ongeveer 6, 5% van de gevallen een recidief optreedt na de operatie. In 2015 schatte de WHO dat echinokokkose wereldwijd 19.300 sterfgevallen en ongeveer 871.000 voor beperkingen gecorrigeerde levensjaren (DALY’s ) per jaar veroorzaakte. De jaarlijkse kosten in verband met behandeling en verliezen in de veehouderij worden geschat op 3 miljard dollar.

De belangrijkste uitbraken wereldwijd vinden plaats in het Middellandse Zeegebied, Noord-Afrika, Zuid-Amerika, Australië, bepaalde regio’s in Oost-Afrika, Centraal-Azië en Noord-China. In Tunesië is echinokokkose een hyper-endemisch probleem voor de volksgezondheid. Bij mannen ligt de jaarlijkse incidentie rond de 12,6/100.000 inwoners. De serologische en/of echografische prevalentie van asymptomatisch dragerschap varieert van 1,5% tot 4%.

Bij dieren varieert parasitisme bij honden door E. granulosus van 9,8% tot 68, 4%, afhankelijk van de regio. Bij ooien kan de prevalentie oplopen tot 70% in bepaalde slachthuizen. De belangrijkste plaatsen van echinokokkose bij mensen zijn de lever (60% van de gevallen) en de longen (20-40% van de gevallen bij volwassenen, 47-77% bij kinderen).

Antwoorden van de gezondheidsautoriteiten

Cysteuze echinokokkose is geen besmettelijke dierziekte. Het is geen aangifteplichtige ziekte bij mensen en valt niet onder een beroepsziektetabel. Echinococcus granulosus is ingedeeld in gevarengroep 3 (R. 231-61-1 van de Franse Arbeidswet).

Robuuste surveillancegegevens zijn essentieel om de ziektelast te bepalen en de effectiviteit van bestrijdingsprogramma’s te beoordelen. Maar net als bij andere verwaarloosde ziekten die onderbediende bevolkingsgroepen treffen, zijn de gegevens ontoereikend en vereisen ze meer aandacht.

Het monitoren van cysteuze echinokokkose bij dieren is moeilijk omdat de infectie asymptomatisch is bij vee en honden. Bovendien erkennen gemeenschappen of lokale veterinaire diensten de noodzaak van surveillance niet.

Cysteuze echinokokkose is een te voorkomen ziekte omdat de eind- en tussengastheren huisdieren zijn. Een programma dat vaccinatie van lammeren, ontworming van honden en het ruimen van oudere schapen combineert, zou cysteuze echinokokkose bij mensen in minder dan tien jaar kunnen uitroeien.

In 1995 richtte de WHO de Informele Werkgroep Echinokokkose op om de strijd tegen deze ziekte te versterken. Deze groep werkt samen met strategische partners om het verzamelen en in kaart brengen van epidemiologische gegevens te bevorderen. De werkgroep streeft ook naar verbetering van vroegtijdige diagnose en klinisch management.

In verschillende landen lopen proefprogramma’s om echinokokkose te bestrijden. Marokko heeft bijvoorbeeld een project opgezet om diagnostische en therapeutische technieken te decentraliseren. Ook Mongolië heeft een surveillancesysteem opgezet om inzicht te krijgen in de ziektelast.

In samenwerking met veterinaire en voedselveiligheidsautoriteiten ondersteunt de WHO de ontwikkeling van echinokokkosebestrijdingsprogramma’s als onderdeel van een “One World, One Health”-aanpak. Deze inspanningen omvatten het ontwormen van honden en het vaccineren van lammeren om de transmissiecyclus te doorbreken.