De auto-immuunziekte van Gougerot-Sjögren begrijpen

Het syndroom van Gougerot-Sjögren (GSS) is een immuunziekte die voornamelijk de exocriene klieren aantast. Als gevolg van lymfocytaire infiltratie van de speekselklieren of de lacrimale klieren, of soms beide, zijn de belangrijkste klinische verschijnselen droog speeksel en/of droge ogen. Tandartsen worden over het algemeen ingeschakeld om complicaties en orale ongemakken te behandelen die worden veroorzaakt door instabiliteit in de hoeveelheid en kwaliteit van het speeksel. De tandarts speelt een belangrijke rol bij de ontdekking en vroegtijdige diagnose van deze ziekte. Hij kan complicaties voorkomen door patiënten voor te lichten overmondhygiëne en de voortgang van de aandoening te controleren.

Een stukje geschiedenis

Het syndroom werd voor het eerst beschreven door de Poolse chirurg Mikulicz Radecki, die in 1892 een patiënt beschreef met bilaterale zwelling van de parotis- en lacrimaalklieren met een mononucleair infiltraat. Gougerot individualiseerde dit syndroom in 1925 en groepeerde alle droge slijmvliezen. Hij schreef het toe aan klieratrofie. In 1933 beschreef de Zweedse oogarts Henrik Sjögren de klinische en histologische verschijnselen bij 19 vrouwen met een droge mond en droge ogen. Sjögren gebruikte de term keratoconjunctivitis sicca om de oogaandoening te definiëren en te onderscheiden van droge ogen veroorzaakt door vitamine A-tekort.

Wat is de ziekte van Gougerot-Sjögren?

De ziekte van Gougerot-Sjögren is een auto-immuunsyndroom dat wordt gekenmerkt door progressieve degeneratie van de exocriene klieren, wat resulteert in droge slijmvliezen en bindvlies. Histologisch wordt het syndroom gekenmerkt door lymfoïde infiltratie van de exocriene klieren, met name de speekselklieren en de lacrimale klieren, en de biologische productie van grote hoeveelheden autoantilichamen (FAN, anti-SSA, anti-SSB, reumafactor). Als de ziekte geïsoleerd lijkt te zijn, wordt het primair GAS genoemd, terwijl als er geassocieerde auto-immuunziekten zijn (reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, enz.), het secundair GAS wordt genoemd.

De prevalentie van primaire GSS wordt geschat op 0,1% tot 0,6% volgens de Amerikaans-Europese consensusstandaard. De ziekte treft over het algemeen vooral vrouwen (90%) tussen de 30 en 40 jaar.

Hoe wijdverbreid is het syndroom van Gougerot-Sjögren in Frankrijk?

Een studie gepubliceerd in RMD Open in 2024 heeft waardevolle gegevens opgeleverd over de prevalentie en impact van het syndroom van Gougerot-Sjögren in Frankrijk. Hieruit blijkt dat deze auto-immuunziekte, die zich voornamelijk manifesteert als droge ogen en mond, voornamelijk vrouwen treft, met een gemiddelde leeftijd van 60 jaar voor het primaire syndroom en 56 jaar voor het syndroom dat geassocieerd is met andere auto-immuunziekten. Deze studie benadrukt niet alleen detoename van het aantal gevallen van deze ziekte, maar ook de bijbehorende kosten voor de gezondheidszorg, wat de economische impact op de Franse gezondheidszorg benadrukt. Deze informatie is essentieel voor het begrijpen van de omvang van het syndroom van Gougerot-Sjögren en de behoefte aan een passende behandeling.

Wat is de impact van auto-immuunziekten op kinderen van Afrikaanse afkomst?

In een diepgaand onderzoek dat in 2024 werd gepubliceerd in hetPediatric Rheumatology Online Journal, onderzochten onderzoekers gemengde bindweefsel auto-immuunziekten en andere auto-immuunziekten bij kinderen van Afrikaanse afkomst in Frans West-Indië. Over een periode van 23 jaar werden 16 patiënten geïncludeerd, met een incidentie van 0,23 gevallen per 100.000 kinderen per jaar. De gemiddelde leeftijd bij diagnose was 11,9 jaar. Uit het onderzoek bleek dat de belangrijkste complicatie symptomatische pulmonale arteriële hypertensie was, waargenomen bij 25% van de patiënten. De meeste patiënten kregen steroïden en 88% had een steroïd sparende therapie nodig. Drie patiënten ontwikkelden systemische lupus erythematosus na meer dan 10 jaar follow-up. Er werden geen sterfgevallen of chronisch orgaanfalen gemeld. Deze studie vertegenwoordigt het grootste pediatrische cohort van Afro-patiënten die voor deze ziekten werden behandeld in een hoogwaardige zorgsetting.

Hoe ontwikkelt deze ziekte zich?

Deze ziekte komt over het algemeen voor bij mensen met een genetische auto-immuun predispositie die wordt gekenmerkt door een hoge prevalentie van HLA haplotypes B8 en DR3. In deze specifieke omgeving leidtbeschadiging van de epitheelcellen van de exocriene klieren, secundair aan een virale infectie, tot de ontwikkeling van een chronische ontsteking, gekenmerkt door infiltratie van lymfocyten bestaande uit T-lymfocyten en B-lymfocyten, en de vorming van kiemcentra. Deze ontsteking houdt zichzelf in stand, waardoor de klier slecht gaat functioneren en uiteindelijk vernietigd wordt.

Wat zijn de mechanismen achter droge slijmvliezen?

De vernietiging van de klieren alleen kan geen licht werpen op deze disfunctie. In het begin van de ziekte is de infiltratie van lymfocyten focaal en zijn sommige klieren nog intact. Bovendien is er geen correlatie tussen lymfocyteninfiltratie en veranderingen in de speekselvloed. De resterende klieren kunnen echter slecht gaan functioneren en ongemak veroorzaken; men denkt dat dit komt door afwijkingen in het autonome zenuwstelsel, dat onder andere de lacrimale en speekselsecretie regelt. Aangezien het autonome zenuwstelsel zijn werk niet goed doet, zou dit defect verband kunnen houden met auto-antilichamen die zich tegen M3 muscarine receptoren keren (die de waterafscheiding van de lacrimale en speekselklieren regelen via membraanexpressie van aquaporine 5, die ook defect lijkt te zijn in het geval van GAS).

Uiteindelijk zou droogheid het gevolg zijn van kliervernietiging, maar ook van een tekort in het autonome zenuwstelsel en een defect in de membraanexpressie van aquaporine 5. Deze pathofysiologische bevindingen openen interessante perspectieven voor de behandeling van GSS.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Gougerot-Sjögren?

Symptomen worden gedomineerd door oculaire en orale betrokkenheid, die vaak voorkomen bij 90% van de patiënten met GMS. Patiënten klagen over moeite met slikken, een gebrek aan stabiliteit van uitneembare prothesen, het ontstaan van gaatjes, chronische verbranding van het mondslijmvlies, intolerantie voor pittig of zuur voedsel, het onvermogen om droog voedsel te eten of om enkele minuten onafgebroken te spreken.

De symptomen beginnen sluipend en vorderen langzaam. Het mondslijmvlies wordt dof, plakkerig en fragiel. De tong is rood, onthaard en gebarsten en het speekselmeer dat gewoonlijk op de mondbodem aanwezig is, is vaak niet aanwezig.

Candidiasis komt dus vaak voor bij GSS, bij 70% van de patiënten en in verschillende vormen:acute pseudomembraneuze candidiasis (spruw), erythemateuze candidiasis, angulaire cheilitis (perlachia), subprosthetische stomatitis, enz.

Welk natuurgeneeskundig advies heb je voor het verminderen van de symptomen van de auto-immuunziekte van Gougerot-Sjögren?

Als je lijdt aan de auto-immuunziekte van Gougerot-Sjögren, weet je hoe moeilijk het kan zijn om met de symptomen om te gaan. Er zijn echter een aantal stappen die je kunt nemen om je levenskwaliteit te verbeteren. In dit deel van het artikel geven we je natuurgeneeskundig advies over hoe je de symptomen van de ziekte van Gougerot-Sjögren kunt verminderen. Deze maatregelen kunnen naast de door je arts voorgeschreven medische behandeling worden gebruikt om je algemene welzijn te verbeteren.

Vermijd slijmvliesuitdrogende omgevingen:

Leer plaatsen met een lage luchtvochtigheid (winkels en kantoren met airconditioning),blootstelling aan wind, stoffige plaatsen, irriterende stoffen en sigarettenrook herkennen en vermijden.

Zorg voor je mond- en tandhygiëne:

Mondhygiëne moet rigoureus en regelmatig zijn!

• Poets je tanden na elke maaltijd met een zachte, chirurgische tandenborstel en fluoridetandpasta.
• Kies een niet-agressief mondwater (water met zuiveringszout).
• Gebruik dental jets en parodontale floss om de interdentale ruimtes te reinigen.
• Reinig en poets uitneembare prothesen systematisch en leg ze elke nacht in een antiseptische oplossing.

De rol van water :

De ontbrekende afscheiding kan gemakkelijk worden vervangen door regelmatig slokjes water te nemen. Het water hoeft niet te worden doorgeslikt, maar kan worden gebruikt om te spoelen. Water bevochtigt of smeert het mondslijmvlies en de tanden echter niet voldoende.

Stimuleer je speekselsecretie:

Als de resterende speekselsecretie hoog genoeg is, is het kauwen op suikervrije kauwgom een goede stimulans. Als deze niet hoog genoeg is, blijft de kauwgom aan de tanden plakken. Zuigen op gedroogd fruit zoals perziken en nectarines kan de speekselafscheiding ook stimuleren.

Zijn er natuurlijke behandelingen om de exocriene klieren te stimuleren?

De behandeling wordt aangepast aan de ernst van de symptomen. Het klinische beeld is zeer variabel, variërend van asymptomatisch tot zeer ernstig. De meeste patiënten met GSS hebben alleen lokale behandeling nodig voor het droge syndroom. Als algemene regel geldt dat geneesmiddelen die het droge syndroom kunnen verergeren, moeten worden vermeden (retinoïden, bètablokkers, antihistaminica, enz.). Het belangrijkste doel van de behandeling is om het comfort van de patiënt te verbeteren.

Kunstspeeksel :

Er zijn verschillende kunstmatige speekselproducten die methylcellulose bevatten; sommige bevatten dierlijke mucine om de viscositeit te verminderen. Ze zijn verkrijgbaar in verschillende galenische vormen (vloeibaar, zuigtabletten of kauwgom). Er zijn ook andere speekselvervangers zoals polyethyleenoxide of polysacharide-extracten uit lijnzaad.

De eerstgenoemde lijkt effectiever dan methylcellulose in het verminderen van de symptomen van xerostomie, terwijl de laatstgenoemde bevredigende resultaten geeft bij ongeveer 75% van de patiënten. Producten op basis van polyacrylzuur en xanthaangom zijn ontwikkeld en geëvalueerd bij patiënten met GAS. Deze laatste studie toonde aan dat er subgroepen van patiënten zijn bij wie een bepaalde vorm van substituut klinisch effectiever is. Sterk mucoadhesieve polymeren zoals polyacrylzuur worden aanbevolen voor patiënten met een extreem lage speekselvloed.

Aan de andere kant vertonen patiënten die nog een matige speekselvloed hebben meer verbetering met substituten die een matige mucosale adhesie en goede elastische eigenschappen hebben (xanthaangom). In feite verbeteren deze polymeren de fysisch-chemische eigenschappen van achtergebleven speeksel, wat resulteert in meer bevochtiging en smering. Speekselsecretie wordt gestimuleerd door niet-specifieke mechanische of smaakprikkels. Citroenzuur stimuleert bijvoorbeeld de smaak, terwijl kauwgom beide stimuleert.

Jaborandi moedertinctuur:

De pilocarpine die van nature in Jaborandi officinal zit, is een cholinerge muscarinereceptoragonist. Het werkingsmechanisme is hetverhogen van de speekselsecretie en, in mindere mate, de lacrimale secretie.

Vervangende oogdruppels :

De behandeling van droge-ogensyndroom bestaat voornamelijk uit het gebruik van kunstmatige traanvervangers.

Medische literatuur en klinische onderzoeken:

• Kassan SS, Moutsopoulos HM. Klinische manifestaties en vroege diagnose van het Gougerot-Sjögren-syndroom. Arch Intern Med 2004
• Mariette X. Pathofysiologie van het Gougerot-Sjögren-syndroom. Ann Med Intern 2003
• Moutsopoulos HM. Het syndroom van Sjogren: auto-immuunepithelitis. Klinische immunologie immunopathologie 1994
• Vos RI. Het syndroom van Sjogren. Lancet 2005
• Steinfeld S, Cogan E, King LS, Agre P, Kiss R, Delporte C. Abnormale distributie van aquaporine-5 waterkanaaleiwit in speekselklieren van patiënten met het syndroom van Sjogren. Lab Invest 2001
• Gentric-Tilly A. Het syndroom van Gougerot-Sjögren bij ouderen. Ann Med Interne 2002
• Korsten MA, Rosman AS, Fishbein S, Shlein RD, Goldberg HE, Biener A. Chronic xerostomia increases oesophageal acid exposure and is associated with esophageal injury. Am J Med 1991
• Vissink A, De Jong HP, Busscher HJ, Arends J, Gravenmade EJ. Wetting properties of human saliva and saliva substitutes. J Dent Res 1986
• Johansson G, Andersson G, Attstrom R, Glantz PO, Larsson K. Het effect van Salinum op de symptomen van een droge mond: een pilotstudie. Gerodontologie 1994
• Van der Reijden WA, van der Kwaak H, Vissink A, Veerman EC, Amerongen AV. Treatment of xerostomia with polymer-based saliva substitutes in patients with Gougerot-Sjögren syndrome. Arthritis Rheum 1996
• RMD Open. 2024; Geschatte prevalentie, incidentie en kosten voor de gezondheidszorg van het syndroom van Sjögren in Frankrijk: een nationale studie op basis van claims
• Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Longitudinale follow-up van gemengde bindweefselziekte en overlappende auto-immuunziekten bij kinderen in de Afro-afstammelingenpopulatie van Frans West-Indië