Comprensión de la enfermedad autoinmune de Gougerot-Sjögren

El síndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) es una enfermedad inmunitaria que afecta principalmente a las glándulas exocrinas. Debido a la infiltración linfocítica de las glándulas salivales o lagrimales, o a veces de ambas, las principales manifestaciones clínicas son saliva seca y/o sequedad ocular. Por lo general, se recurre a los dentistas para tratar las complicaciones y las molestias bucales causadas por la inestabilidad en la cantidad y la calidad de la saliva. El dentista desempeña un papel importante en el descubrimiento y diagnóstico precoz de esta enfermedad. Puede prevenir las complicaciones educando a los pacientes en materia dehigiene bucal y controlando la evolución de la enfermedad.

Un poco de historia

El síndrome fue descrito por primera vez por el cirujano polaco Mikulicz Radecki, quien en 1892 describió a un paciente con inflamación bilateral de las glándulas parótida y lagrimal con un infiltrado mononuclear. Gougerot individualizó este síndrome en 1925, agrupando todas las mucosas secas. Lo atribuyó a una atrofia de las glándulas. En 1933, el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren describió las manifestaciones clínicas e histológicas encontradas en 19 mujeres que padecían sequedad bucal y ocular. Sjögren utilizó el término queratoconjuntivitis seca para definir la afección ocular y distinguirla de la sequedad ocular causada por la carencia de vitamina A.

¿Qué es la enfermedad de Gougerot-Sjögren?

La enfermedad de Gougerot-Sjögren es un síndrome autoinmune caracterizado por una degeneración progresiva de las glándulas exocrinas, que provoca sequedad de las mucosas y la conjuntiva. Histológicamente, el síndrome se caracteriza por la infiltración linfoide de las glándulas exocrinas, en particular las glándulas salivales y lagrimales, y la producción biológica de grandes cantidades de autoanticuerpos (FAN, anti-SSA, anti-SSB, factor reumatoide). Si la enfermedad aparece aislada, se denomina SGA primario, mientras que si existen enfermedades autoinmunes asociadas (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, etc.), se denomina SGA secundario.

La prevalencia del SGA primario se estima entre el 0,1% y el 0,6% según la norma de consenso americano-europea. En general, la enfermedad afecta sobre todo a mujeres (90%) de entre 30 y 40 años.

¿Cuál es la prevalencia del síndrome de Gougerot-Sjögren en Francia?

Un estudio publicado en RMD Open en 2024 ha aportado datos valiosos sobre la prevalencia y el impacto del síndrome de Gougerot-Sjögren en Francia. Revela que esta enfermedad autoinmune, que se manifiesta principalmente por sequedad ocular y bucal, afecta sobre todo a las mujeres, con una edad media de 60 años para el síndrome primario y de 56 años para el síndrome asociado a otras enfermedades autoinmunes. Este estudio pone de manifiesto no sólo elaumento de casos de esta enfermedad, sino también los costes sanitarios asociados, destacando el impacto económico en el sistema sanitario francés. Esta información es esencial para comprender la magnitud del síndrome de Gougerot-Sjögren y la necesidad de un tratamiento adecuado.

¿Cuál es el impacto de las enfermedades autoinmunes en los niños afrodescendientes?

En un estudio en profundidad publicado en 2024 en larevista Pediatric Rheumatology Online Journal, los investigadores examinaron las enfermedades autoinmunes mixtas del tejido conjuntivo y otras enfermedades autoinmunes en niños afrodescendientes de las Antillas francesas. Durante un periodo de 23 años, se incluyeron 16 pacientes, con una incidencia de 0,23 casos por cada 100.000 niños al año. La edad media en el momento del diagnóstico fue de 11,9 años. El estudio reveló que la principal complicación era la hipertensión arterial pulmonar sintomática, observada en el 25% de los pacientes. La mayoría de los pacientes recibieron esteroides y el 88% requirieron terapia ahorradora de esteroides. Tres pacientes desarrollaron lupus eritematoso sistémico tras más de 10 años de seguimiento. No se registraron muertes ni fallos orgánicos crónicos. Este estudio representa la mayor cohorte pediátrica de pacientes afrodescendientes tratados por estas enfermedades en un entorno asistencial de alta calidad.

¿Cómo se desarrolla esta enfermedad?

Esta enfermedad se presenta generalmente en sujetos con una predisposición genética autoinmune caracterizada por una alta prevalencia de los haplotipos HLA B8 y DR3. En este entorno específico, eldaño de las células epiteliales de las glándulas exocrinas, secundario a una infección vírica, conduce al desarrollo de una inflamación crónica, caracterizada por la infiltración de linfocitos compuestos por linfocitos T y linfocitos B, y la formación de centros germinales. Esta inflamación será autosostenida, provocando el mal funcionamiento de la glándula y, finalmente, su destrucción.

¿Cuáles son los mecanismos de la sequedad de las mucosas?

La destrucción de las glándulas por sí sola no puede esclarecer esta disfunción. Al principio de la enfermedad, la infiltración linfocitaria es focal y algunas glándulas siguen intactas. Además, no existe correlación entre la infiltración linfocitaria y los cambios en el flujo salival. Sin embargo, las glándulas restantes pueden funcionar mal, causando molestias; se cree que este mal funcionamiento se debe a anomalías en el sistema nervioso autónomo, que controla, entre otras cosas, la secreción lagrimal y salival. Dado que el sistema nervioso autónomo no hace bien su trabajo, esta deficiencia podría estar relacionada con autoanticuerpos que se vuelven contra los receptores muscarínicos M3 (que controlan la secreción de agua de las glándulas lagrimales y salivales a través de la expresión en la membrana de la acuaporina 5, que también parece ser defectuosa en el caso del SGA).

En definitiva, la sequedad se debería a la destrucción glandular, pero también a un déficit en el sistema nervioso autónomo y a un defecto en la expresión de membrana de la acuaporina 5. Estos hallazgos fisiopatológicos abren perspectivas interesantes para el tratamiento del SGA.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Gougerot-Sjögren?

Los síntomas están dominados por la afectación ocular y oral, que son comunes en el 90% de los pacientes con SGA. Los pacientes se quejan de dificultad para tragar, falta de estabilidad en las prótesis removibles, aparición de caries, ardor crónico de la mucosa oral, intolerancia a los alimentos picantes o ácidos, incapacidad para comer alimentos secos o para hablar de forma continuada durante varios minutos.

La aparición de los síntomas es insidiosa y progresa lentamente. La mucosa oral se vuelve opaca, pegajosa y frágil. La lengua está enrojecida, depilada y agrietada , y el lago de saliva que suele estar presente en el suelo de la boca suele ser inexistente.

Por lo tanto,la candidiasis es muy frecuente en la GSS, afecta hasta al 70% de los pacientes y se presenta de diversas formas: candidiasis pseudomembranosa aguda (aftas), candidiasis eritematosa, queilitis angular (perlaquia), estomatitis subprotésica, etc.

¿Qué consejos naturopáticos tiene para reducir los síntomas de la enfermedad de Gougerot-Sjögren autoinmune?

Si padece la enfermedad de Gougerot-Sjögren autoinmune, sabe lo difícil que puede ser controlar los síntomas. Sin embargo, hay una serie de medidas que puede tomar para mejorar su calidad de vida. En esta parte del artículo, le daremos algunos consejos naturopáticos sobre cómo reducir los síntomas de la enfermedad de Gougerot-Sjögren autoinmune. Estas medidas pueden utilizarse junto con el tratamiento médico prescrito por su médico para mejorar su bienestar general.

Evite los ambientes que resequen las mucosas:

Aprenda a reconocer y evitar los lugares con poca humedad (tiendas y oficinas con aire acondicionado), laexposición al viento, los lugares polvorientos, las sustancias irritantes y el humo del tabaco.

Cuidar la higiene bucal y dental:

La higiene bucal debe ser rigurosa y regular

El papel del agua :

La reposición de la secreción que falta puede conseguirse fácilmente bebiendo frecuentes sorbos de agua. El agua no tiene que tragarse, sino que puede utilizarse como enjuague. Sin embargo, el agua no humedece ni lubrica adecuadamente la mucosa bucal y los dientes.

Estimule la secreción salival:

Cuando la secreción salival residual es suficientemente alta, masticar chicle sin azúcar es un buen estímulo. Si es insuficiente, el chicle se pegará a los dientes. Chupar frutos secos como melocotones y nectarinas también puede estimular la secreción de saliva.

¿Existen tratamientos naturales para estimular las glándulas exocrinas?

El tratamiento se adapta a la gravedad de los síntomas. El cuadro clínico es muy variable, desde asintomático hasta muy grave. La mayoría de los pacientes con GSS sólo requieren un tratamiento local para el síndrome seco. Como norma general, deben evitarse los fármacos que puedan agravar el síndrome seco (retinoides, betabloqueantes, antihistamínicos, etc.). El objetivo principal del tratamiento es mejorar la comodidad del paciente.

Saliva artificial :

Existen varios productos de saliva artificial que contienen metilcelulosa; algunos contienen mucina animal para reducir la viscosidad. Están disponibles en diversas formas galénicas (líquido, pastilla o chicle). También existen otros sustitutos de la sal iva, como el óxido de polietileno o los extractos de polisacáridos de linaza.

El primero parece ser más eficaz que la metilcelulosa para reducir los síntomas de la xerostomía, mientras que el segundo da resultados satisfactorios en alrededor del 75% de los pacientes. Se han desarrollado y evaluado productos a base de ácido poliacrílico y goma xantana en pacientes con SGA. Este último estudio ha demostrado que existen subgrupos de pacientes en los que una forma concreta de sustituto es más eficaz desde el punto de vista clínico. Los polímeros altamente mucoadhesivos como el ácido poliacrílico se recomiendan para pacientes con un flujo salival extremadamente bajo.

Por otro lado, los pacientes que siguen teniendo un flujo salival moderado muestran más mejoría con los sustitutos que tienen una adhesión moderada a la mucosa y buenas propiedades elásticas (goma xantana). De hecho, estos polímeros mejoran las propiedades fisicoquímicas de la saliva residual, lo que se traduce en una mayor humidificación y lubricación. La secreción de saliva residual es estimulada por estímulos mecánicos o gustativos no específicos. El ácido cítrico, por ejemplo, estimula el gusto, mientras que el chicle estimula ambos.

Tintura madre de Jaborandi:

La pilocarpina contenida naturalmente en Jaborandi officinal es un agonista de los receptores colinérgicos muscarínicos. Su mecanismo de acción consiste enaumentar la secreción salival y, en menor medida, la secreción lagrimal.

Colirio de sustitución :

El tratamiento del síndrome del ojo seco consiste esencialmente en la utilización de sustitutos lagrimales artificiales.

Literatura médica y ensayos clínicos:

  • Kassan SS, Moutsopoulos HM. Manifestaciones clínicas y diagnóstico precoz del síndrome de Gougerot-Sjögren. Arch Intern Med 2004
  • Mariette X. Fisiopatología del síndrome de Gougerot-Sjögren. Ann Med Intern 2003
  • Moutsopoulos HM. Sjogren’s syndrome: autoimmune epithelitis. Clin Immunol Immunopathol 1994
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  • RMD Open. 2024; Prevalencia estimada, incidencia y costes sanitarios del síndrome de Sjögren en Francia: un estudio nacional basado en reclamaciones
  • Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Seguimiento longitudinal de la enfermedad mixta del tejido conectivo y enfermedades autoinmunes superpuestas de inicio en la infancia en la población afrodescendiente de las Antillas francesas

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