Die Autoimmunerkrankung von Gougerot-Sjögren verstehen

Das Gougerot-Sjögren-Syndrom (GSS) ist eine Immunerkrankung, die hauptsächlich die exokrinen Drüsen befällt. Aufgrund einer lymphozytären Infiltration der Speichel- oder Tränendrüsen oder manchmal auch beider Drüsen sind die wichtigsten klinischen Symptome trockener Speichel und/oder trockene Augen. Der Zahnarzt wird in der Regel wegen Komplikationen sowie Mundbeschwerden aufgesucht, die durch quantitative und qualitative Instabilitäten des Speichels verursacht werden. Er spielt insbesondere eine wichtige Rolle bei der frühzeitigen Entdeckung und Diagnose dieser Krankheit. Er kann Komplikationen vorbeugen, indem er die Patienten überMundhygiene aufklärt und das Fortschreiten der Erkrankung überwacht.

Ein wenig Geschichte

Die erste Beschreibung des Syndroms stammt von dem polnischen Chirurgen Mikulicz Radecki, der 1892 eine Person mit einer beidseitigen Schwellung der Ohrspeicheldrüsen und der Tränendrüsen mit mononukleärem Infiltrat beschrieb. Gougerot individualisierte dieses Syndrom 1925, das alle Schleimhauttrockenheiten zusammenfasst. Er führte es auf die Atrophie der Drüsen zurück. 1933 beschrieb der schwedische Augenarzt Henrik Sjögren die klinischen und histologischen Manifestationen, die bei 19 Frauen mit trockenem Mund und trockenen Augen gefunden wurden. Sjögren verwendete den Begriff Kerato-Konjunktivitis s icca, um die Augenerkrankung zu definieren und sie von trockenen Augen zu unterscheiden, die durch einen Vitamin-A-Mangel verursacht werden.

Was ist die Gougerot-Sjögren-Krankheit?

Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch eine fortschreitende Degeneration der exokrinen Drüsen gekennzeichnet ist, was zu trockenen Schleimhäuten und einer trockenen Bindehaut führt. Histologisch ist das Syndrom durch eine lymphoide Infiltration der exokrinen Drüsen, insbesondere der Speichel- und Tränendrüsen, sowie durch die biologische Produktion großer Mengen von Autoantikörpern (FAN, Anti-SSA, Anti-SSB, Rheumafaktor) gekennzeichnet. Scheint die Krankheit isoliert aufzutreten, handelt es sich um ein primäres SGS. Gibt es dagegen assoziierte Autoimmunerkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes usw.), spricht man von einem sekundären SGS.

Die Prävalenz des primären SGS wird nach dem europäisch-amerikanischen Konsensusstandard auf 0,1 bis 0,6 % geschätzt. Die Krankheit betrifft in der Regel vor allem Frauen (90 %) im Alter zwischen 30 und 40 Jahren.

Wie verbreitet ist das Gougerot-Sjögren-Syndrom in Frankreich?

Eine Studie, die 2024 in RMD Open veröffentlicht wurde, lieferte wertvolle Daten über die Prävalenz und die Auswirkungen des Gougerot-Sjögren-Syndroms in Frankreich. Sie zeigt, dass diese Autoimmunerkrankung, die sich vor allem durch trockene Augen und einen trockenen Mund äußert, vor allem Frauen betrifft, mit einem Durchschnittsalter von 60 Jahren für das primäre Syndrom und 56 Jahren für das Syndrom in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen. Die Studie unterstreicht nicht nur dieZunahme der Fälle dieser Krankheit, sondern auch die damit verbundenen Gesundheitskosten und beleuchtet die wirtschaftlichen Auswirkungen auf das französische Gesundheitssystem. Diese Informationen sind wesentlich, um das Ausmaß des Gougerot-Sjögren-Syndroms und die Notwendigkeit einer angemessenen Behandlung zu verstehen.

Welche Auswirkungen haben Autoimmunerkrankungen bei afro-deszendenten Kindern?

In einer umfassenden Studie, die 2024 im‘Pediatric Rheumatology Online Journal‘ erschien, untersuchten Forscher gemischte Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes und andere Autoimmunerkrankungen bei Kindern afro-deszendenter Herkunft auf den französischen Antillen. Über einen Zeitraum von 23 Jahren wurden 16 Patienten eingeschlossen, mit einer Inzidenz von 0,23 Fällen pro 100.000 Kinder pro Jahr. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose betrug 11,9 Jahre. Die Studie ergab, dass die Hauptkomplikation eine symptomatische pulmonale Hypertonie war, die bei 25 % der Patienten beobachtet wurde. Die meisten Patienten erhielten Steroide und 88% benötigten eine kortikosteroidsparende Behandlung. Drei Patienten entwickelten nach einer Nachbeobachtungszeit von mehr als 10 Jahren einen systemischen Lupus erythematodes. Todesfälle oder chronisches Organversagen wurden nicht berichtet. Diese Studie stellt die größte pädiatrische Kohorte von afro-deszendenten Patienten dar, die wegen dieser Krankheiten in einem hochwertigen Versorgungskontext behandelt werden.

Wie entwickelt sich diese Krankheit?

Die Krankheit tritt in der Regel bei Personen mit einer genetischen Autoimmunprädisposition auf, die sich durch eine hohe Prävalenz der HLA-Haplotypen B8 und DR3 auszeichnet. Auf diesem speziellen Terrain führt dieSchädigung der Epithelzellen der exokrinen Drüsen als Folge einer Virusinfektion zur Entwicklung einer chronischen Entzündung, die durch die Infiltration von Lymphozyten, die aus T- und B-Lymphozyten bestehen, und die Bildung von Keimzentren gekennzeichnet ist. Diese Entzündung wird selbsterhaltend sein und zu einer Funktionsstörung der Drüse und später zu ihrer Zerstörung führen.

Welche Mechanismen führen zu trockenen Schleimhäuten?

Die Zerstörung der Drüsen allein kann kein Licht auf diese Funktionsstörung werfen. Zu Beginn der Krankheit ist die Lymphozyteninfiltration fokal und einige Drüsen sind noch intakt. Außerdem besteht keine Korrelation zwischen der Lymphozyteninfiltration und Veränderungen des Speichelflusses. Die verbleibenden Drüsen können jedoch eine Fehlfunktion aufweisen, die zu Beschwerden führt. Diese Fehlfunktion wird durch Anomalien des autonomen Nervensystems verursacht, das unter anderem die Kontrolle über die Tränen- und Speichelsekretion hat. Da das autonome Nervensystem seine Aufgabe nicht richtig erfüllt, könnte diese Störung mit Autoantikörpern zusammenhängen, die sich gegen die muskarinischen M3-Rezeptoren richten (die die Wassersekretion der Tränen- und Speicheldrüsen über die Membranexpression von Aquaporin 5 steuern, das bei SGS ebenfalls fehlerhaft zu sein scheint).

Letztendlich wäre die Trockenheit auf die Drüsenzerstörung, aber auch auf ein Defizit des autonomen Nervensystems sowie auf einen Defekt der Membranexpression von Aquaporin 5 zurückzuführen. Diese pathophysiologischen Daten eröffnen interessante Perspektiven für die Behandlung von GSS.

Was sind die Symptome der Gougerot-Sjögren-Krankheit?

Die Symptomatik wird aufgrund ihrer Häufigkeit von der Augen- und Mundbeteiligung dominiert; sie findet sich bei 90 % der SGS. Der Patient klagt über Schluckbeschwerden, mangelnde Stabilität von herausnehmbaren Zahnprothesen, Karies, chronisches Brennen der Mundschleimhaut, Unverträglichkeit von scharfen oder sauren Speisen, Unfähigkeit, trockene Speisen zu essen oder einige Minuten lang ununterbrochen zu sprechen.

Der Beginn der Symptome ist schleichend und die Entwicklung verläuft langsam. Die Mundschleimhaut wird matt, klebrig und brüchig. Die Zunge ist rot, enthäutet und rissig , und der normalerweise auf dem Mundboden vorhandene Speichelsee ist oft nicht mehr vorhanden.

EineCandidainfektion ist daher bei SGS sehr häufig; sie kann bis zu 70 % der Patienten betreffen und tritt in verschiedenen Formen auf:akute pseudomembranöse Candidose (Soor), erythematöse Candidose, Cheilitis angularis (Perlèche), subprothetische Stomatitis etc.

Einige naturheilkundliche Ratschläge, um die Symptome der Autoimmunkrankheit Gougerot-Sjögren zu lindern?

Wenn Sie an der Autoimmunerkrankung Gougerot-Sjögren leiden, wissen Sie, wie schwierig es sein kann, mit den Symptomen umzugehen. Es gibt jedoch einige Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihre Lebensqualität zu verbessern. In diesem Teil des Artikels werden wir Ihnen einige naturheilkundliche Tipps geben, um die Symptome der Autoimmunerkrankung Gougerot-Sjögren zu lindern. Diese Maßnahmen können Sie zusätzlich zu der von Ihrem Arzt verordneten medizinischen Behandlung anwenden, um Ihr allgemeines Wohlbefinden zu verbessern.

Mukosal austrocknende Umgebungen meiden :

Lernen Sie, Orte mit niedriger Luftfeuchtigkeit (Geschäfte und Büros mit Klimaanlagen),Windexposition, staubige Orte, Reizstoffe und Zigarettenrauch zu erkennen und zu meiden.

Mundhygiene pflegen :

Die Mundhygiene muss gründlich und regelmäßig sein!

Die Rolle des Wassers :

Der Ersatz des fehlenden Sekrets kann leicht durch häufiges Trinken von Schlucken Wasser erreicht werden. Dieses muss nicht unbedingt geschluckt werden, sondern kann auch nur zum Spülen verwendet werden. Wasser befeuchtet und schmiert die Mundschleimhaut und die Zähne jedoch nur unzureichend.

Anregung der Speichelsekretion :

Wenn die verbleibende Speichelsekretion hoch genug ist, ist das Kauen von zuckerfreiem Kaugummi ein guter Stimulus. Ist sie zu gering, klebt der Kaugummi an den Zähnen. Auch das Lutschen von getrockneten Früchten wie Pfirsichen und Nektarinen kann die Speichelsekretion anregen.

Gibt es natürliche Behandlungen zur Anregung der exokrinen Drüsen?

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Symptome. Das klinische Bild ist sehr unterschiedlich und reicht von einem asymptomatischen Zustand bis zu einer sehr schweren Form. Die meisten Patienten mit SGS benötigen nur eine lokale Behandlung des trockenen Syndroms. Generell sollten Medikamente, die das trockene Syndrom verschlimmern können, vermieden werden (Retinoide, Betablocker, Antihistaminika …). Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, das Wohlbefinden des Patienten zu verbessern.

Künstlicher Speichel :

Es gibt verschiedene künstliche Speichel, die Methylcellulose enthalten; einige enthalten tierisches Muzin, um die Viskosität zu verringern. Sie werden in verschiedenen galenischen Formen angeboten (flüssig, als Pastille oder Kaugummi). Es gibt auch andere Speichelersatzstoffe wie Polyethylenoxid oder Polysaccharidextrakte aus Leinsamen.

Ersteres scheint bei der Verringerung der Xerostomie-Symptome wirksamer zu sein als Methylcellulose, letzteres führt bei etwa 75 % der Patienten zu zufriedenstellenden Ergebnissen. Produkte auf der Basis von Polyacrylsäure und Xanthan-Gummi (“Xanthan gum”) wurden entwickelt und bei Patienten mit SGS bewertet. Diese letzte Studie hat gezeigt, dass es Untergruppen von Patienten gibt, bei denen eine bestimmte Form des Ersatzstoffs klinisch wirksamer ist. Hochgradig mukoadhäsive Polymere wie Polyacrylsäure werden bei Patienten mit extrem geringem Speichelfluss empfohlen.

Dagegen erzielen Patienten, die noch einen mäßigen Speichelfluss haben, mit Ersatzstoffen mit mäßiger Schleimhauthaftung und guten elastischen Eigenschaften (Xanthan-Gummi) mehr Verbesserungen. Tatsächlich verbessern diese Polymere die physikalisch-chemischen Eigenschaften des Restspeichels, was zu einer erhöhten Befeuchtung und Schmierung führt. Die Restspeichelsekretion wird durch unspezifische mechanische oder geschmackliche Reize angeregt. Zitronensäure beispielsweise führt zu einer gustatorischen Stimulation, während beim Kauen von Kaugummi beide Modalitäten zum Tragen kommen.

Die Jaborandi Tinktur :

Das Pilocarpin, das natürlicherweise im Jaborandi officinale enthalten ist, ist ein Agonist der Muskarinrezeptoren mit cholinerger Wirkung. Sein Wirkungsmechanismus besteht darin,die Speichelsekretion und in geringerem Maße die Tränensekretion zuerhöhen.

Substituierende Augentropfen :

Die Behandlung des okularen Trockensyndroms besteht hauptsächlich aus Augentropfen, die als Ersatz für künstliche Tränen verwendet werden.

Medizinische Literaturquellen und klinische Studien:

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  • Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Longitudinal follow-up of mixed connective tissue disease and overlapping autoimmune diseases of childhood onset in the Afro-descendant population of the French West Indies

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