La enfermedad de las vacas locas: mitos, realidades y problemas

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB), comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas, es una patología neurológica progresiva que afecta al ganado vacuno. La enfermedad surgió en la década de 1980, causando preocupación en todo el mundo por su posible transmisión a los seres humanos a través del consumo de productos contaminados. La EEB pertenece a un grupo de enfermedades neurodegenerativas conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Se caracterizan por la acumulación anormal de una forma anormal de proteína llamada prión en el cerebro. Estas anomalías dan lugar a lesiones cerebrales características.

¿Cuál es el agente patógeno?

Laencefalopatía espongiforme bovina (EEB), comúnmente conocida como enfermedad de las vacas locas, es un trastorno neurodegenerativo del sistema nervioso central del ganado vacuno. Un tipo específico de agente infeccioso molecular, conocido como prión o agente transmisible no convencional (ATNC), causa la enfermedad. En humanos, se conoce como variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ).

Los priones son proteínas constituidas por una forma anormal de la proteína PrP. En el caso de las EET, esta forma anormal puede propagarse por todo el cuerpo, principalmente en el sistema nervioso central. A continuación, transmite su anormalidad a otras moléculas PrP.

La naturaleza exacta del agente infeccioso dela EE B sigue siendo objeto de debate, pero la teoría predominante apoya el papel del prión. Esta proteína, cuando adopta una conformación anormal, se vuelve resistente a las proteasas y se acumula en las células cerebrales, provocando su degeneración.

Las EET, incluidala EEB, son enfermedades neurodegenerativas mortales que afectan a varias especies animales, entre ellas el ser humano. Desgraciadamente, en la actualidad no existe tratamiento para estas enfermedades. Se sabe que los priones son resistentes a tratamientos convencionales como el calor yla irradiación.

Debido a la naturaleza resistente y persistente de los priones, la prevención y el control de laEEB implican estrictas medidas de bioseguridad y vigilancia en las poblaciones bovinas para reducir el riesgo de transmisión a los humanos y salvaguardar la salud pública.

¿Qué aspecto tiene la enfermedad en los animales?

El prión de la EEB puede infectar principalmente al ganado vacuno. Se han observado algunos casos extremadamente raros de infección en gatos. También se han registrado transmisiones a animales salvajes (rumiantes y félidos) en zoológicos.

El prión de la EEB se transmite por ingestión de harinas animales contaminadas. Sin embargo, las harinas animales están prohibidas en los piensos para bovinos desde 1990, en los piensos para rumiantes desde 1994 y en todos los piensos para animales desde 2000. Es importante señalar que la enfermedad no se transmite de un animal enfermo vivo a otro sano.

Los síntomas de laEEB se caracterizan por daños degenerativos en el sistema nervioso central tras un periodo de incubación muy largo. Incluyen un deterioro del estado general, anomalías de comportamiento como hipersensibilidad y reacciones exacerbadas, y trastornos de la coordinación motora que pueden llegar a la parálisis total.

Desde el punto de vista patológico,la EEB afecta al cerebro y la médula espinal de los bovinos. Provoca lesiones en el cerebro que pueden observarse al microscopio óptico, como cambios esponjosos y pérdida de neuronas. Los síntomas externos suelen aparecer tras un periodo de incubación de unos 4 a 5 años, en animales de más de 2 años. Pueden incluir cambios de comportamiento, trastornos locomotores y una reducción de la producción de leche.

El diagnóstico de laEEB se realiza generalmente tras la muerte del animal, mediante un examen histopatológico o una prueba Western blot en un fragmento del tronco cerebral.

Desgraciadamente, no existe ningún tratamiento eficaz contra la EEB. Los animales afectados morirán inevitablemente si la enfermedad continúa.

¿Cómo se transmite la encefalopatía espongiforme bovina?

La enfermedad de las vacas locas es una zoonosis, lo que significa que sólo puede transmitirse al ser humano a través de los alimentos. Cuando el ser humano consume carne de vacuno contaminada, contrae la variante humana del mal de las vacas locas. También se conoce como variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ). Sin embargo, es esencial subrayar que esta enfermedad no es contagiosa de un individuo a otro, ni entre humanos ni entre humanos y animales infectados.

El periodode incubación de estas enfermedades es largo. A veces pueden pasar varios años antes de que aparezcan los síntomas. Una vez que aparecen los síntomas, tienden a empeorar rápidamente. La muerte suele producirse en un plazo de dos años.

Entre las medidas adoptadas para evitar la propagación de la enfermedad figura la prohibición de las harinas animales en la cadena alimentaria de los herbívoros desde 1990. Desde 1996, los órganos especificados de riesgo (MER) deben retirarse sistemáticamente del ganado en el matadero e incinerarse. Estos órganos incluyen el cerebro, los ojos, las amígdalas, la médula espinal, la columna vertebral y parte de los intestinos.

Es importante señalar que hasta la fecha no se ha identificado ningún caso de origen profesional. Por otra parte, determinadas actividades profesionales exponen a los trabajadores al riesgo de contaminación por MER. Se trata del personal de los mataderos, los equipos de limpieza y mantenimiento, el personal de los desolladeros y el personal de los laboratorios veterinarios.

Esta forma humana de la enfermedad de las vacas locas, aunque similar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clásica, presenta una serie de diferencias clínicas y anatómicas.

Aunque algunos estudios han confirmado la transmisión de la enfermedad bovina al ser humano, aún se desconoce el medio exacto de transmisión. Además, la enfermedad se ha transmitido por transfusión sanguínea en casos excepcionales.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: síntomas en humanos

Existe una forma deencefalopatía espongiforme transmisible (EET ) específica del ser humano. Se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ ). Se caracteriza por la acumulación de un prión en el sistema nervioso central. Elperiodo de incubación puede durar años o incluso décadas antes de la aparición de trastornos del equilibrio y la sensibilidad y, finalmente, demencia. El desenlace es inevitablemente fatal, y suele producirse en el plazo aproximado de un año. La enfermedad tiene diversos orígenes: la mayoría de los casos son esporádicos, de origen desconocido. También puede ser hereditaria (10% de los casos).

La infección puede ser iatrogénica, resultado de procedimientos médicos como el uso de hormonas o trasplantes de tejido cerebral, o del uso de instrumentos quirúrgicos descontaminados inadecuadamente. La ECJ es el equivalente humano de la enfermedad de las vacas locas. La ECJ se manifiesta a través de una serie de síntomas, como trastornos motores, cognitivos, psiquiátricos, visuales y cerebelosos. Su curso es rápido y a menudo mortal.

Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ)

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) es una forma adquirida poco frecuente de la enfermedad. La mayoría de los casos se han observado en el Reino Unido, con 178 casos registrados hasta el 7 de mayo de 2022. En la misma fecha, se habían notificado 55 casos en otros países europeos y no europeos. La vECJ se desarrolla tras comer carne de vacuno contaminada con encefalopatía espongiforme bovina, o enfermedad de las vacas locas.

Esta forma de la enfermedad se caracteriza por la aparición de los síntomas a una edad media más temprana (menos de 30 años) que la forma esporádica. El periodo de incubación puede variar de 12 a más de 20 años. Cuatro casos de vECJ se asociaron a transfusiones de sangre entre 1996 y 1999. La prevalencia estimada en el Reino Unido es de un portador por cada 2.000 personas.

Aunque no se han notificado casos de vECJ en Norteamérica, sí se han identificado casos de encefalopatía espongiforme bovina en la región. La vECJ se caracteriza por síntomas neurológicos y psiquiátricos. Progresa lentamente, en un periodo medio de 14 meses. Los síntomas iniciales incluyen trastornos neuropsiquiátricos seguidos de déficits motores y cognitivos progresivos. La transmisión al ser humano se produce por el consumo de carne contaminada. El prión infeccioso se propaga por los tejidos linfoides del intestino antes de alcanzar el sistema nervioso central. Los parámetros de la infección, como la dosis infecciosa y el periodo de incubación, siguen siendo poco conocidos.

Otras formas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ ) es la principal enfermedad priónica en humanos, caracterizada por varias formas y subtipos. Los síntomas incluyen demencia, mioclonía y otros déficits del sistema nervioso central. La muerte suele producirse en un plazo de 4 meses a 2 años, dependiendo de la forma y el subtipo de la enfermedad. El tratamiento es principalmente de apoyo.

La tipología de la enfermedad tiene varios orígenes:

• La forma esporádica, la más frecuente, cuyo origen es desconocido y no epidémico.
• La forma familiar, que representa alrededor del 5-15% de los casos y se hereda generalmente de forma autosómica dominante. Se caracteriza por una aparición precoz y una duración potencialmente más larga.
• La forma adquirida, que probablemente representa menos del 1% de los casos, resulta de la ingestión de carne contaminada con priones (variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob [vECJ]). También puede contraerse de forma iatrogénica a través de intervenciones médicas como los trasplantes de tejidos.

Los síntomas más comunes son demencia,ataxia, mioclonía y alteraciones visuales. En el caso de la vECJ, predominan los síntomas psiquiátricos más que la pérdida de memoria.

A pesar de la rareza de la enfermedad adquirida, se han notificado casos deiCJD tras procedimientos como trasplantes de tejidos o el uso de productos derivados del cuerpo humano. Alrededor del 70% de los pacientes con ECJ presentan inicialmente pérdida de memoria y confusión. Otro 15-20% presenta incoordinación de movimientos y mioclonías.

Además de los síntomas característicos, se observan con frecuencia otras anomalías neurológicas como alucinaciones, convulsiones y alteraciones visuales, sobre todo en los casos esporádicos de la enfermedad.

Diagnóstico

Los niveles de proteína tau y cadenas ligeras de neurofilamentos en la sangre aumentan significativamente y se correlacionan con la progresión de la enfermedad. Este aumento puede detectarse incluso antes de que aparezcan los primeros síntomas. Además, la detección de la proteína priónica en la sangre es una opción de cribado.

La detección de la proteína priónica en diversos tejidos también es posible mediante una técnica denominada RT-QuIC (conversión inducida en tiempo real). Esta técnica tiene una sensibilidad y especificidad muy altas.

Elelectroencefalograma (EEG) puede revelar un trazo anormal con soplos trifásicos y una ralentización del ritmo básico. Laresonancia magnética cerebral revela hiperseñales en la corteza y/o los ganglios basales, que son signos bastante específicos. La punción lumbar puede revelar la presencia de la proteína 14-3-3 y de tau. Sin embargo, estas moléculas no parecen estar directamente implicadas en la enfermedad, pero son indicativas de destrucción neuronal.

El diagnóstico puede ser complejo. Sin embargo, pruebas no invasivas como la RM ponderada en difusión y la RT-QuIC en líquido cefalorraquídeo ofrecen una valiosa ayuda en el diagnóstico precoz de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

¿Cómo se trata esta enfermedad?

Desgraciadamente, no existe ningún tratamiento eficaz ni vacuna para ningún tipo de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Los médicos sólo pueden recetar opiáceos para aliviar el dolor, relajantes musculares y fármacos antiepilépticos para reducir la rigidez muscular y los movimientos espasmódicos incontrolables.

El pronóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele ser malo, y la muerte se produce en los 6 a 12 meses siguientes a la aparición de la enfermedad, a menudo debido a complicaciones como la neumonía. Sin embargo, en el caso de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la esperanza de vida parece prolongarse ligeramente, con una media de alrededor de 1,5 años.

En cuanto al tratamiento, sólo se dispone de cuidados de apoyo para controlar los síntomas asociados a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. No existe ningún tratamiento curativo para ralentizar o detener la progresión de la enfermedad, y las intervenciones médicas se dirigen principalmente a mejorar el confort y la calidad de vida del paciente.

¿Qué se puede hacer para prevenir la enfermedad?

Las medidas preventivas generales contra la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen actuaciones tanto en animales como en humanos.

En los animales, son esenciales las siguientes medidas:

• Prohibición de alimentar a todos los animales de granja con harinas de carne y huesos.
• Destrucción por incineración de todos los cadáveres de animales y materiales especificados de riesgo.
• Detección sistemática de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en todos los bovinos de más de dos años presentados para su sacrificio o transformación.

En el caso de los seres humanos, es esencial aplicar prácticas de higiene rigurosas:

• Limpieza y desinfección de los locales y equipos de acuerdo con las recomendaciones sanitarias oficiales.
• Almacenamiento de residuos y cadáveres de animales en contenedores refrigerados específicos.
• Formación e información de los trabajadores sobre los riesgos asociados a la EEB y las medidas preventivas que deben adoptarse.

Además, es fundamental poner los medios adecuados para garantizar la seguridad de los trabajadores, en particular proporcionándoles agua potable, jabón, equipos de protección individual (EPI) y un botiquín de primeros auxilios. Deben utilizarse taquillas separadas para evitar la contaminación cruzada de la ropa.

Para las actividades que impliquen el contacto con materiales especificados o contaminados de riesgo, deben tomarse medidas adicionales, como el aumento de las precauciones higiénicas y el uso de EPI adecuados a la tarea.

Para los equipos médicos, se recomienda la esterilización en autoclave con vapor o la inmersión en soluciones desinfectantes específicas para garantizar la eliminación de los agentes patógenos. Los métodos de esterilización convencionales pueden resultar ineficaces.

Por último, a nivel reglamentario, es esencial un seguimiento continuo de los casos de EEB en los animales, acompañado de medidas estrictas como la prohibición de alimentos potencialmente contaminados, la destrucción adecuada de los animales muertos y de los productos de origen animal, y la identificación de los animales para permitir una vigilancia y un seguimiento eficaces de los casos sospechosos.

Lucha contra la EEB

Las medidas de lucha contra la infección por la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) se rigen por el Código Rural francés. Incluyen acciones específicas para vigilar y gestionar la enfermedad.

Se aplican las siguientes medidas para controlar la propagación de la EEB en los animales:

• Vigilancia del ganado, incluidos los animales, los edificios, la leche y los productos lácteos.
• Aislamiento de los animales enfermos, con desinfección de las instalaciones de la explotación y de los efluentes contaminados.
• Eutanasia de los animales infectados y sus crías, y destrucción de la cohorte de animales nacidos alrededor del animal afectado.

Desde el punto de vista de la sanidad animal, la EEB se considera una enfermedad contagiosa. Sin embargo, desde el punto de vista de la salud pública, todas las formas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) son de declaración obligatoria. Actualmente, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no está incluida en los cuadros de enfermedades profesionales.

El prión responsable de la EEB está clasificado en el grupo de riesgo 3 en términos de seguridad en el trabajo. En caso de lesión en un puesto de trabajo que implique el contacto con materiales especificados de riesgo (MER), es imperativo notificar el incidente al médico del trabajo.

Desde los años 90, las autoridades francesas han prohibido progresivamente la utilización de harinas de carne y huesos en la alimentación animal para limitar la propagación de la EEB. A pesar de la aplicación de estas medidas, persisten los casos de EEB. Esto se explica por los fallos en la aplicación de la normativa y la contaminación cruzada entre las cadenas de alimentación animal.

A escala comunitaria, las principales medidas de gestión de la EEB son la prohibición de utilizar proteínas animales transformadas en la alimentación animal, la retirada de los materiales especificados de riesgo de las canales, el seguimiento de las pruebas de diagnóstico rápido de la EEB en los animales sacrificados y la introducción de medidas zoosanitarias en caso de detección de casos de EEB o tembladera.

Algunos datos epidemiológicos…

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) se detectó por primera vez en el Reino Unido en 1986. Desde 1992, elInstitut national de la santé et de la recherche médicale(INSERM), en colaboración con elInstitut de veille sanitaire(InVS) y otros organismos europeos, supervisa una red de vigilancia epidemiológica de la ECJ. A pesar de los esfuerzos por prevenir laencefalopatía espongiforme bovina (EEB), persisten los casos de ECJ. Aunque los datos epidemiológicos muestran un descenso de los casos en los últimos años, la enfermedad sigue presente.

Por ejemplo, la mayoría de los casos de variante de la ECJ se han registrado en el Reino Unido, con 178 casos hasta mayo de 2022, y solo 2 desde 2011. Además, se registraron 55 casos en otros países europeos y no europeos en la misma fecha.

El último caso francés de ECJ, una variante de la enfermedad, se produjo en 2019. Sin embargo, se han notificado menos de 250 casos de ECJ en todo el mundo, principalmente en el Reino Unido, tras la exposición de la población humana al agente responsable de la EEB.

Sanidad animal

Laencefalopatía espongiforme bovina (EEB) se identificó por primera vez en el Reino Unido en 1986. Alcanzó su punto álgido en 1992, con 37.280 casos registrados ese año. Aunque la epidemia ha afectado a otras regiones europeas, así como a algunos países extranjeros como Japón, Estados Unidos y Canadá, su magnitud sigue siendo menor que la observada en el Reino Unido. Los estudios epidemiológicos identificaron rápidamente la contaminación por harinas de carne y huesos utilizadas en la alimentación del ganado como medio de transmisión del agente patógeno.

Entre 1986 y 2004, se consideró que la EEB estaba causada por un agente único, con la firma bioquímica del prión idéntica en todos los casos. Sin embargo, en 2004, la aparición de dos nuevos perfiles bioquímicos dio lugar a lo que hoy se conoce comoEEB atípica. Los datos sobre la distribución de este prión en los tejidos y sobre la epidemiología de estas formas siguen siendo limitados. La aparición esporádica de estos casos sugiere que pueden ser espontáneos. Las harinas animales contaminadas también han expuesto a pequeños rumiantes, causando un caso de ECJ en una cabra en Francia en 2005. A pesar del aumento de las medidas de vigilancia, no se han detectado otros casos.

Han aparecido otras formas de encefalopatía espongiforme transmisible (EET), sobre todo en visones y gatos, tras la transmisión del agente de la EEB a través de los alimentos. Desde 2016, se han notificado casos recientes de caquexia crónica en algunos cérvidos del norte de Europa. Además, en 2018 se identificó una nueva EET en dromedarios de Argelia y Túnez.

Los expertos europeos han clasificado a los países según el riesgo de propagación de la EEB en sus rebaños bovinos. Francia está clasificada como país de bajo riesgo. La vigilancia de la EEB en Francia se basa en tres programas devigilancia epidemiológica desde 1991. Utiliza encuestas epidemiológicas, pruebas sistemáticas de detección en animales de riesgo y análisis post mortem para detectar la presencia de EEB.

Salud humana

En Francia, desde 1992, elInstitut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), en colaboración con elInstitut de veille sanitaire (InVS ) y sus socios europeos, supervisa una red de vigilancia epidemiológica de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ).

Entre 1992 y 2019, se han identificado en Francia un total de 28 casos de variante definitiva o probable de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ), todos ellos con resultado de muerte de los pacientes. Estos casos de vECJ presentan las siguientes características:

• 12 hombres y 16 mujeres afectados.
• La edad media en el momento de la muerte o del diagnóstico era de 36 años. Las edades oscilaban entre 19 y 58 años.
• 9 pacientes vivían en la región de Île-de-France y 19 en otras regiones.

Entre los 26 casos de vECJ, las muertes se registraron en diferentes años, incluyendo 1996, 2000, 2001, 2002, 2004, 2005, 2006, 2007, 2009, 2013, 2014 y 2019. Ninguno presentaba factores de riesgo conocidos de otras formas de ECJ. Además, un caso había sido visitante habitual del Reino Unido durante unos diez años desde 1987.

En 2012, había unos 170 casos de vECJ en el Reino Unido y 50 casos en el resto del mundo. Desde el año 2000, la enfermedad se ha vuelto menos común, con una edad típica de aparición de menos de 30 años.

En Francia, el Réseau National de Surveillance de la MCJ (RNS-MCJ) recibe todos los casos sospechosos de ECJ, con más de 1.000 notificaciones al año. Alrededor del 10% se confirman como casos probables o definitivos.

LaAgence nationale de santé publique, que tomó el relevo del InVS en 2016, publica una tabla en la que se enumeran todos los casos notificados de ECJ probable o definitiva. Esta tabla, que se actualiza periódicamente, muestra que la última actualización se produjo el 31 de enero de 2020. En el laboratorio, el tacrolimus y elastemizol han sido identificados in vitro como agentes antipriones potenciales en humanos.

Crisis de las vacas locas

La crisis socioeconómica desencadenada por la aparición de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) afectó profundamente a la sociedad y a la economía. En cuanto la opinión pública tomó conciencia de la situación, estalló una violenta crisis social. Se caracterizó por una flagrante discrepancia entre las expectativas de los consumidores y las prácticas de los ganaderos. Los ganaderos que alimentaban a sus vacas con complementos alimenticios de diversos orígenes, sobre todo minerales, sintéticos o de origen animal, despertaron sospechas generalizadas. Esto ha provocado una caída drástica del consumo de carne de vacuno. Esta situación ha sumido al sector en una crisis económica.

Los medios de comunicación desempeñaron un papel clave en la amplificación de la crisis. Desde finales de 1995, los medios de comunicación británicos informaron de la creciente preocupación por los casos inexplicables de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Advirtieron contra el consumo de carne de vacuno. Esta cobertura mediática aumentó la preocupación pública. También reveló el deseo de acabar con el silencio que rodeaba al problema. Los medios de comunicación cubrieron ampliamente la noticia, contribuyendo a la concienciación colectiva y a la magnitud de la crisis social.

La crisis económica ha perjudicado especialmente al sector francés de la carne de vacuno. La caída del consumo de carne de vacuno ha provocado un descenso de los precios y de las exportaciones, poniendo en peligro a los ganaderos. Ante esta situación, el Gobierno francés ha puesto en marcha diversas medidas de apoyo, como aplazamientos de las cotizaciones a la Seguridad Social, préstamos bonificados y fondos de reestructuración, para ayudar a los agentes del sector a superar este difícil periodo.

Al mismo tiempo, los embargos comerciales impuestos a algunos países, sobre todo el Reino Unido y Estados Unidos, han tenido importantes repercusiones en las exportaciones de carne de vacuno. Esto ha agravado la crisis económica internacional.

Por último, la crisis ha planteado cuestiones éticas y filosóficas. Entre ellas, el trato a los animales y las prácticas alimentarias. Las reacciones negativas observadas en algunas culturas, como la hindú, subrayan la importancia de las creencias religiosas y las percepciones de la naturaleza humana para comprender estos acontecimientos.