Equinococosis alveolar: un peligro poco conocido

La equinococosis alveolar, enfermedad parasitaria potencialmente mortal, suscita cada vez más interés por su complejidad y rareza. Causada por el gusano Echinococcus multilocularis, afecta principalmente a personas que viven en estrecho contacto con huéspedes reservorio, como zorros y perros, en regiones donde el parásito es endémico. Aunque relativamente rara, la equinococosis alveolar plantea un reto diagnóstico debido a su sintomatología insidiosa y a la necesidad de un enfoque multidisciplinar para su tratamiento eficaz.

¿Cuál es el agente patógeno?

La equinococosis alveolar está causada por la larva de un platelminto de la familia Taeniidae: Echinococcus multilocularis. El ciclo vital del parásito comprende tres compartimentos principales:

• los hospedadores definitivos (principalmente carnívoros como los zorros y, en menor medida, perros y gatos),
• los hospedadores intermediarios (roedores)
• y el medio ambiente.

Los carnívoros son los principales reservorios del gusano echinococcus adulto.

El ciclo de desarrollo es el siguiente:

1. Los gusanos adultos residen en los intestinos de los hospedadores definitivos (principalmente zorros), donde producen huevos. Los huevos se excretan al medio ambiente en las heces.
2. Los hospedadores intermediarios (a menudo roedores) ingieren accidentalmente huevos del parásito al comer plantas contaminadas con excrementos.
3. Los huevos ingeridos eclosionan en larvas de equinococos(metacestodos) que se desarrollan en el hígado o los pulmones de los hospedadores intermediarios.
4. Cuando los carnívoros (zorros, perros o gatos) depredan a los roedores infectados, termina el ciclo vital del parásito. Los carnívoros ingieren los protoscólices presentes en los tejidos de los roedores, donde se desarrollan rápidamente hasta convertirse en gusanos adultos.

Los perros y los gatos pueden contaminarse con Echinococcus multilocularis, pero desempeñan un papel menor en el ciclo epidemiológico del parásito. Los huevos de Echinococcus son muy resistentes y pueden sobrevivir en el medio ambiente durante más de un año. Ni siquiera el lavado intensivo garantiza la eliminación total de los huevos del parásito, y sólo la cocción de frutas y verduras a más de 60°C puede eliminar el riesgo de contaminación. La congelación doméstica no inactiva los huevos del parásito.

¿Cuáles son los síntomas en los animales?

Echinococcus multilocularis puede infectar a varias especies, en particular carnívoros como zorros, perros y a veces gatos. Los carnívoros desempeñan un papel crucial en el ciclo de vida del parásito como hospedadores definitivos. Albergan gusanos adultos en sus intestinos y liberan huevos del parásito al medio ambiente a través de sus heces. Además, los roedores salvajes, en particular los topillos, actúan como huéspedes intermediarios en el ciclo del parásito, albergando larvas de equinococos y contribuyendo así a la propagación de la enfermedad.

La distribución geográfica de Echinococcus multilocularis se limita alhemisferio norte, principalmente en regiones de clima frío. En Europa, los casos de infección son más frecuentes en los países del norte y del este, como Suiza,Alemania, Bélgica eItalia, así como en algunas regiones de Francia. En Francia, los brotes se concentran principalmente en el noreste y en el Macizo Central, donde las condiciones ambientales favorecen la supervivencia del parásito y su ciclo de transmisión.

Los síntomas de la infección por Echinococcus multilocularis no suelen manifestarse en los animales. En los zorros, la enfermedad suele ser asintomática, lo que dificulta la detección de la infección sin estudios epidemiológicos en profundidad. En los perros, los síntomas pueden incluir signos digestivos como diarrea y coprofagia, aunque en la mayoría de los casos la presencia de equinococos adultos en el intestino no conlleva manifestaciones clínicas evidentes. Por lo tanto, es esencial realizar análisis fecales para detectar la presencia del parásito en los animales de compañía.

¿Cómo se transmite este parásito?

Echinococcus multilocularis se transmite principalmente por vía digestiva. Los carnívoros contraen el parásito al comer pequeños roedores infectados con Echinococcus multilocularis. Una vez infectados, los carnívoros alojan el gusano en su intestino delgado y excretan en sus heces los huevos microscópicos del parásito, que se adhieren firmemente a las plantas y al suelo, siendo muy resistentes a las condiciones ambientales.

Los carnívoros actúan como hospedadores definitivos, albergando la tenia madura en sus intestinos tras ingerir las vísceras de hospedadores intermediarios que contienen las larvas del parásito. Los roedores contribuyen a la transmisión al ingerir alimentos o agua contaminados con excrementos de carnívoros, que contienen huevos del parásito.

Existen varios genotipos deEchinococcus granulosus, algunos con preferencias específicas en cuanto a hospedadores intermediarios. Aunque la equinococosis alveolar suele surgir de un ciclo en el que intervienen animales salvajes como zorros y pequeños mamíferos, los perros y gatos domésticos también pueden servir de hospedadores definitivos del parásito.

En el ser humano, la transmisión es principalmente oral. Los individuos ingieren accidentalmente huevos del parásito presentes en plantas contaminadas, como verduras, setas o bayas silvestres, o al llevarse a la boca manos contaminadas por huevos presentes en el pelaje de animales portadores como perros y gatos. Los humanos actúan así como huéspedes intermediarios accidentales, ocupando el lugar de los roedores en el ciclo de transmisión.

¿Qué aspecto tiene la equinococosis alveolar en el ser humano?

La equinococosis alveolar es una enfermedad rara, limitada a las zonas afectadas por la enfermedad animal. Por lo tanto, los casos son poco frecuentes y se concentran en las zonas donde el parásito está presente, principalmente en las regiones donde predominan los hospedadores definitivos, como los zorros.

En las regiones afectadas, cualquier persona que trabaje en contacto con animales infectados, como zorros, perros y gatos, o que manipule tierra y plantas de bajo crecimiento, como dientes de león, fresas y arándanos, corre un mayor riesgo de infección. Las personas que trabajan en agricultura, jardinería o silvicultura en estas zonas están especialmente expuestas.

El periodo de incubación de la equinococosis alveolar suele ser asintomático durante varios años, hasta 10 o 15 años. Sin embargo, una vez que aparecen los síntomas, la enfermedad puede progresar rápidamente. Los síntomas reveladores son agrandamiento del hígado (hepatomegalia), dolor abdominal y, a veces, ictericia debida al daño hepático.

La enfermedad se caracteriza por el lento desarrollo de una lesión tumoral primaria, generalmente localizada en el hígado. Los quistes larvarios pueden extenderse a otros órganos adyacentes o distantes, como el bazo, los pulmones o el cerebro, a través del sistema sanguíneo o linfático. En el ser humano, la forma larvaria de la enfermedad afecta gravemente a los tejidos infectados, provocando el fallo orgánico y la muerte si no se trata.

El diagnóstico de la equinococosis alveolar suele hacerse de forma incidental durante exámenes de imagen realizados por otros motivos médicos. La enfermedad puede confirmarse mediante técnicas de imagen como la ecografía, la TC o la RM, así como mediante análisis de sangre específicos para detectar la presencia de anticuerpos contra el parásito.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

La equinococosis se diagnostica mediante diversos métodos, comola obtención de imágenes, las pruebas serológicas y elexamen del líquido del quiste.

La tomografía computarizada(TC), laresonancia magn ética (RM) y laecografía abdominal son herramientas esenciales para el diagnóstico de la equinococosis. Estas técnicas pueden revelar la presencia de quistes hijos y arena hidatídica en el hígado, pero distinguir entre quistes hidatídicos simples y otras lesiones abdominales puede resultar difícil. La presencia de arena hidatídica en el líquido aspirado de los quistes es diagnóstica y se utilizan los criterios de la OMS para clasificar los quistes según su actividad. Las manifestaciones pulmonares suelen adoptar la forma de masas pulmonares redondas o irregulares.

Las pruebas serológicas, como el ensayo inmunoenzimático y el ensayo de hemaglutinación indirecta, son sensibles para detectar la infección. La confirmación de la infección puede obtenerse mediante la detección deantígenos equinocócicos por inmunodifusión o inmunoblot. La hiper-eosinofilia puede detectarse mediante un hemograma.

El examen del líquido aspirado de los quistes confirma el diagnóstico al identificar la presencia de arena hidatídica y otras características específicas de la equinococosis.

El diagnóstico precoz de la equinococosis es crucial para orientar las opciones de tratamiento. En la actualidad, los avances en la concienciación de los médicos y el uso generalizado de la ecografía han permitido un diagnóstico más precoz de la enfermedad. Los diagnósticos incidentales se han hecho más frecuentes, a menudo gracias a exámenes de imagen o análisis de sangre realizados por otros motivos médicos.

La serología de la equinococosis alveolar suele solicitarse como prueba de segunda línea y puede confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos. Los exámenes morfológicos complementarios pueden confirmar a menudo el diagnóstico en caso de duda. La biopsia ecoguiada rara vez es necesaria para establecer el diagnóstico, dados los riesgos asociados a este procedimiento.

¿Cuál es el tratamiento adecuado?

El tratamiento de la equinococosis alveolar se basa en principios fundamentales . Es decir, diagnóstico precoz seguido de cirugía radical y profilaxis antiinfecciosa con albendazol. Cuando los médicos diagnostican la enfermedad en una fase temprana y pueden intervenir quirúrgicamente, realizan una exéresis completa de las lesiones para permitir la curación. Sin embargo, en muchos casos, la enfermedad ya ha progresado en el momento del diagnóstico. Esto hace necesaria la cirugía paliativa. Sin embargo, los médicos deben acompañarla de un tratamiento antiinfeccioso completo y eficaz para reducir el riesgo de recaída.

Sin embargo, el tratamiento con albendazol puede provocar efectos secundarios como supresión de la médula ósea, toxicidad hepática y caída temporal del cabello. Por lo tanto, es necesario un estrecho seguimiento de los recuentos sanguíneos y las enzimas hepáticas durante el tratamiento. En el caso de los pacientes que no pueden someterse a cirugía excisional, en las últimas décadas se han logrado avances significativos que han mejorado notablemente el pronóstico.

Si la enfermedad está demasiado avanzada para la cirugía, o si la cirugía no es una opción, el tratamiento antiparasitario de por vida puede estabilizar la enfermedad. En casos excepcionales, este tratamiento puede incluso eliminar el parásito por completo.

El seguimiento regular de los pacientes con equinococosis alveolar es crucial, y es esencial un enfoque personalizado del tratamiento debido a la complejidad de la enfermedad. En algunos casos, puede considerarse el trasplante de hígado en caso de fracaso del tratamiento. También es importante que los pacientes mantengan un estilo de vida saludable y eviten la exposición al tabaco, además de recibir las vacunas recomendadas para prevenir complicaciones infecciosas.

En caso de daño pulmonar grave, puede ser necesaria la oxigenoterapia, o incluso el trasplante de pulmón en los casos más graves. Otra opción de tratamiento que se está evaluando actualmente es la terapia de sustitución, que consiste en infusiones regulares de alfa-1 antitripsina.

¿Cómo puede prevenirse la contaminación?

Para prevenir la contaminación humana por equinococosis, es crucial tomar precauciones específicas:

• Evitar comer bayas silvestres y verduras sin lavar, y cocinarlas adecuadamente. Es importante tener en cuenta que la congelación a -20 °C no basta para eliminar los huevos de equinococosis.
• Lávese bien las manos después de manipular la tierra del jardín o acariciar a un perro.
• Evite manipular cadáveres de zorro.
• No alimente a los perros con despojos crudos.
• Administrar un desparasitante eficaz contra el equinococo a los perros expuestos al parásito cada 4 ó 6 semanas. Esto se aplica en particular a los perros que viven en el norte de Francia, a los que viajan por Europa del Este y tienen acceso al exterior, y a los que comen pequeños roedores. En las regiones meridionales, se aplica a los perros que tienen acceso a cadáveres de herbívoros o comen despojos crudos.
• Administre un tratamiento antiparasitario a los perros que hayan viajado a zonas de alto riesgo durante las vacaciones, para evitar contaminaciones accidentales.

Hay que elegir el antiparasitario adecuado siguiendo el consejo del veterinario y seguir al pie de la letra las instrucciones de uso.

Es esencial proporcionar una formación adecuada a los trabajadores expuestos al riesgo de equinococosis. Hay que insistir en las buenas prácticas de higiene y en las medidas preventivas individuales y colectivas. Esta formación incluye el acceso a agua potable, jabón, material de limpieza desechable y un botiquín de primeros auxilios bien equipado. Se recomienda observar las normas de higiene, en particular lavándose las manos regularmente con agua y jabón, y utilizando guantes durante las actividades al aire libre y al acicalar a los animales. También se debe evitar comer plantas silvestres crudas o fruta en zonas de alto riesgo.

Algunos datos epidemiológicos…

Desde el punto de vista de la sanidad animal, la equinococosis no se considera una enfermedad animal contagiosa. Desde el punto de vista de la salud pública, la equinococosis no es una enfermedad humana de declaración obligatoria. Actualmente no existe un cuadro de enfermedades profesionales específico para esta enfermedad. El Echinococcus multilocularis está clasificado en el grupo de riesgo 3 según el Código del Trabajo francés.

Situación epidemiológica

En Francia se ha creado un observatorio de la equinococosis alveolar para registrar los casos humanos de la enfermedad. Este registro, denominado Registro FrancEchino, se creó en 1997, al mismo tiempo que la red europea de vigilancia Eurechinoreg. Ha revelado varias tendencias importantes.

Bélgica ha creado un grupo multidisciplinar para la evaluación y el tratamiento de la equinococosis alveolar, denominado ECHINO-Liege. Tiene su sede en la Universidad de Lieja y el Hospital Universitario de Lieja.

Parece que los diagnósticos se hacen antes. Esto podría explicar un aumento estadístico de las formas estrictamente hepáticas de la enfermedad y una disminución del número de formas metastásicas. FrancEchino registró 417 casos entre 1982 y 2009. Esto corresponde a una media anual de 8 a 29 casos según el año, con una incidencia media anual de 0,26 casos por millón de habitantes. La mayoría de los pacientes eran sintomáticos en el momento del diagnóstico. Generalmente presentaban dolor abdominal y signos de colestasis. En el 97% de los casos, la enfermedad se originó en el hígado, mientras que el 8% presentaba metástasis extrahepáticas.

Las variaciones regionales en la prevalencia y la carga parasitaria son significativas. En ellas influyen factores como la altitud y la ecología del paisaje. En Francia, por ejemplo, cinco departamentos concentraron el 60% de los casos entre 1982 y 2009. Zorros, coyotes y perros son los principales hospedadores de Echinococcus multilocularis. Los pequeños roedores salvajes albergan las formas larvarias del parásito. La equinococosis alveolar se da principalmente en Europa Central, Alaska, Canadá y Siberia. También se encuentra en algunas regiones de China, Rusia, Europa continental y Norteamérica.

Esta enfermedad, ya sea quística o alveolar, representa una importante carga de morbilidad en todo el mundo. Afecta a más de un millón de personas en todo el mundo. Los costes anuales asociados al tratamiento de los casos y las pérdidas para el sector ganadero se estiman en 3.000 millones de dólares.

Vigilancia y control

La disponibilidad de datos de vigilancia sólidos es crucial para evaluar elalcance de la morbilidad y medir el progreso de los esfuerzos por controlar laequinococosis alveolar. Sin embargo, al igual que ocurre con otras enfermedades desatendidas que afectan a poblaciones marginadas y zonas remotas, los datos suelen ser limitados. Además, requieren especial atención a la hora de desarrollar y evaluar estrategias de control. La complejidad de la lucha contrala equinococosis alveolar reside en su ciclo de transmisión. En él intervienen especies animales salvajes comohuéspedes definitivos e intermediarios.

Estudios realizados en Europa y Japón han demostrado que la desparasitación selectiva de hospedadores salvajes y vagabundos con cebos que contienen antihelmínticos reduce significativamente la prevalencia de la equinococosis alveolar. En cambio, elsacrificio de zorros y perros vagabundos parece tener escaso efecto. La pertinencia de estas medidas en relación con su coste sigue siendo discutible. La Directiva 2003/99/CE obliga a los Estados miembros a establecer sistemas de vigilancia de una serie de zoonosis.La equinococosis, que figura en el anexo I.A, es una de ellas.

En Francia, la vigilancia de Echinococcus multilocularis se basa en estudios ad hoc centrados principalmente en el zorro (hospedador definitivo) y los roedores (hospedadores intermediarios). La extensión geográfica de la zona endémica abarca las regiones del este y el centro de Francia. Desde 2000, se ha producido una expansión hacia el norte y el oeste del país, así como en las zonas urbanas.

El Laboratorio Nacional de Referencia (LNR ) para la equinococosis supervisa los programas de investigación epidemiológica. También ayuda a evaluar los riesgos asociados al Echinococcus multilocularis. LaEntente de Lutte Interdépartementale contre les Zoonoses (ELIZ) organiza la recogida de muestras para la vigilancia ad hoc de la equinococosis en Francia. El Centro Nacional de Referencia (CNR ) para la equinococosis alveolar, en colaboración con la Universidad de Bourgogne Franche-Comté, vigila los casos humanos. Aportan su experiencia biológica. En Francia, informa de unos 30 casos al año.

Actuación de las autoridades sanitarias

La respuesta de la OMS y otros países a laequinococosis implica un refuerzo significativo de los esfuerzos de control. Desde 1985, grupos de trabajo informales sobre esta enfermedad, bajo los auspicios de la OMS, han fomentado los intercambios científicos. También han fomentado la cooperación internacional en materia de investigación. En 1995, estos grupos se fusionaron para formar el Grupo de Trabajo Informal de la OMS sobre Equinococosis . Actualmente lo dirigen el profesor Thomas Junghanss, de la Universidad de Heidelberg (Alemania), y el profesor Okan Akhan, de la Universidad Hacettepe (Turquía).

El grupo elaboró una clasificación normalizada de laequinococosis en 1995. En 2009, alcanzó un consenso sobre el diagnóstico y el tratamiento. Esto llevó a la publicación de directrices actualizadas. En la actualidad, el grupo está revisando el diagnóstico y la gestión clínica, además de elaborar manuales técnicos. También trabaja en la recopilación y cartografía de datos epidemiológicos.

Las medidas de lucha contrala equinococosis deben tener en cuenta a los perros y a los hospedadores intermediarios, principalmente las ovejas. En el marco del enfoque “Un mundo, una salud”, la OMS y la OIE apoyan el desarrollo de programas de control. Algunos ejemplos son la desparasitación de perros y la vacunación de ovejas.

La OMS ayuda a los países a desarrollar y aplicar proyectos piloto para validar estrategias de control eficaces.

La OMS fomenta enfoques como el desarrollado en la Patagonia argentina, que incluye la participación de trabajadores sanitarios de la comunidad.La ANSES también está realizando estudios. Un ejemplo es el análisis del ADN de gusanos del parásito Echinococcus multilocularis, para comprender la propagación de la enfermedad. Por ejemplo, una investigación internacional dirigida por la ANSES ha arrojado luz sobre el transporte del parásito por zorros desde los Alpes hasta el norte y el este de Europa.