L’hydatidose, également connue sous le nom de kyste hydatique, est une zoonose parasitaire causée principalement par le parasite Echinococcus granulosus. Cette infection, bien que rare dans les pays développés, reste un problème de santé publique dans de nombreuses régions du monde. Elle affecte principalement le foie et les poumons, mais peut toucher d’autres organes. Elle entraîne des complications graves si elle n’est pas diagnostiquée et traitée à temps.
Quel est l’agent pathogène ?
L’hydatidose, également appelée échinococcose hydatique ou kyste hydatique, est une maladie provoquée par l’ingestion accidentelle d’œufs d’Echinococcus granulosus provenant du chien, hôte définitif du ténia échinocoque. Cette maladie potentiellement mortelle peut affecter divers animaux de la faune sauvage ou domestique, ainsi que les humains.
Le cycle de vie de l’Echinococcus granulosus exige des hôtes définitifs (carnivores comme les chiens) et des hôtes intermédiaires (herbivores comme les moutons et le bétail). Les humains peuvent également jouer le rôle d’hôtes intermédiaires, bien qu’ils ne contribuent pas à la dissémination du parasite.
La maladie commence par une infestation de l’intestin du chien par le ténia adulte. Ce dernier pond des œufs expulsés dans les selles. Les hôtes intermédiaires s’infectent en ingérant ces œufs. Dans leur organisme, les œufs éclosent, libérant des embryons qui traversent la paroi intestinale et voyagent dans la circulation sanguine. Ils se fixent dans des organes comme le foie, les poumons ou les reins, où ils forment des kystes hydatiques. Ces kystes contiennent des milliers de larves qui, lorsque l’hôte intermédiaire est dévoré par l’hôte définitif, se développent en ténias adultes dans l’intestin du carnivore, bouclant ainsi le cycle.
E. granulosus se présente sous trois formes évolutives :
- Ver adulte : vit dans l’intestin grêle du chien, mesure 4 à 7 mm de long et vit environ 24 mois.
- Œufs : mesurent 30 à 50 microns de diamètre et sont résistants dans l’environnement extérieur.
- Forme larvaire ou kyste hydatique : formation sphérique remplie de liquide hydatique, de 1 à 25 cm de diamètre, se développant chez les hôtes intermédiaires.
Dans la nature, le cycle se déroule par l’élimination des œufs dans les déjections du chien, ingestion par les herbivores, puis ingestion des viscères des herbivores contaminés par les chiens, bouclant ainsi le cycle parasitaire.
Comment se manifeste-il chez l’animal ?
Les canidés, notamment le chien, ainsi que de nombreux herbivores domestiques (mouton, bœuf, cheval, chèvre) ou sauvages, et le porc peuvent être infectés.
L’infection par Echinococcus granulosus est présente dans le monde entier, avec des foyers particulièrement actifs dans le Bassin méditerranéen. En France, elle se retrouve principalement dans le Sud et en Corse (cycle chien-mouton), et plus rarement dans d’autres régions (cycles chien-bœuf, chien-équidés).
La transmission se fait par voie digestive :
- Canidés : en mangeant des organes ou viscères d’animaux infectés par Echinococcus granulosus. Les canidés hébergent le ver dans leur intestin grêle et rejettent ses œufs microscopiques par leurs déjections. Les œufs adhèrent fortement aux végétaux et au sol et sont très résistants aux conditions environnementales.
- Herbivores : par ingestion d’aliments ou d’eau souillés par des excréments de canidés contenant des œufs du parasite. Ces œufs se transforment en larves qui provoquent des kystes, d’abord dans le foie.
L’hydatidose est souvent asymptomatique chez les canidés. Les symptômes chez le chien et le chat sont quasi inexistants, on parle de portage sain. En cas de forte infestation, on peut observer de la diarrhée et un amaigrissement.
Le chien s’infeste en ingérant des viscères de bœuf, mouton ou autres herbivores porteurs de larves d’échinocoques. Les parasites adultes se multiplient dans le tube digestif du chien et leurs œufs sont évacués par milliers dans les matières fécales. Les œufs adhèrent aux végétaux et peuvent infecter d’autres herbivores, bouclant ainsi le cycle parasitaire.
Comment s’effectue la contamination ?
La transmission de l’hydatidose se fait principalement par voie digestive :
- Manuel : En portant à la bouche des mains contaminées par des œufs du parasite présents sur le pelage de chiens, le sol ou les végétaux.
- Alimentaire : Par ingestion de végétaux contaminés (légumes, fruits, baies et salades sauvages, champignons), consommés crus ou peu cuits.
- Inoculation accidentelle : Par contact avec des kystes présents sur des organes ou des viscères d’herbivores infectés.
En France, les cas d’hydatidose sont rares et se concentrent principalement dans le Sud-Est et en Corse.
Les personnes exerçant certaines activités sont plus exposées au risque de contamination :
- Contact avec les chiens : bergers, éleveurs, vétérinaires.
- Manipulation d’organes ou de viscères d’herbivores : employés d’abattoir, d’équarrissage, de laboratoires vétérinaires.
- Travail en extérieur : contact avec la terre et les végétaux de faible hauteur.
Le ténia du chien se transmet par ingestion d’œufs après avoir touché le pelage d’un chien contaminé par des viscères de moutons infectés, ou par ingestion d’eau ou de légumes crus souillés par des déjections canines. Les chats peuvent également transmettre ce parasite. Le ténia du renard s’attrape en consommant des baies sauvages (framboises, myrtilles, fraises des bois) souillées par ses excréments.
Le ténia du chien est présent dans les régions où coexistent chiens et moutons, notamment dans les régions méditerranéennes, en Amérique du Sud, en Australie, en Afrique du Nord, et en Asie.
Quels sont les symptômes d’un kyste hydatique chez l’Homme ?
L’hydatidose est souvent asymptomatique pendant plusieurs années. Les organes les plus souvent atteints sont le foie et les poumons. Le traitement est principalement chirurgical et généralement très efficace. La maladie est souvent détectée au stade de complications par compression ou rupture du kyste, laissant l’hôte intermédiaire asymptomatique.
Les hydatides hépatiques entraînent souvent des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Les kystes du foie peuvent se manifester par des douleurs abdominales ou une masse palpable. Un ictère peut survenir en cas d’obstruction des canaux biliaires. La rupture du kyste dans la voie biliaire, la cavité péritonéale ou les poumons peut entraîner de la fièvre, de l’urticaire ou une réaction anaphylactique.
Les kystes pulmonaires peuvent provoquer une hémoptysie, une toux et une dyspnée. Bien que l’infection soit souvent contractée pendant l’enfance, elle peut rester latente pendant des années, sauf en cas de développement des kystes dans des organes vitaux.
Les kystes pulmonaires peuvent se rompre, causant une toux, des douleurs thoraciques et une hémoptysie. Les kystes hydatiques situés dans le foie et les poumons sont les plus fréquents, mais ils peuvent aussi apparaître dans les os, les reins, la rate, les muscles et le système nerveux central. La période d’incubation asymptomatique peut durer plusieurs années avant que les kystes soient suffisamment développés pour déclencher des signes cliniques.
En cas d’atteinte pulmonaire, les signes cliniques sont une toux chronique, des douleurs thoraciques et un essoufflement. Les autres signes incluent l’anorexie, la perte de poids et l’asthénie.
Les localisations inhabituelles des kystes incluent la plèvre, le péritoine, le rein, et plus rarement les parties molles sous-cutanées, la thyroïde, le pancréas, les ovaires, les articulations et les yeux. L’imagerie médicale, telle que l’échographie, la TDM et l’IRM, est essentielle pour le diagnostic, le bilan préopératoire et le suivi du malade.
Zoom sur la structure des kystes hydatiques
Les veines pulmonaires transportent les embryons qui passent le filtre pulmonaire vers le cœur gauche, puis l’aorte, rejoignant ainsi la grande circulation pour se fixer dans divers organes. Une fois fixé dans un organe (foie, poumon, etc.), l’embryon subit une destruction par une réponse inflammatoire ou évolue vers un kyste.
Dans le cas de la formation d’un kyste, l’embryon perd ses crochets et devient une masse protoplasmique, se développant lentement. À un an, il devient fertile et contient des protoscolex. La larve hydatique est constituée de plusieurs couches :
- Adventice (périkyste) : coque fibro-conjonctive entourant le parasite, très vascularisée, qui finit par se calcifier.
- Cuticule : membrane résistante et hyaline, permettant les échanges osmotiques.
- Membrane proligère : membrane interne riche en noyaux, responsable de la croissance et de la reproduction du kyste.
- Liquide hydatique : limpide, aseptique, très riche en protoscolex, avec des propriétés antigéniques et toxiques.
- Sable hydatique : éléments parasitaires baignant dans le liquide hydatique, comprenant protoscolex, crochets libres, vésicules proligères et vésicules filles.
Au niveau pulmonaire, l’hydatide croît selon la moindre résistance et reste sphérique. Elle peut devenir ovalaire ou piriforme en fonction des obstacles rencontrés. Les risques incluent :
- Compression bronchique avec risque d’atélectasie.
- Nécrose ischémique et érosion de la paroi bronchique, entraînant fistules, infections et bronchectasies.
- Rupture : dans la bronche (72-87% des cas), la plèvre (2-10%), ou rarement dans un tronc veineux ou le péricarde.
Au niveau hépatique, la croissance du kyste (jusqu’à 15-20 cm de diamètre) entraîne des perturbations des structures adjacentes. Les complications incluent la compression des voies biliaires, des veines sus-hépatiques, et des ruptures dans les voies biliaires, la cavité péritonéale, les vaisseaux ou les organes creux.
Comment diagnostiquer cette maladie ?
À l’échographie ou au scanner, le kyste hydatique hépatique apparaît comme une image kystique liquidienne, parfois calcifiée, avec des échos en flocons (sable hydatique) ou des vésicules filles multiples. La classification de Gharbi décrit les différents aspects selon leur stade évolutif :
- Type I : kyste simple, homogène, trans-sonore en échographie, hypodense en scanner (0 à +20 UH). La paroi est épaisse. En IRM, le contenu du kyste est hypo T1, hyper T2, et la paroi est en hypo T2.
- Type II : décollement de la membrane, visible surtout en échographie.
- Type III : aspect en « nid d’abeilles » avec cloisons et vésicules filles.
- Type IV : kyste hétérogène, de densité plus élevée (pseudo-tumorale).
- Type V : bloc calcifié (mort du parasite). À différencier des calcifications périphériques observées dans les types III et IV.
Le diagnostic différentiel principal est l’abcès amibien hépatique dû à Entamoeba histolytica. La ponction permet d’analyser le liquide kystique et de retrouver des protoscoleces, embryons de l’échinocoque, et permet aussi une analyse par PCR.
Le kyste hydatique du foie peut être diagnostiqué par un test sérologique (réaction de Weinberg), bien que ce test soit souvent faussement négatif pour les kystes pulmonaires. L’éosinophilie est généralement absente, sauf en cas de rupture du kyste. La TDM, l’IRM et l’échographie abdominale peuvent être pathognomoniques de l’échinococcose kystique hépatique en présence de kystes filles et de sable hydatique, mais les kystes simples peuvent être difficiles à différencier des kystes bénins, abcès ou tumeurs malignes.
Les tests sérologiques (dosage immunoenzymatique, hémagglutination indirecte) sont sensibles pour détecter l’infection. La présence d’antigènes échinococciques peut être confirmée par immunodiffusion (arc 5) ou immunoblot. La NFS peut détecter une hyperéosinophilie.
Quel traitement emploi-t-on ?
Il existe quatre types de traitement de l’échinococcose kystique : la chirurgie, le traitement médicamenteux antiparasitaire, le traitement par ponction, et l’attitude attentiste.
- Chirurgie : La résection chirurgicale consiste à enlever le ou les kystes. C’est parfois une opération complexe en raison de l’organe atteint et de la taille du kyste. La chirurgie est le traitement de choix pour les kystes compliqués (rompus, avec fistules biliaires, compressant des structures vitales, de diamètre > 10 cm, superficiels à risque de rupture, ou accompagnés d’une maladie extra-hépatique).
- Traitement par ponction (PAIR) : On utilise la technique PAIR (aspiration percutanée, injection d’agents scolicides et réaspiration) pour traiter les kystes sous guidage TDM. On l’associe souvent à un traitement médicamenteux à base d’albendazole (400 mg deux fois par jour) pour prévenir les infections métastatiques. Cependant, il existe un risque de rupture du kyste pouvant mener à un choc anaphylactique et/ou à une dissémination secondaire.
- Traitement antiparasitaire : Les médicaments tels que l’albendazole ou le praziquantel sont utilisés pour traiter les petits kystes uniloculaires (< 5 cm) et les kystes inopérables. L’albendazole est administré une semaine avant, pendant et au moins 4 semaines après la chirurgie ou PAIR, avec une durée pouvant aller jusqu’à 6 mois selon la réponse clinique. Le taux de guérison avec l’albendazole seul est d’environ 30%.
- Observation : Une simple surveillance peut se voir proposée pour les kystes asymptomatiques qui peuvent devenir inactifs naturellement. on adopte ce type d’attitude lorsque les kystes ne causent aucun symptôme.
Dans des cas extrêmes, comme pour l’échinococcose causée par le ténia du renard, une transplantation hépatique peut être nécessaire pour sauver le patient. Le traitement implique alors l’ablation chirurgicale des kystes et la prescription de médicaments antiparasitaires.
Comment prévenir la contamination ?
Pour prévenir l’échinococcose chez les animaux :
- Ne pas nourrir les chiens avec des viscères portant des kystes.
- Détruire les viscères infectés par équarrissage ou enfouissement profond.
- Vermifuger systématiquement les chiens avec un vermifuge efficace, tout en récupérant et éliminant leurs déjections par enfouissement.
Les mesures de prévention pour l’homme incluent :
- Formation et information des salariés sur les risques liés à l’hydatidose, les règles d’hygiène, et les mesures de prévention.
- Mise en place de moyens appropriés :
- Eau potable, savon, essuie-tout à usage unique, et trousse de première urgence.
- Vêtements de travail et équipements de protection individuelle appropriés, en bon état, propres et bien entretenus.
Les règles d’hygiène comprennent :
- Se laver les mains à l’eau potable et au savon systématiquement après contact avec les animaux, les déchets ou les déjections animales, avant les repas, les pauses, et en fin de journée de travail.
- En cas de plaie : laver, savonner, rincer, désinfecter et recouvrir d’un pansement imperméable.
- Nettoyer régulièrement les vêtements de travail, gants, et bottes.
Dans les régions à risque, il faut :
- Porter des gants lors de la vermifugation des chiens puis se laver les mains.
- Éviter de manger des plantes ou des fruits sauvages crus poussant à faible hauteur. Les laver et les cuire.
- Ne pas nourrir les chiens avec des abats crus.
- Respecter les règles de base en matière d’hygiène, comme bien cuire les aliments et se laver les mains avant les repas.
- Vermifuger régulièrement les chiens avec des produits comme le praziquantel.
Ces méthodes simples ont presque éliminé l’hydatidose en Nouvelle-Zélande. Des vaccins basés sur l’ADN recombinant sont développés en Australie pour les moutons. Dans les communautés pauvres, il est crucial de gérer correctement les carcasses et viscères après abattage familial. Faire bouillir les foies et poumons infectés pendant 30 minutes est une méthode simple et efficace pour détruire les larves d’Echinococcus granulosus.
Quelques données épidémiologiques…
L’échinococcose kystique est présente sur tous les continents sauf l’Antarctique. Dans les régions endémiques, les taux d’incidence chez l’homme peuvent dépasser 50 pour 100 000 personnes-années, et la prévalence peut atteindre 5 % à 10 % dans certaines régions d’Argentine, du Pérou, d’Afrique de l’Est, d’Asie centrale et de Chine. Chez les animaux d’élevage, la prévalence observée dans les abattoirs des zones hyperendémiques en Amérique du Sud varie de 20 % à 95 %. La prévalence est la plus élevée dans les zones rurales où les animaux abattus sont plus âgés.
L’échinococcose kystique et alvéolaire représentent une charge de morbidité importante. À l’échelle mondiale, plus d’un million de personnes vivent avec ces maladies. Nombre d’entre elles connaîtront des syndromes cliniques sévères sans traitement adéquat. Même avec traitement, la qualité de vie est souvent diminuée.
Pour l’échinococcose kystique, le taux de mortalité post-opératoire est de 2,2 % en moyenne, avec environ 6,5 % des cas rechutant après intervention. En 2015, l’OMS a estimé que l’échinococcose causait 19 300 décès et environ 871 000 années de vie ajustées sur l’incapacité (DALY) par an dans le monde. On estime les coûts annuels associés au traitement et aux pertes pour le secteur de l’élevage à 3 milliards de dollars.
Les principaux foyers mondiaux incluent le bassin méditerranéen, l’Afrique du Nord, l’Amérique du Sud, l’Australie, certaines régions d’Afrique de l’Est, d’Asie centrale et de Chine du Nord. En Tunisie, l’échinococcose est un problème de santé publique hyper-endémique. Chez l’homme, l’incidence chirurgicale annuelle est d’environ 12,6/100 000 habitants. La prévalence sérologique et/ou échographique du portage asymptomatique varie de 1,5 % à 4 %.
Chez les animaux, le parasitisme canin par E. granulosus varie de 9,8 % à 68,4 % selon les régions. Les brebis peuvent atteindre une prévalence de 70 % dans certains abattoirs. Les principales localisations de l’échinococcose chez l’homme sont le foie (60 % des cas) et les poumons (20 à 40 % des cas chez les adultes, 47 à 77 % chez les enfants).
Réponses des autorités de santé
L’échinococcose kystique n’est pas une maladie animale réputée contagieuse. Ce n’est pas une maladie humaine à déclaration obligatoire et elle ne fait pas l’objet d’un tableau de maladie professionnelle. On classe Echinococcus granulosus dans le groupe de danger 3 (R. 231-61-1 du Code du travail).
Il est essentiel de disposer de données de surveillance solides pour déterminer la charge de morbidité et évaluer l’efficacité des programmes de lutte. Cependant, comme pour d’autres maladies négligées touchant des populations mal desservies, les données sont insuffisantes et nécessitent une attention accrue.
La surveillance de l’échinococcose kystique chez l’animal est difficile car l’infection est asymptomatique chez le bétail et les chiens. De plus, les communautés ou les services vétérinaires locaux ne reconnaissent pas le besoin de surveillance.
L’échinococcose kystique est une maladie évitable car les hôtes définitifs et intermédiaires sont des espèces domestiques. Un programme combinant la vaccination des agneaux, la vermifugation des chiens et l’abattage des moutons âgés pourrait éliminer l’échinococcose kystique chez l’homme en moins de dix ans.
En 1995, l’OMS a créé le groupe de travail informel sur l’échinococcose pour renforcer la lutte contre cette maladie. Ce groupe collabore avec des partenaires stratégiques pour promouvoir la collecte et la cartographie des données épidémiologiques. Il a également pour but d’améliorer le diagnostic précoce et la prise en charge clinique.
Des programmes pilotes de lutte contre l’échinococcose sont en cours dans plusieurs pays. Par exemple, le Maroc a entrepris un projet de décentralisation des techniques diagnostiques et thérapeutiques. De même, la Mongolie a mis en place un système de surveillance pour comprendre la charge de morbidité.
En collaboration avec les autorités vétérinaires et de sécurité sanitaire des aliments, l’OMS soutient l’élaboration de programmes de lutte contre l’échinococcose dans le cadre d’une approche « Un monde, une santé ». Ces efforts incluent la vermifugation des chiens et la vaccination des agneaux pour rompre le cycle de transmission.