BSE: Mythen, Realitäten und Herausforderungen

Die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE), gemeinhin als Rinderwahnsinn bezeichnet, ist eine progressive neurologische Erkrankung, die Rinder befällt. Die Krankheit trat in den 1980er Jahren auf und gab Anlass zu weltweiter Besorgnis, da sie durch den Verzehr von kontaminierten Produkten potenziell auf den Menschen übertragen werden kann. BSE gehört zu einer Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die als transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE) bezeichnet werden. Diese zeichnen sich durch die abnormale Anhäufung einer abnormalen Form eines Proteins namens Prion im Gehirn aus. Diese Anomalien führen zu charakteristischen Hirnschädigungen.

Was ist der Erreger?

Die bovinespongiforme Enzephalopathie (BSE), auch Rinderwahnsinn genannt, ist eine neurodegenerative Erkrankung des zentralen Nervensystems von Rindern. Ein molekularer Infektionserreger eines bestimmten Typs, der als Prion oder unkonventionelles übertragbares Agens (NCTA) bezeichnet wird, verursacht diese Krankheit. Beim Menschen ist sie als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) bekannt.

Prionen sind Proteine, die aus einer abnormalen Form des PrP-Proteins bestehen. Im Falle von TSE kann sich diese abnormale Form im Körper ausbreiten, hauptsächlich im zentralen Nervensystem. Sie überträgt dann ihre Anomalie auf andere PrP-Moleküle.

Die genaue Natur desBSE-Erregers ist noch umstritten, doch die vorherrschende Theorie geht von der Rolle des Prions aus. Dieses Protein wird, wenn es eine abnormale Konformation annimmt, resistent gegen Proteasen und sammelt sich in den Gehirnzellen an, was zu deren Degeneration führt.

TSE, einschließlichBSE, sind tödliche neurodegenerative Erkrankungen, die verschiedene Tierarten und auch den Menschen betreffen. Leider gibt es derzeit keine Behandlungsmöglichkeiten für diese Erkrankungen. Prionen sind dafür bekannt, dass sie gegen herkömmliche Behandlungsmethoden wie Hitze undBestrahlung resistent sind.

Aufgrund der resistenten und persistenten Natur der Prionen setzt die Prävention und Kontrolle vonBSE strenge Biosicherheits- und Überwachungsmaßnahmen in Rinderpopulationen voraus, um das Risiko einer Übertragung auf den Menschen zu verringern und die öffentliche Gesundheit zu erhalten.

Wie sieht die Krankheit bei Tieren aus?

Das BSE-Prion kann vor allem Rinder infizieren. Es wurden einige extrem seltene Fälle von Infektionen bei Katzen beobachtet. Es gab auch Übertragungen auf Wildtiere (Wiederkäuer und Katzen) in Tierparks.

Die Übertragung des BSE-Prions erfolgt durch die Aufnahme von kontaminiertem Fleisch- und Knochenmehl. Tiermehl ist jedoch seit 1990 in der Rinderfütterung, seit 1994 in der Wiederkäuerfütterung und seit 2000 in der gesamten Tierfütterung verboten. Es ist wichtig zu beachten, dass die Krankheit nicht von einem lebenden kranken Tier auf ein gesundes Tier übertragen wird.

Die Symptome vonBSE sind durch eine degenerative Schädigung des zentralen Nervensystems nach einer sehr langen Inkubationszeit gekennzeichnet. Sie umfassen eine Verschlechterung des Allgemeinzustands, Verhaltensanomalien wie Überempfindlichkeit und übersteigerte Reaktionen sowie Störungen der motorischen Koordination, die zu einer vollständigen Lähmung führen können.

Pathologisch gesehen befälltBSE das Gehirn und das Rückenmark von Rindern. Es verursacht lichtmikroskopisch sichtbare Hirnschäden, darunter schwammartige Veränderungen und den Verlust von Neuronen. Die äußeren Symptome treten in der Regel nach einer Inkubationszeit von etwa 4 bis 5 Jahren bei Tieren auf, die älter als 2 Jahre sind. Sie können Verhaltensänderungen, Bewegungsstörungen und eine verminderte Milchproduktion umfassen.

Die Diagnose vonBSE wird in der Regel nach dem Tod des Tieres durch eine histopathologische Untersuchung oder einen Western-Blot-Test an einem Fragment des Hirnstamms gestellt.

Leider gibt es keine wirksame Behandlung für BSE. Betroffene Tiere werden unweigerlich sterben, wenn die Krankheit ihren Lauf nimmt.

Wie wird die Bovine Spongiforme Enzephalopathie übertragen?

Der Rinderwahnsinn ist eine Zoonose, d. h. er kann nur über die Nahrung auf den Menschen übertragen werden. Wenn Menschen kontaminiertes Rindfleisch verzehren, stecken sie sich mit der menschlichen Variante des Rinderwahnsinns an. Sie ist auch als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) bekannt. Es muss jedoch unbedingt betont werden, dass diese Krankheit nicht von Mensch zu Mensch, weder von Mensch zu Mensch noch von Mensch zu infiziertem Tier, ansteckend ist.

DieInkubationszeit dieser Krankheiten ist lang. Es kann manchmal mehrere Jahre dauern, bis sich Symptome zeigen. Sobald die Symptome auftreten, neigen sie dazu, sich schnell zu verschlechtern. Der Tod tritt in der Regel innerhalb von zwei Jahren ein.

Zu den Maßnahmen, die ergriffen wurden, um die Ausbreitung der Krankheit zu verhindern, gehört das Verbot von Tiermehl in der Nahrungskette von Pflanzenfressern seit 1990. Außerdem müssen seit 1996 die spezifizierten Risikoorgane (SRM) von Rindern im Schlachthof systematisch entfernt und verbrannt werden. Zu diesen Organen gehören Gehirn, Augen, Mandeln, Rückenmark, Wirbelsäule und Teile des Darms.

Es ist wichtig anzumerken, dass bislang keine berufsbedingten Fälle bekannt geworden sind. Es gibt jedoch einige berufliche Tätigkeiten, bei denen das Risiko einer SRM-Infektion besteht. Dazu gehören Schlachthofpersonal, Reinigungs- und Wartungsteams, Personal in der Tierkörperbeseitigung und Personal in Veterinärlabors.

Diese menschliche Form des Rinderwahnsinns ähnelt zwar der klassischen CJK, weist aber einige klinische und anatomische Unterschiede auf.

Obwohl einige Studien den Übergang der Rinderkrankheit auf den Menschen bestätigt haben, ist der genaue Weg dieser Übertragung noch unbekannt. Darüber hinaus wurde die Krankheit in Ausnahmefällen durch Bluttransfusionen übertragen.

Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Symptome beim Menschen

Es gibt eine für den Menschen spezifische Form dertransmissiblen subakuten spongiformen Enzephalopathie (TSE). Sie ist unter dem Namen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK ) bekannt. Sie ist durch die Ansammlung eines Prions im zentralen Nervensystem gekennzeichnet. DieInkubationszeit kann Jahre bis Jahrzehnte dauern, bevor es zu Gleichgewichtsstörungen, Sensibilitätsstörungen und schließlich zu Demenz kommt. Der Ausgang ist unweigerlich tödlich und tritt in der Regel innerhalb eines Zeitraums von etwa einem Jahr auf. Die Krankheit hat verschiedene Ursachen: Die meisten Fälle treten sporadisch auf und sind unbekannten Ursprungs. Sie kann auch erblich bedingt sein (10 % der Fälle).

Die Ansteckung kann iatrogen erfolgen, d. h. durch medizinische Eingriffe wie die Verwendung von Hormonen oder die Transplantation von Hirngewebe oder durch die Verwendung von nicht ausreichend dekontaminierten chirurgischen Instrumenten. CJD ist das menschliche Äquivalent zum Rinderwahnsinn. Die CJK äußert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, darunter motorische, kognitive, psychiatrische, visuelle und zerebelläre Störungen. Die Krankheit verläuft schnell und oft tödlich.

Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (iCJD)

Die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD ) ist eine seltene erworbene Form der Krankheit. Die meisten Fälle wurden im Vereinigten Königreich beobachtet, wo bis zum 7. Mai 2022 178 Fälle registriert wurden. Zum selben Zeitpunkt wurden 55 Fälle in anderen europäischen und außereuropäischen Ländern gemeldet. Die vCJD entsteht durch den Verzehr von Rindfleisch, das mit dem Rinderwahnsinn (Bovine Spongiforme Enzephalopathie, BSE) verseucht ist.

Diese Form der Krankheit zeichnet sich durch Symptome aus, die in einem jüngeren Durchschnittsalter (unter 30 Jahren) auftreten als bei der sporadischen Form der Krankheit. Die Inkubationszeit kann zwischen 12 und über 20 Jahren betragen. Vier Fälle von vCJD wurden mit Bluttransfusionen in Verbindung gebracht, die zwischen 1996 und 1999 auftraten. Die Prävalenz wird im Vereinigten Königreich auf einen Träger pro 2000 Personen geschätzt.

Obwohl aus Nordamerika keine vCJD-Fälle gemeldet wurden, wurden in der Region Fälle von boviner spongiformer Enzephalopathie festgestellt. Die vCJD zeichnet sich durch neurologische und psychiatrische Symptome aus. Sie entwickelt sich langsam über einen Median von 14 Monaten. Zu den ersten Symptomen gehören neuropsychiatrische Störungen, gefolgt von fortschreitenden motorischen und kognitiven Defiziten. Die Übertragung auf den Menschen erfolgt durch den Verzehr von kontaminiertem Fleisch. Das infektiöse Prion breitet sich dann in den lymphoiden Geweben des Darms aus, bevor es das zentrale Nervensystem erreicht. Die Parameter der Infektion, wie die infektiöse Dosis und die Inkubationszeit, sind noch nicht vollständig verstanden.

Andere Formen

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist die wichtigste Prionenkrankheit des Menschen, die durch mehrere Formen und Untertypen gekennzeichnet ist. Zu den Symptomen gehören Demenz, Myoklonien und andere Defizite des zentralen Nervensystems. Der Tod tritt in der Regel innerhalb von 4 Monaten bis 2 Jahren ein, je nach Form und Subtyp der Krankheit. Die Behandlung ist hauptsächlich supportiver Natur.

Die Krankheitstypologie umfasst mehrere Ursprünge :

• Die sporadische Form, die am häufigsten vorkommt, deren Ursprung unbekannt und nicht epidemisch ist.
• Die familiäre Form, die etwa 5 bis 15 % der Fälle ausmacht und in der Regel autosomal-dominant vererbt wird. Sie ist durch einen frühen Beginn und eine potenziell längere Dauer gekennzeichnet.
• Die erworbene Form, wahrscheinlich weniger als 1 % der Fälle, entsteht durch den Verzehr von mit Prionen kontaminiertem Fleisch (Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit [vCJD]). Sie kann auch iatrogen durch medizinische Eingriffe wie z. B. Gewebetransplantationen erworben werden.

Zu den häufigsten Symptomen gehören Demenz,Ataxie, Myoklonien und Sehstörungen. Bei vCJD überwiegen eher die psychiatrischen Symptome als der Gedächtnisverlust.

Trotz der Seltenheit der erworbenen Krankheit wurden Fälle vonvCJD nach Eingriffen wie Gewebetransplantationen oder der Verwendung von Produkten aus dem menschlichen Körper berichtet. Etwa 70 % der CJK-Patienten zeigen anfangs Gedächtnisverlust und Verwirrtheit. Weitere 15 bis 20 % zeigen unkoordinierte Bewegungen und Myoklonien.

Neben den charakteristischen Symptomen werden häufig auch andere neurologische Anomalien wie Halluzinationen, Krämpfe und Sehstörungen beobachtet, insbesondere in sporadischen Fällen der Krankheit.

Diagnose

Die Blutspiegel des Tau-Proteins und der Neurofilament-Leichtketten steigen deutlich an und korrelieren mit dem Fortschreiten der Krankheit. Man kann diesen Anstieg sogar feststellen, bevor die ersten Symptome auftreten. Darüber hinaus ist die Untersuchung des Blutes auf das Prionprotein eine Möglichkeit der Früherkennung.

Der Nachweis von Prionprotein in verschiedenen Geweben ist auch mithilfe einer Technik namens RT-QuIC (Real Time Shaking Induced Conversion) durchführbar. Diese weist eine sehr hohe Empfindlichkeit und Spezifität auf.

DasElektroenzephalogramm (EEG) kann eine abnormale Kurve mit triphasischen Ausbrüchen und einer Verlangsamung des Grundrhythmus zeigen. Die Kernspintomographie desGehirns zeigt Hypersignalen auf kortikaler Ebene und/oder in den zentralen grauen Kernen, was recht spezifische Zeichen sind. Bei der Lumbalpunktion kann das Vorhandensein von Protein 14-3-3 und Tau nachgewiesen werden. Diese Moleküle scheinen jedoch nicht direkt an der Krankheit beteiligt zu sein, sondern zeugen von der neuronalen Zerstörung.

Die Diagnose kann komplex sein. Nichtinvasive Tests wie diffusionsgewichtete MRT und RT-QuIC an der Rückenmarksflüssigkeit bieten jedoch eine wertvolle Hilfe bei der frühen Diagnose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit.

Wie sollte diese Krankheit behandelt werden?

Leider gibt es für keine Art der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit eine wirksame Behandlung oder einen Impfstoff. Ärzte können lediglich Opiate zur Schmerzlinderung, Muskelentspannungsmittel und Medikamente gegen Epilepsie verschreiben, um die Muskelsteifheit und die unkontrollierten ruckartigen Bewegungen zu lindern.

Die Prognose der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist im Allgemeinen schlecht, wobei der Tod innerhalb von 6 bis 12 Monaten nach Beginn der Krankheit eintritt, häufig aufgrund von Komplikationen wie einer Lungenentzündung. Bei der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit scheint die Lebenserwartung jedoch leicht verlängert zu sein, mit einem Durchschnitt von etwa 1,5 Jahren.

In Bezug auf die Behandlung steht lediglich eine unterstützende Pflege zur Verfügung, um die mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit verbundenen Symptome zu bewältigen. Es gibt keine kurative Behandlung, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen oder aufzuhalten, und die medizinischen Maßnahmen zielen hauptsächlich darauf ab, den Komfort und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Welche Möglichkeiten der Vorbeugung gibt es?

Die allgemeinen Präventionsmaßnahmen gegen die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit umfassen Maßnahmen sowohl bei Tieren als auch bei Menschen.

Bei Tieren sind folgende Maßnahmen von entscheidender Bedeutung:

• Verbot der Verfütterung von Fleisch- und Knochenmehl an alle Nutztiere.
• Vernichtung aller Tierkadaver und spezifizierten Risikomaterialien durch Verbrennung.
• Systematische Untersuchung aller über zwei Jahre alten Rinder, die im Schlachthof und in Tierkörperbeseitigungsanstalten vorgestellt werden, auf Bovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE).

Für den Menschen sind strenge Hygienepraktiken unerlässlich:

• Reinigung und Desinfektion von Räumen und Geräten gemäß den offiziellen Gesundheitsempfehlungen.
• Lagerung von Abfällen und Tierkadavern in eigens dafür vorgesehenen Kühlbehältern.
• Schulung und Information der Arbeitnehmer über die mit BSE verbundenen Risiken und die zu treffenden Präventivmaßnahmen.

Darüber hinaus ist es von entscheidender Bedeutung, geeignete Mittel bereitzustellen, um die Sicherheit der Arbeitnehmer zu gewährleisten, z. B. durch die Bereitstellung von Trinkwasser, Seife, persönlicher Schutzausrüstung (PSA) und eines Erste-Hilfe-Kastens. Separate Umkleideschränke sollten verwendet werden, um eine Kreuzkontamination der Kleidung zu vermeiden.

Bei Tätigkeiten, bei denen man mit spezifizierten oder kontaminierten Risikomaterialien in Berührung kommt, müssen zusätzliche Maßnahmen ergriffen werden, wie z. B. erhöhte Hygienevorkehrungen und das Tragen von aufgabengerechter PSA.

Bei medizinischen Geräten wird das Autoklavieren mit Dampf oder das Eintauchen in spezifische Desinfektionslösungen empfohlen, um die Abtötung von Krankheitserregern zu gewährleisten. Herkömmliche Sterilisationsmethoden können sich als unwirksam erweisen.

Auf regulatorischer Ebene schließlich ist eine kontinuierliche Überwachung von BSE-Fällen bei Tieren von entscheidender Bedeutung, begleitet von strengen Maßnahmen wie dem Verbot potenziell kontaminierter Lebensmittel, der angemessenen Vernichtung toter Tiere und tierischer Produkte sowie der Kennzeichnung von Tieren, die eine wirksame Überwachung und Nachverfolgung von Verdachtsfällen ermöglicht.

Kampf gegen BSE

Die Maßnahmen zur Bekämpfung im Falle einer Infektion mit der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) sind im Gesetzbuch für den ländlichen Raum geregelt. Sie umfassen spezifische Maßnahmen zur Überwachung und Verwaltung der Krankheit.

Um die Ausbreitung von BSE bei Tieren zu kontrollieren, werden folgende Maßnahmen durchgeführt:

• Überwachung des Tierbestands, einschließlich der Tiere, der Gebäude, der Milch und der Milchprodukte.
• Isolierung kranker Tiere mit Desinfektion der Stallungen und kontaminierten Abwässern.
• Euthanasie der infizierten Tiere und ihrer Nachkommen sowie Vernichtung der Kohorte von Tieren, die um das erkrankte Tier herum geboren wurden.

Aus der Sicht der Tiergesundheit wird BSE als ansteckende Krankheit betrachtet. Im Gegensatz dazu sind aus Sicht der öffentlichen Gesundheit alle Formen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) meldepflichtig. Derzeit ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit nicht in den Tabellen der Berufskrankheiten aufgeführt.

Man stuft das für BSE verantwortliche Prion in Bezug auf die Sicherheit am Arbeitsplatz in Risikogruppe 3 ein. Wenn Sie sich an einem Arbeitsplatz verletzen, an dem Sie mit spezifiziertem Risikomaterial (SRM) in Berührung kommen, müssen Sie den Vorfall unbedingt dem Arbeitsmediziner melden.

Seit den 1990er Jahren haben die französischen Behörden schrittweise Verbote für die Verwendung von Fleisch- und Knochenmehl in Futtermitteln eingeführt, um die Ausbreitung von BSE einzudämmen. Trotz der Umsetzung dieser Maßnahmen gibt es immer noch BSE-Fälle. Dies wird mit der mangelhaften Umsetzung der Vorschriften und der Kreuzkontamination zwischen den Futtermittelketten erklärt.

Auf EU-Ebene umfassen die wichtigsten Maßnahmen zum BSE-Management das Verbot verarbeiteter tierischer Proteine in Futtermitteln, die Entfernung von spezifiziertem Risikomaterial aus Schlachtkörpern, die Überwachung von BSE-Schnelltests bei Schlachttieren und die Einführung von tierseuchenrechtlichen Maßnahmen, wenn BSE- oder Scrapie-Fälle festgestellt werden.

Einige epidemiologische Daten

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK ) wurde erstmals 1986 im Vereinigten Königreich festgestellt. Seit 1992 beaufsichtigt dasInstitut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) in Zusammenarbeit mit demInstitut de veille sanitaire(InVS) und anderen europäischen Agenturen ein Netz zur epidemiologischen Überwachung der CJK. Trotz der Präventionsbemühungen gegen die bovinespongiforme Enzephalopathie (BSE) gibt es immer noch CJK-Fälle. Obwohl die epidemiologischen Daten in den letzten Jahren einen Rückgang der Fälle zeigen, ist die Krankheit nach wie vor präsent.

Beispielsweise wurden die meisten Fälle der CJK-Variante im Vereinigten Königreich gezählt, mit 178 Fällen bis Mai 2022 und nur 2 Fällen seit 2011. Darüber hinaus wurden in anderen europäischen und außereuropäischen Ländern zum selben Zeitpunkt 55 Fälle registriert.

Der letzte französische Fall von CJD, einer Variante dieser Krankheit, trat 2019 auf. Weltweit wurden jedoch weniger als 250 CJK-Fälle gemeldet, hauptsächlich im Vereinigten Königreich, nachdem die menschliche Bevölkerung dem BSE-Erreger ausgesetzt war.

Tiergesundheit

DieBovine Spongiforme Enzephalopathie (BSE) wurde erstmals 1986 im Vereinigten Königreich festgestellt. Ihren Höhepunkt erreichte sie 1992 mit 37.280 dokumentierten Fällen in diesem Jahr. Obwohl die Epidemie auch andere europäische Regionen und einige ausländische Länder wie Japan, die USA und Kanada erfasste, blieb ihr Ausmaß hinter dem im Vereinigten Königreich zurück. In epidemiologischen Studien wurde die Kontamination durch Fleisch- und Knochenmehl, das an Rinder verfüttert wird, schnell als Übertragungsweg für den Erreger identifiziert.

Zwischen 1986 und 2004 ging man davon aus, dass BSE durch einen einzigen Erreger mit einer in allen Fällen identischen biochemischen Signatur des Prions verursacht wird. Im Jahr 2004 führte das Auftreten von zwei neuen biochemischen Profilen jedoch zu dem, was nun alsatypische BSE bezeichnet wird. Die Daten über die Verteilung dieses Prions in den Geweben und die Epidemiologie dieser Formen sind nach wie vor begrenzt. Das sporadische Auftreten dieser Fälle lässt vermuten, dass sie möglicherweise spontan entstanden sind. Kontaminierte Tiermehle haben auch kleine Wiederkäuer exponiert, was 2005 in Frankreich zu einem CJK-Fall bei einer Ziege führte. Trotz verstärkter Überwachungsmaßnahmen wurden keine weiteren Fälle festgestellt.

Andere Formen der Transmissiblen Spongiformen Enzephalopathie (TSE) sind aufgetreten, insbesondere bei Nerzen und Katzen, nachdem der BSE-Erreger über die Nahrung übertragen wurde. Seit 2016 gibt es Berichte über neue Fälle von Chronic Wasting Disease (CWD) bei bestimmten Hirscharten in Nordeuropa. Darüber hinaus wurde 2018 eine neue TSE bei Dromedaren in Algerien und Tunesien identifiziert.

Europäische Experten haben die Länder nach dem Risiko der Verbreitung von BSE in ihren Rinderbeständen eingestuft. Frankreich gehört zu den Ländern mit geringem Risiko. Die BSE-Überwachung in Frankreich beruht seit 1991 auf dreiEpidemiomonitoring-Programmen. Sie nutzt epidemiologische Untersuchungen, systematische Screening-Tests bei Risikotieren und postmortale Analysen, um das Vorhandensein von BSE nachzuweisen.

Menschliche Gesundheit

In Frankreich beaufsichtigt dasInstitut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM) seit 1992 zusammen mit demInstitut de veille sanitaire (InVS) und ihren europäischen Partnern ein Netz zur epidemiologischen Überwachung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit(CJK).

Zwischen 1992 und 2019 wurden in Frankreich insgesamt 28 sichere oder wahrscheinliche Fälle von variabler CJK (vCJK) festgestellt, die alle zum Tod der Patienten führten. Diese vCJD-Fälle weisen folgende Merkmale auf:

• 12 Männer und 16 Frauen waren betroffen.
• Das mediane Alter zum Zeitpunkt des Todes oder der Diagnose betrug 36 Jahre. Die Altersspanne reichte von 19 bis 58 Jahren.
• 9 Patienten hatten ihren Wohnsitz in der Region Île-de-France und 19 in anderen Regionen.

Von den 26 an vCJD verstorbenen Fällen wurden die Todesfälle in verschiedenen Jahren registriert, darunter 1996, 2000, 2001, 2002, 2004, 2005, 2006, 2007, 2009, 2013, 2014 und 2019. Keiner von ihnen hatte einen bekannten Risikofaktor für andere Formen von CJK. Außerdem hatte sich ein Fall ab 1987 etwa zehn Jahre lang regelmäßig im Vereinigten Königreich aufgehalten.

Im Jahr 2012 gab es etwa 170 vCJD-Fälle im Vereinigten Königreich und 50 Fälle im Rest der Welt. Seit 2000 ist die Krankheit weniger häufig geworden, mit einem typischen Ausbruchsalter von unter 30 Jahren.

In Frankreich erhält das Nationale CJK-Überwachungsnetz (RNS-CJK) alle Verdachtsfälle von CJK, wobei jedes Jahr mehr als 1000 Meldungen eingehen. Etwa 10% werden als wahrscheinliche oder sichere Fälle bestätigt.

DieNationale Agentur für öffentliche Gesundheit, die seit 2016 die Nachfolge des InVS antritt, veröffentlicht eine Tabelle, in der alle gemeldeten wahrscheinlichen oder sicheren CJK-Fälle zusammengefasst sind. Diese Tabelle wird regelmäßig aktualisiert und zeigt, dass die letzte Aktualisierung am 31. Januar 2020 erfolgte. Im Labor wurden Tacrolimus undAstemizol in vitro als potenzielle Antiprion-Wirkstoffe beim Menschen identifiziert.

Krise des Rinderwahnsinns

Die sozioökonomische Krise, die durch das Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) ausgelöst wurde, hatte tiefe Auswirkungen auf die Gesellschaft und die Wirtschaft. Sobald die öffentliche Meinung von der Situation erfuhr, brach eine heftige soziale Krise aus. Sie war durch eine eklatante Diskrepanz zwischen den Erwartungen der Verbraucher und den Praktiken der Landwirte gekennzeichnet. Landwirte, die ihre Kühe mit Nahrungsergänzungsmitteln unterschiedlicher Herkunft, insbesondere mineralischer, synthetischer oder tierischer Herkunft, fütterten, erweckten ein allgemeines Misstrauen. Dies führte zu einem drastischen Rückgang des Rindfleischkonsums. Dies führte zu einer Wirtschaftskrise in der Branche.

Die Medien spielten eine entscheidende Rolle bei der Verstärkung dieser Krise. Bereits Ende 1995 berichteten die britischen Medien über die wachsende Besorgnis über unerklärliche Fälle der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Sie warnten vor dem Verzehr von Rindfleisch. Diese Medienberichterstattung verstärkte die Besorgnis der Öffentlichkeit. Sie zeigte auch den Wunsch, das Schweigen um das Problem aufzuheben. Die Medien berichteten ausführlich über den Fall und trugen so zu einem kollektiven Bewusstsein und dem Ausmaß der sozialen Krise bei.

Die Wirtschaftskrise war für den französischen Rindfleischsektor besonders schädlich. Der Rückgang des Rindfleischkonsums führte zu einem Rückgang der Preise und der Exporte und gefährdete die Viehzüchter. Angesichts dieser Situation führte die französische Regierung verschiedene Unterstützungsmaßnahmen wie die Stundung von Sozialversicherungsbeiträgen, zinsverbilligte Darlehen und Umstrukturierungsfonds ein, um den Akteuren des Sektors zu helfen, diese schwierige Zeit zu überstehen.

Gleichzeitig hatten die Handelsembargos, die gegen einige Länder, insbesondere das Vereinigte Königreich und die USA, verhängt wurden, erhebliche Auswirkungen auf die Rindfleischexporte. Dies verstärkte somit die Wirtschaftskrise auf internationaler Ebene.

Schließlich hat diese Krise auch ethische und philosophische Fragen aufgeworfen. Zu nennen sind hier insbesondere die Behandlung von Tieren und die Ernährungspraktiken. Die negativen Reaktionen, die in einigen Kulturen, wie dem Hinduismus, zu beobachten waren, unterstreichen die Bedeutung religiöser Überzeugungen und der Wahrnehmung der menschlichen Natur für das Verständnis dieser Ereignisse.