Idatidosi: un’infezione parassitaria silenziosa

L’idatidosi, nota anche come cisti idatidea, è una zoonosi parassitaria causata principalmente dal parassita Echinococcus granulosus. Sebbene sia rara nei Paesi sviluppati, questa infezione rimane un problema di salute pubblica in molte parti del mondo. Colpisce principalmente il fegato e i polmoni, ma può interessare anche altri organi. Se non viene diagnosticata e trattata in tempo, può portare a gravi complicazioni.

Qual è l’agente patogeno?

L’idatidosi, nota anche come echinococcosi idatidea o cisti idatidea, è una malattia causata dall’ingestione accidentale di uova di Echinococcus granulosus dai cani, l’ospite definitivo della tenia echinococcica. Questa malattia potenzialmente mortale può colpire una varietà di animali selvatici e domestici, nonché l’uomo.

Il ciclo vitale dell’Echinococcus granulosus coinvolge ospiti definitivi (carnivori come i cani) e ospiti intermedi (erbivori come pecore e bovini). Anche gli esseri umani possono fungere da ospiti intermedi, sebbene non contribuiscano alla diffusione del parassita.

La malattia inizia con l’infestazione dell’intestino del cane da parte della tenia adulta. La tenia depone le uova, che vengono espulse nelle feci. Gli ospiti intermedi si infettano ingerendo queste uova. Nel loro corpo, le uova si schiudono, rilasciando embrioni che attraversano la parete intestinale e viaggiano attraverso il flusso sanguigno. Si attaccano a organi come il fegato, i polmoni o i reni, dove formano cisti idatidee. Queste cisti contengono migliaia di larve che, quando l’ospite intermedio viene mangiato dall’ospite definitivo, si sviluppano in tenie adulte nell’intestino del carnivoro, completando il ciclo.

E. granulosus si presenta in tre forme evolutive:

1. Verme adulto: vive nell’intestino tenue del cane, misura da 4 a 7 mm di lunghezza e vive per circa 24 mesi.
2. Uova: misurano da 30 a 50 micron di diametro e sono resistenti nell’ambiente esterno.
3. Forma larvale o cisti idatidea: formazione sferica riempita di liquido idatideo, da 1 a 25 cm di diametro, che si sviluppa in ospiti intermedi.

In natura, il ciclo si svolge attraverso l’eliminazione delle uova nelle feci dei cani, l’ingestione da parte degli erbivori e quindi l’ingestione dei visceri degli erbivori contaminati dai cani, completando così il ciclo del parassita.

Come si manifesta negli animali?

I canidi, in particolare i cani, così come molti erbivori domestici (pecore, bovini, cavalli, capre) e selvatici, e i suini possono essere infettati.

L’infezione da Echinococcus granulosus si verifica in tutto il mondo, con focolai particolarmente attivi nel bacino del Mediterraneo. In Francia, è presente soprattutto nel sud e in Corsica (ciclo cane-pecora), e più raramente in altre regioni (cicli cane-pecora, cane-pecora).

Si trasmette attraverso il tratto digestivo:

• Canidi: mangiando gli organi o i visceri di animali infetti da Echinococcus granulosus. I canidi ospitano il verme nell’intestino tenue ed espellono le sue uova microscopiche nelle feci. Le uova aderiscono fortemente alle piante e al terreno e sono molto resistenti alle condizioni ambientali.
• Erbivori: ingerendo cibo o acqua contaminati da escrementi canini contenenti uova del parassita. Queste uova si trasformano in larve che formano cisti, inizialmente nel fegato.

L’idatidosi è spesso asintomatica nei canidi. Nei cani e nei gatti i sintomi sono praticamente inesistenti e vengono definiti ” trasporto sano“. In caso di forte infestazione, si possono osservare diarrea e perdita di peso.

I cani si infettano ingerendo i visceri di bovini, ovini o altri erbivori portatori di larve di echinococco. I parassiti adulti si moltiplicano nel tratto digestivo del cane e le loro uova vengono evacuate a migliaia nelle feci. Le uova aderiscono alle piante e possono infettare altri erbivori, completando il ciclo del parassita.

Come avviene la contaminazione?

L’idatidosi si trasmette principalmente attraverso il tratto digestivo:

• Manuale: mettendo in bocca le mani contaminate dalle uova del parassita presenti sul pelo dei cani, sul terreno o sulle piante.
• Alimentazione: ingerendo vegetali contaminati (verdura, frutta, bacche selvatiche e lattuga, funghi), consumati crudi o poco cotti.
• Inoculazione accidentale: per contatto con cisti presenti su organi o visceri di erbivori infetti.

In Francia, i casi di idatidosi sono rari e si concentrano soprattutto nel sud-est e in Corsica.

Le persone che svolgono determinate attività sono più esposte al rischio di contaminazione:

• Contatto con i cani: pastori, allevatori, veterinari.
• Manipolazione di organi o visceri di erbivori: addetti a macelli, impianti di fusione e laboratori veterinari.
• Lavoro all’aperto: contatto con il suolo e le piante basse.

La tenia del cane si trasmette ingerendo le uova dopo aver toccato il pelo di un cane contaminato da visceri di pecora infetti, oppure ingerendo acqua o verdure crude contaminate da feci di cane. Anche i gatti possono trasmettere questo parassita. La tenia della volpe può essere contratta mangiando frutti di bosco (lamponi, mirtilli, fragole selvatiche) contaminati da feci di volpe.

La tenia del cane si trova nelle regioni in cui coesistono cani e pecore, in particolare nel Mediterraneo, in Sud America, Australia, Nord Africa e Asia.

Quali sono i sintomi di una cisti idatidea nell’uomo?

L’idatidosi è spesso asintomatica per diversi anni. Gli organi più spesso colpiti sono il fegato e i polmoni. Il trattamento è principalmente chirurgico ed è generalmente molto efficace. La malattia viene spesso individuata allo stadio di complicazioni dovute alla compressione o alla rottura della cisti, lasciando l’ospite intermedio asintomatico.

Gli idatidi epatici causano spesso dolore addominale, nausea e vomito. Le cisti epatiche possono presentarsi con dolore addominale o con una massa palpabile. Se i dotti biliari sono ostruiti, può verificarsi ittero. La rottura della cisti nel dotto biliare, nella cavità peritoneale o nei polmoni può provocare febbre,orticaria o reazione anafilattica.

Le cisti polmonari possono causare emottisi, tosse e dispnea. Sebbene l’infezione venga spesso contratta nell’infanzia, può rimanere latente per anni, a meno che le cisti non si sviluppino in organi vitali.

Le cisti polmonari possono rompersi, causando tosse, dolore toracico ed emottisi. Le cisti idatidee localizzate nel fegato e nei polmoni sono le più comuni, ma possono comparire anche nelle ossa, nei reni, nella milza, nei muscoli e nel sistema nervoso centrale. Il periodo di incubazione asintomatico può durare diversi anni prima che le cisti siano sufficientemente sviluppate da provocare segni clinici.

In caso di coinvolgimento polmonare, i segni clinici sono tosse cronica, dolore toracico e mancanza di respiro. Altri segni includono anoressia, perdita di peso e astenia.

Le sedi insolite delle cisti sono la pleura, il peritoneo, il rene e, meno comunemente, i tessuti molli sottocutanei, la tiroide, il pancreas, le ovaie, le articolazioni e gli occhi. La diagnostica per immagini, come l’ecografia, la TC e laRM, è essenziale per la diagnosi, la valutazione preoperatoria e il follow-up del paziente.

Zoom sulla struttura delle cisti idatidee

Le vene polmonari trasportano gli embrioni, che passano attraverso il filtro polmonare al cuore sinistro e poi all’aorta, unendosi alla circolazione principale per depositarsi in vari organi. Una volta attaccato a un organo (fegato, polmone, ecc.), l’embrione viene distrutto da una risposta infiammatoria o si sviluppa in una cisti.

Nel caso della formazione di cisti, l’embrione perde gli uncini e diventa una massa protoplasmatica che si sviluppa lentamente. A un anno diventa fertile e contiene protoscoli. La larva di idatide è composta da diversi strati:

• Avventizia (periciste): involucro fibro-congiuntivo che circonda il parassita, altamente vascolarizzato, che alla fine si calcifica.
• Cuticola: membrana ialina resistente che permette gli scambi osmotici.
• Membrana proligerale: membrana interna ricca di nuclei, responsabile della crescita e della riproduzione della cisti.
• Fluido idatideo: limpido, asettico, molto ricco di protoscoli, con proprietà antigeniche e tossiche.
• Sabbia idatidea: elementi parassitari immersi nel liquido idatideo, tra cui protoscolex, uncini liberi, vescicole proligerali e vescicole figlie.

Nei polmoni, l’idatide cresce con la minima resistenza e rimane sferica. Può diventare ovale o a forma di pera a seconda degli ostacoli incontrati. I rischi includono:

• Compressione bronchiale con rischio di atelettasia.
• Necrosi ischemica ed erosione della parete bronchiale, con conseguente formazione di fistole, infezioni e bronchiectasie.
• Rottura: nel bronco (72-87% dei casi), nella pleura (2-10%), o raramente in un tronco venoso o nel pericardio.

Nel fegato, la crescita della cisti (fino a 15-20 cm di diametro) porta all’interruzione delle strutture adiacenti. Le complicazioni includono la compressione dei dotti biliari e delle vene sovraepatiche e la rottura dei dotti biliari, della cavità peritoneale, dei vasi o degli organi cavi.

Come viene diagnosticata questa malattia?

All’ecografia o alla TAC, la cisti idatidea epatica appare come un’immagine cistica liquida, a volte calcificata, con echi scagliosi (sabbia idatidea) o vescicole figlie multiple. La classificazione di Gharbi descrive i diversi aspetti in base al loro stadio di sviluppo:

• Tipo I: cisti semplice, omogenea, trans-sonora all’ecografia, ipodensa alla TC (da 0 a 20 HU). La parete è spessa. Alla RM, il contenuto della cisti è ipo T1, iper T2 e la parete è ipo T2.
• Tipo II: distacco della membrana, visibile soprattutto all’ecografia.
• Tipo III: aspetto “a nido d’ape” con partizioni e vescicole figlie.
• Tipo IV: cisti eterogenea di densità superiore (pseudotumore).
• Tipo V: blocco calcificato (morte del parassita). Da distinguere dalle calcificazioni periferiche osservate nei tipi III e IV.

La principale diagnosi differenziale è l’ascesso amebico epatico dovuto a Entamoeba histolytica. Il liquido cistico può essere analizzato mediante puntura e si possono trovare protoscolari(embrioni di echinococco). È possibile anche l’analisi PCR.

Le cisti idatidee epatiche possono essere diagnosticate con un test sierologico (reazione di Weinberg), sebbene questo test sia spesso falsamente negativo per le cisti polmonari. L’eosinofilia è generalmente assente, tranne nei casi di rottura della cisti. La TC, la RM e l’ecografia addominale possono essere patognomoniche per l’echinococcosi cistica epatica in presenza di cisti figlie e sabbia idatidea, ma le cisti semplici possono essere difficili da differenziare da cisti benigne, ascessi o tumori maligni.

I test sierologici (test di immunoassorbimento enzimatico, emoagglutinazione indiretta) sono sensibili nel rilevare l’infezione. La presenza di antigeni echinococcici può essere confermata mediante immunodiffusione (arco 5) o immunoblot. L’emocromo può rilevare l’ipereosinofilia.

Quale trattamento viene utilizzato?

Esistono quattro tipi di trattamento per l’echinococcosi cistica: l’intervento chirurgico, la terapia con farmaci antiparassitari, la terapia con punture e un atteggiamento di attesa.

1. Chirurgia: la resezione chirurgica comporta l’asportazione delle cisti. A volte si tratta di un intervento complesso a causa dell’organo coinvolto e delle dimensioni della cisti. La chirurgia è il trattamento di scelta per le cisti complicate (rotte, con fistole biliari, che comprimono strutture vitali, con diametro > 10 cm, superficiali con rischio di rottura o accompagnate da malattia extra-epatica).
2. Trattamento con puntura (PAIR): la tecnica PAIR (aspirazione percutanea, iniezione di agenti scolicidi e riaspirazione) viene utilizzata per trattare le cisti sotto guida TC. Spesso è associata a un trattamento farmacologicoa base di albendazolo (400 mg due volte al giorno) per prevenire l’infezione metastatica. Tuttavia, esiste il rischio di rottura della cisti, che può portare a shock anafilattico e/o a disseminazione secondaria.
3. Trattamento antiparassitario: farmaci come l’albendazolo o il praziquantel sono utilizzati per trattare le cisti uniloculari di piccole dimensioni (< 5 cm) e le cisti non operabili. L’albendazolo viene somministrato una settimana prima, durante e almeno 4 settimane dopo l’intervento chirurgico o la PAIR, per un massimo di 6 mesi a seconda della risposta clinica. Il tasso di guarigione con il solo albendazolo è di circa il 30%.
4. Osservazione: la semplice sorveglianza può essere proposta per le cisti asintomatiche che possono diventare inattive naturalmente. Questo tipo di atteggiamento viene adottato quando le cisti non causano sintomi.

In casi estremi, come l’echinococcosi causata dalla tenia della volpe, può essere necessario un trapianto di fegato per salvare il paziente. Il trattamento prevede la rimozione chirurgica delle cisti e la prescrizione di farmaci antiparassitari.

Come si può prevenire la contaminazione?

Per prevenire l’echinococcosi negli animali:

• Non nutrire i cani con visceri portatori di cisti.
• Distruggere i visceri infetti mediante fusione o interramento profondo.
• Sverminare sistematicamente i cani con un dewormer efficace, raccogliendo ed eliminando le loro feci mediante interramento.

Le misure preventive per gli esseri umani includono:

• Formazione e informazione dei dipendenti sui rischi associati all’idatidosi, sulle norme igieniche e sulle misure preventive.
• Attuazione di misure appropriate:
  • Acqua potabile, sapone, asciugamani di carta monouso e una cassetta di pronto soccorso.
  • Abiti da lavoro e dispositivi di protezione individuale appropriati, puliti e ben tenuti.

Le norme igieniche comprendono:

• Lavarsi sistematicamente le mani con sapone e acqua potabile dopo il contatto con gli animali, gli escrementi o i rifiuti animali, prima dei pasti, delle pause e alla fine della giornata lavorativa.
• In caso di ferita: lavare, insaponare, sciacquare, disinfettare e coprire con una medicazione impermeabile.
• Pulire regolarmente gli abiti da lavoro, i guanti e gli stivali.

Nelle aree ad alto rischio, è necessario:

• Indossare guanti quando si sverminano i cani, quindi lavarsi le mani.
• Evitare di mangiare piante o frutti selvatici crudi a bassa crescita. Lavarli e cuocerli.
• Non dare ai cani frattaglie crude.
• Seguire le regole igieniche di base, come cucinare accuratamente gli alimenti e lavarsi le mani prima di mangiare.
• Sverminare regolarmente i cani con prodotti come il praziquantel.

Questi semplici metodi hanno quasi eliminato l’idatidosi in Nuova Zelanda. In Australia si stanno sviluppando vaccini basati sul DNA ricombinante per gli ovini. Nelle comunità povere è fondamentale gestire correttamente le carcasse e i visceri dopo la macellazione familiare. La bollitura di fegati e polmoni infetti per 30 minuti è un metodo semplice ed efficace per distruggere le larve di Echinococcus granulosus.

Alcuni dati epidemiologici…

L’echinococcosi cistica è presente in tutti i continenti tranne l’Antartide. Nelle regioni endemiche, i tassi di incidenza nell’uomo possono superare i 50 su 100.000 anni-persona e la prevalenza può raggiungere il 5%-10% in alcune regioni di Argentina, Perù, Africa orientale, Asia centrale e Cina. Negli animali da allevamento, la prevalenza osservata nei macelli delle aree iperendemiche del Sud America varia dal 20% al 95%. La prevalenza è più alta nelle aree rurali, dove gli animali macellati sono più anziani.

L’echinococcosi cistica e alveolare rappresenta un importante onere di malattia. In tutto il mondo, più di un milione di persone convivono con queste malattie. Molte di loro andranno incontro a sindromi cliniche gravi senza un trattamento adeguato. Anche con il trattamento, la qualità della vita è spesso ridotta.

Per l’echinococcosi cistica, il tasso di mortalità post-operatoria è in media del 2, 2%, con circa il 6, 5% dei casi di recidiva dopo l’intervento. Nel 2015, l’OMS ha stimato che l’echinococcosi causa 19.300 decessi e circa 871.000 anni di vita aggiustati per la disabilità (DALY ) all’anno in tutto il mondo. I costi annuali associati al trattamento e alle perdite nel settore zootecnico sono stimati in 3 miliardi di dollari.

I principali focolai nel mondo includono il bacino del Mediterraneo, il Nord Africa, il Sud America, l’Australia, alcune regioni dell’Africa orientale, l’Asia centrale e la Cina settentrionale. In Tunisia, l’echinococcosi è un problema di salute pubblica iperendemico. Negli uomini, l’incidenza chirurgica annuale è di circa 12,6/100.000 abitanti. La prevalenza sierologica e/o ecografica del carriage asintomatico varia dall’1,5% al 4%.

Negli animali, il parassitismo canino da E. granulosus varia dal 9,8% al 68, 4% a seconda della regione. Le pecore possono raggiungere una prevalenza del 70% in alcuni macelli. Le sedi principali dell’echinococcosi nell’uomo sono il fegato (60% dei casi) e i polmoni (20-40% dei casi negli adulti, 47-77% nei bambini).

Risposte delle autorità sanitarie

L’echinococcosi cistica non è una malattia animale contagiosa. Non è una malattia umana notificabile e non è coperta da una tabella delle malattie professionali. L’Echinococcus granulosus è classificato nel gruppo di rischio 3 (R. 231-61-1 del Codice del Lavoro francese).

Dati di sorveglianza solidi sono essenziali per determinare l’onere della malattia e valutare l’efficacia dei programmi di controllo. Tuttavia, come per altre malattie trascurate che colpiscono popolazioni poco servite, i dati sono insufficienti e richiedono una maggiore attenzione.

Il monitoraggio dell’echinococcosi cistica negli animali è difficile perché l’infezione è asintomatica nei bovini e nei cani. Inoltre, le comunità o i servizi veterinari locali non riconoscono la necessità di una sorveglianza.

L’echinococcosi cistica è una malattia prevenibile perché gli ospiti definitivi e intermedi sono specie domestiche. Un programma che combini la vaccinazione degli agnelli, la sverminazione dei cani e l’abbattimento degli ovini più vecchi potrebbe eliminare l’echinococcosi cistica nell’uomo in meno di dieci anni.

Nel 1995, l’OMS ha istituito il Gruppo di lavoro informale sull’echinococcosi per rafforzare la lotta contro questa malattia. Questo gruppo collabora con partner strategici per promuovere la raccolta e la mappatura dei dati epidemiologici. Mira inoltre a migliorare la diagnosi precoce e la gestione clinica.

In diversi Paesi sono in corso programmi pilota per combattere l’echinococcosi. Il Marocco, ad esempio, ha intrapreso un progetto per decentrare le tecniche diagnostiche e terapeutiche. Analogamente, la Mongolia ha istituito un sistema di sorveglianza per comprendere il peso della malattia.

In collaborazione con le autorità veterinarie e di sicurezza alimentare, l’OMS sostiene lo sviluppo di programmi di controllo dell’echinococcosi nell’ambito dell’approccio “One World, One Health”. Questi sforzi includono la sverminazione dei cani e la vaccinazione degli agnelli per interrompere il ciclo di trasmissione.