Doença das vacas loucas: mitos, realidades e questões

A encefalopatia espongiforme bovina (BSE), vulgarmente conhecida como doença das vacas loucas, é uma patologia neurológica progressiva que afecta os bovinos. A doença surgiu na década de 1980, causando preocupação a nível mundial devido à sua potencial transmissão aos seres humanos através do consumo de produtos contaminados. A BSE pertence a um grupo de doenças neurodegenerativas conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET). Estas doenças caracterizam-se pela acumulação anormal no cérebro de uma forma anormal de proteína denominada prião. Estas anomalias conduzem depois a lesões cerebrais características.

Qual é o agente patogénico?

A encefalopatia espongiforme bovina (BSE), vulgarmente conhecida como doença das vacas loucas, é uma doença neurodegenerativa do sistema nervoso central dos bovinos. Um tipo específico de agente infecioso molecular, conhecido como prião ou agente transmissível não convencional (NCTA), causa a doença. Nos seres humanos, é conhecida como variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

Os priões são proteínas constituídas por uma forma anormal da proteína PrP. No caso das EET, esta forma anormal pode espalhar-se por todo o corpo, principalmente no sistema nervoso central. Em seguida, transmite a sua anomalia a outras moléculas PrP.

A natureza exacta do agente infecioso daBSE continua a ser debatida, mas a teoria predominante defende o papel do prião. Esta proteína, quando adopta uma conformação anormal, torna-se resistente às proteases e acumula-se nas células cerebrais, provocando a sua degeneração.

As EET, incluindoa EEB, são doenças neurodegenerativas fatais que afectam várias espécies animais, incluindo o homem. Infelizmente, não existe atualmente nenhum tratamento para estas doenças. Sabe-se que os priões são resistentes aos tratamentos convencionais, como o calor e airradiação.

Devido à natureza resistente e persistente dos priões, a prevenção e o controlo daBSE implicam medidas rigorosas de biossegurança e de vigilância das populações bovinas, a fim de reduzir o risco de transmissão aos seres humanos e salvaguardar a saúde pública.

Como é que a doença se manifesta nos animais?

O prião da EEB pode infetar principalmente os bovinos. Foram observados alguns casos extremamente raros de infeção em gatos. Foram também registadas transmissões a animais selvagens (ruminantes e felinos) em jardins zoológicos.

O prião da BSE é transmitido através da ingestão de farinha de carne e ossos contaminada. No entanto, as farinhas animais foram proibidas nos alimentos para bovinos desde 1990, nos alimentos para ruminantes desde 1994 e em todos os alimentos para animais desde 2000. É importante notar que a doença não é transmitida de um animal vivo doente para um animal saudável.

Os sintomas daBSE caracterizam-se por lesões degenerativas do sistema nervoso central após um período de incubação muito longo. Incluem uma deterioração do estado geral, anomalias comportamentais, como hipersensibilidade e reacções exacerbadas, e perturbações da coordenação motora que podem levar à paralisia total.

Patologicamente,a BSE afecta o cérebro e a espinal medula dos bovinos. Provoca lesões no cérebro que podem ser observadas ao microscópio ótico, incluindo alterações esponjosas e perda de neurónios. Os sintomas externos aparecem geralmente após um período de incubação de cerca de 4 a 5 anos, em animais com mais de 2 anos de idade. Podem incluir alterações comportamentais, perturbações locomotoras e uma redução da produção de leite.

O diagnóstico daBSE é geralmente efectuado após a morte do animal, através de um exame histopatológico ou de um teste Western blot num fragmento do tronco cerebral.

Infelizmente, não existe um tratamento eficaz para a BSE. Os animais afectados morrerão inevitavelmente se a doença continuar.

Como é que a encefalopatia espongiforme bovina é transmitida?

A doença das vacas loucas é uma zoonose, o que significa que só pode ser transmitida aos seres humanos através dos alimentos. Quando os seres humanos consomem carne de vaca contaminada, contraem a variante humana da doença das vacas loucas. É também conhecida como variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD). No entanto, é essencial sublinhar que esta doença não é contagiosa de um indivíduo para outro, nem entre humanos nem entre humanos e animais infectados.

O período deincubação destas doenças é longo. Por vezes, pode demorar vários anos até que os sintomas apareçam. Quando os sintomas aparecem, tendem a agravar-se rapidamente. A morte ocorre geralmente num prazo de dois anos.

As medidas adoptadas para evitar a propagação da doença incluem a proibição de farinhas animais na cadeia alimentar dos herbívoros desde 1990. Desde 1996, os órgãos de risco especificados (MRE) têm também de ser sistematicamente removidos dos bovinos no matadouro e incinerados. Estes órgãos incluem o cérebro, os olhos, as amígdalas, a espinal medula, a coluna vertebral e parte dos intestinos.

É importante notar que, até à data, não foi identificado qualquer caso de origem profissional. Por outro lado, certas actividades profissionais expõem os trabalhadores ao risco de contaminação por MRE. Entre estes contam-se o pessoal dos matadouros, as equipas de limpeza e manutenção, o pessoal de transformação de subprodutos animais e o pessoal dos laboratórios veterinários.

Esta forma humana da doença das vacas loucas, embora semelhante à DCJ clássica, apresenta um certo número de diferenças clínicas e anatómicas.

Embora alguns estudos tenham confirmado a transmissão da doença bovina ao homem, o meio exato de transmissão permanece desconhecido. Além disso, a doença foi transmitida por transfusão de sangue em casos excepcionais.

Doença de Creutzfeldt-Jakob: sintomas no ser humano

Existe uma forma deencefalopatia espongiforme transmissível (EET) específica do ser humano. É conhecida como doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ ). Caracteriza-se pela acumulação de um prião no sistema nervoso central. Operíodo de incubação pode durar anos ou mesmo décadas antes do aparecimento de perturbações do equilíbrio e da sensibilidade e, eventualmente, de demência. O desfecho é inevitavelmente fatal, ocorrendo geralmente no espaço de cerca de um ano. A doença tem várias origens: a maioria dos casos é esporádica, de origem desconhecida. Pode também ser hereditária (10% dos casos).

A infeção pode ser iatrogénica, resultante de procedimentos médicos como a utilização de hormonas ou transplantes de tecido cerebral, ou da utilização de instrumentos cirúrgicos inadequadamente descontaminados. A DCJ é o equivalente humano da doença das vacas loucas. A DCJ manifesta-se através de uma variedade de sintomas, incluindo perturbações motoras, cognitivas, psiquiátricas, visuais e cerebelares. A sua evolução é rápida e frequentemente fatal.

Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)

A doença de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD) é uma forma adquirida rara da doença. A maioria dos casos foi observada no Reino Unido, com 178 casos registados até 7 de maio de 2022. Na mesma data, foram notificados 55 casos noutros países europeus e não europeus. A DCJv desenvolve-se após a ingestão de carne de bovino contaminada com encefalopatia espongiforme bovina, ou doença das vacas loucas.

Esta forma da doença caracteriza-se pelo aparecimento de sintomas numa idade média mais jovem (menos de 30 anos) do que a forma esporádica. O período de incubação pode variar de 12 a mais de 20 anos. Quatro casos de vDCJ foram associados a transfusões de sangue entre 1996 e 1999. A prevalência estimada no Reino Unido é de um portador por cada 2.000 pessoas.

Embora não tenham sido notificados casos de vDCJ na América do Norte, foram identificados casos de encefalopatia espongiforme bovina na região. A vDCJ caracteriza-se por sintomas neurológicos e psiquiátricos. A evolução é lenta, com um período médio de 14 meses. Os sintomas iniciais incluem perturbações neuropsiquiátricas seguidas de défices motores e cognitivos progressivos. A transmissão ao ser humano ocorre através do consumo de carne contaminada. O prião infecioso espalha-se então através dos tecidos linfóides dos intestinos antes de atingir o sistema nervoso central. Os parâmetros da infeção, como a dose infecciosa e o período de incubação, ainda são pouco conhecidos.

Outras formas

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é a principal doença priónica nos seres humanos, caracterizada por várias formas e subtipos. Os sintomas incluem demência, mioclonias e outros défices do sistema nervoso central. A morte ocorre geralmente num prazo de 4 meses a 2 anos, dependendo da forma e do subtipo da doença. O tratamento é essencialmente de apoio.

A tipologia da doença tem várias origens:

• A forma esporádica, a mais comum, cuja origem é desconhecida e não é epidémica.
• A forma familiar, que representa cerca de 5-15% dos casos e é geralmente herdada de forma autossómica dominante. Caracteriza-se por um início precoce e uma duração potencialmente mais longa.
• A forma adquirida, que provavelmente representa menos de 1% dos casos, resulta da ingestão de carne contaminada com priões (variante da doença de Creutzfeldt-Jakob [vDCJ]). Também pode ser contraída de forma iatrogénica através de intervenções médicas como os transplantes de tecidos.

Os sintomas mais comuns incluem demência,ataxia, mioclonias e perturbações visuais. No caso da vDCJ, predominam os sintomas psiquiátricos em vez da perda de memória.

Apesar da raridade da doença adquirida, foram registados casos deiCJD na sequência de procedimentos como transplantes de tecidos ou utilização de produtos derivados do corpo humano. Cerca de 70% dos doentes com DCJ apresentam inicialmente perda de memória e confusão. Outros 15-20% apresentam incoordenação de movimentos e mioclonias.

Para além dos sintomas característicos, são frequentemente observadas outras anomalias neurológicas, como alucinações, convulsões e perturbações visuais, sobretudo em casos esporádicos da doença.

Diagnóstico

Os níveis de proteína tau e de cadeias leves de neurofilamentos no sangue aumentam significativamente e estão correlacionados com a progressão da doença. Este aumento pode ser detectado mesmo antes do aparecimento dos primeiros sintomas. Além disso, a pesquisa de proteínas de priões no sangue é uma opção de rastreio.

A deteção da proteína do prião em vários tecidos também é possível através de uma técnica denominada RT-QuIC (Conversão Induzida em Tempo Real). Esta técnica tem uma sensibilidade e especificidade muito elevadas.

Oeletroencefalograma (EEG) pode revelar um traçado anormal com puffs trifásicos e um abrandamento do ritmo básico.A ressonância magnética cerebral revela hipersinais nos gânglios corticais e/ou basais, que são sinais bastante específicos. A punção lombar pode revelar a presença da proteína 14-3-3 e da tau. No entanto, estas moléculas não parecem estar diretamente envolvidas na doença, mas são indicativas de destruição neuronal.

O diagnóstico pode ser complexo. No entanto, os testes não invasivos, como a ressonância magnética ponderada por difusão e a RT-QuIC no líquido cefalorraquidiano, oferecem uma ajuda valiosa no diagnóstico precoce da doença de Creutzfeldt-Jakob.

Como é que esta doença é tratada?

Infelizmente, não existe nenhum tratamento eficaz ou vacina para qualquer tipo de doença de Creutzfeldt-Jakob. Os médicos só podem prescrever opiáceos para aliviar a dor, relaxantes musculares e medicamentos anti-epilépticos para reduzir a rigidez muscular e os movimentos bruscos incontroláveis.

O prognóstico da doença de Creutzfeldt-Jakob é geralmente mau, com a morte a ocorrer no prazo de 6 a 12 meses após o início da doença, muitas vezes devido a complicações como a pneumonia. No entanto, no caso da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, a esperança de vida parece ser ligeiramente prolongada, com uma média de cerca de 1,5 anos.

Em termos de tratamento, apenas estão disponíveis cuidados de suporte para gerir os sintomas associados à doença de Creutzfeldt-Jakob. Não existe nenhum tratamento curativo para retardar ou parar a progressão da doença, e as intervenções médicas têm como principal objetivo melhorar o conforto e a qualidade de vida do doente.

O que pode ser feito para prevenir a doença?

As medidas gerais de prevenção da doença de Creutzfeldt-Jakob incluem acções tanto em animais como em seres humanos.

Nos animais, são essenciais as seguintes medidas:

• Proibiçãode alimentar todos os animais de criação com farinhas de carne e ossos.
• Destruição por incineração de todas as carcaças de animais e matérias de risco especificadas.
• Rastreio sistemático da encefalopatia espongiforme bovina (BSE) de todos os bovinos com mais de dois anos de idade apresentados para abate ou transformação.

Para os seres humanos, são essenciais práticas de higiene rigorosas:

• Limpeza e desinfeção das instalações e do equipamento em conformidade com as recomendações sanitárias oficiais.
• Armazenamentode resíduos e carcaças de animais em contentores refrigerados específicos.
• Formação e informação dos trabalhadores sobre os riscos associados à BSE e as medidas preventivas a adotar.

Além disso, é fundamental criar meios adequados para garantir a segurança dos trabalhadores, nomeadamente através da disponibilização de água potável, sabão, equipamento de proteção individual (EPI) e um estojo de primeiros socorros. Devem ser utilizados cacifos separados para evitar a contaminação cruzada do vestuário.

Para as actividades que impliquem o contacto com materiais de risco específicos ou contaminados, devem ser tomadas medidas adicionais, tais como precauções de higiene acrescidas e a utilização de EPI adequados à tarefa.

Para o equipamento médico, recomenda-se a autoclavagem a vapor ou a imersão em soluções desinfectantes específicas para garantir a eliminação dos agentes patogénicos. Os métodos de esterilização convencionais podem revelar-se ineficazes.

Finalmente, a nível regulamentar, é essencial uma monitorização contínua dos casos de BSE em animais, acompanhada de medidas rigorosas como a proibição de alimentos potencialmente contaminados, a destruição adequada de animais mortos e de produtos de origem animal e a identificação dos animais para permitir uma monitorização e um acompanhamento eficazes dos casos suspeitos.

A luta contra a BSE

As medidas de luta contra a infeção por encefalopatia espongiforme bovina (BSE) são regidas pelo Código Rural francês. Incluem acções específicas de controlo e de gestão da doença.

São aplicadas as seguintes medidas para controlar a propagação da BSE nos animais:

• Vigilância do efetivo pecuário, incluindo animais, edifícios, leite e produtos lácteos.
• Isolamento dos animais doentes, com desinfeção das instalações da exploração e dos efluentes contaminados.
• Eutanásia dos animais infectados edos seus descendentes, e destruição da coorte de animais nascidos em torno do animal afetado.

Do ponto de vista da saúde animal, a BSE é considerada uma doença contagiosa. No entanto, do ponto de vista da saúde pública, todas as formas da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) são de notificação obrigatória. Atualmente, a doença de Creutzfeldt-Jakob não está incluída nas tabelas de doenças profissionais.

O prião responsável pela BSE está classificado no grupo de risco 3 em termos de segurança no trabalho. Em caso de ferimento num posto de trabalho que implique o contacto com matérias de risco especificadas (MRE), é imperativo comunicar o incidente ao médico do trabalho.

Desde os anos 90, as autoridades francesas têm vindo a proibir progressivamente a utilização de farinhas de carne e ossos na alimentação animal, a fim de limitar a propagação da BSE. Apesar da aplicação destas medidas, os casos de BSE persistem. Este facto é explicado por falhas na aplicação da regulamentação e pela contaminação cruzada entre cadeias de alimentos para animais.

A nível comunitário, as principais medidas de gestão da BSE incluem a proibição de proteínas animais transformadas na alimentação animal, a remoção de matérias de risco especificadas das carcaças, a monitorização dos testes de diagnóstico rápido da BSE em animais abatidos e a introdução de medidas de saúde animal em caso de deteção de casos de BSE ou de tremor epizoótico.

Alguns dados epidemiológicos…

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) foi detectada pela primeira vez no Reino Unido em 1986. Desde 1992, oInstitut national de la santé et de la recherche médicale(INSERM), em colaboração com oInstitut de veille sanitaire(InVS) e outras agências europeias, supervisiona uma rede de vigilância epidemiológica da DCJ. Apesar dos esforços de prevenção daencefalopatia espongiforme bovina(BSE), persistem casos de DCJ. Embora os dados epidemiológicos mostrem um declínio dos casos nos últimos anos, a doença ainda está presente.

Por exemplo, a maioria dos casos da variante da DCJ foi registada no Reino Unido, com 178 casos até maio de 2022, e apenas 2 desde 2011. Além disso, foram registados 55 casos noutros países europeus e não europeus na mesma data.

O último caso francês de DCJ, uma variante da doença, registou-se em 2019. No entanto, foram registados menos de 250 casos de DCJ em todo o mundo, principalmente no Reino Unido, na sequência da exposição da população humana ao agente responsável pela EEB.

Saúde animal

A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) foi identificada pela primeira vez no Reino Unido em 1986. Atingiu o seu pico em 1992, com 37 280 casos registados nesse ano. Embora a epidemia tenha afetado outras regiões europeias, bem como alguns países estrangeiros, como o Japão, os Estados Unidos e o Canadá, a sua dimensão continua a ser inferior à observada no Reino Unido. Os estudos epidemiológicos identificaram rapidamente a contaminação por farinhas de carne e de ossos utilizadas na alimentação dos bovinos como meio de transmissão do agente patogénico.

Entre 1986 e 2004, a BSE foi considerada como sendo causada por um único agente, sendo a assinatura bioquímica do prião idêntica em todos os casos. No entanto, em 2004, o aparecimento de dois novos perfis bioquímicos deu origem ao que é atualmente conhecido comoBSE atípica. Os dados sobre a distribuição deste prião nos tecidos e sobre a epidemiologia destas formas continuam a ser limitados. A ocorrência esporádica destes casos sugere que podem ser espontâneos. As farinhas animais contaminadas também expuseram pequenos ruminantes, causando um caso de DCJ numa cabra em França, em 2005. Apesar do aumento das medidas de vigilância, não foram detectados outros casos.

Surgiram outras formas de encefalopatia espongiforme transmissível (EET), nomeadamente em martas e gatos, na sequência da transmissão do agente da EEB através dos alimentos. Desde 2016, foram notificados casos recentes de doença emaciante crónica em certos cervídeos no Norte da Europa. Além disso, em 2018, foi identificada uma nova EET em dromedários na Argélia e na Tunísia.

Os peritos europeus classificaram os países de acordo com o risco de propagação da EEB nos seus efectivos bovinos. A França está classificada como um país de baixo risco. A vigilância da EEB em França tem-se baseado em três programasde vigilância epidemiológica desde 1991. Utiliza inquéritos epidemiológicos, testes de rastreio sistemáticos em animais de risco e análises post-mortem para detetar a presença de EEB.

Saúde humana

Em França, desde 1992, oInstitut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), em colaboração com oInstitut de veille sanitaire (InVS ) e os seus parceiros europeus, supervisiona uma rede de vigilância epidemiológica da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ).

Entre 1992 e 2019, foi identificado um total de 28 casos de variante definitiva ou provável da DCJ (vDCJ) em França, todos eles resultando na morte de doentes. Estes casos de vCJD têm as seguintes características:

• 12 homens e 16 mulheres foram afectados.
• A idade média aquando da morte ou do diagnóstico foi de 36 anos. As idades variaram entre 19 e 58 anos.
• 9 doentes viviam na região de Île-de-France e 19 noutras regiões.

Entre os 26 casos de vCJD, as mortes foram registadas em anos diferentes, incluindo 1996, 2000, 2001, 2002, 2004, 2005, 2006, 2007, 2009, 2013, 2014 e 2019. Nenhum tinha factores de risco conhecidos para outras formas de DCJ. Além disso, um dos casos tinha sido um visitante regular do Reino Unido durante cerca de dez anos, desde 1987.

Em 2012, registaram-se cerca de 170 casos de vDCJ no Reino Unido e 50 casos no resto do mundo. Desde 2000, a doença tornou-se menos comum, com uma idade típica de início inferior a 30 anos.

Em França, o Réseau National de Surveillance de la MCJ (RNS-MCJ) recebe todos os casos suspeitos de DCJ, com mais de 1.000 notificações por ano. Cerca de 10% são confirmados como casos prováveis ou definitivos.

AAgence nationale de santé publique, que substituiu o InVS em 2016, publica um quadro com a lista de todos os casos notificados de DCJ provável ou definitiva. Este quadro, que é atualizado regularmente, indica que a última atualização foi em 31 de janeiro de 2020. Em laboratório, o tacrolimus e oastemizole foram identificados in vitro como potenciais agentes antipríons no ser humano.

Crise das vacas loucas

A crise socioeconómica desencadeada pelo aparecimento da encefalopatia espongiforme bovina (BSE) afectou profundamente a sociedade e a economia. Logo que a opinião pública tomou conhecimento da situação, eclodiu uma violenta crise social. Esta caracterizou-se por uma discrepância flagrante entre as expectativas dos consumidores e as práticas dos agricultores. Os agricultores que alimentavam as suas vacas com suplementos alimentares de várias origens, nomeadamente minerais, sintéticos ou de origem animal, suscitaram uma suspeita generalizada. Esta situação conduziu a uma diminuição drástica do consumo de carne de bovino. Esta situação mergulhou o sector numa crise económica.

Os meios de comunicação social desempenharam um papel fundamental na amplificação da crise. A partir do final de 1995, os meios de comunicação social britânicos deram conta de uma preocupação crescente com casos inexplicáveis da doença de Creutzfeldt-Jakob. Alertaram para o consumo de carne de bovino. Esta cobertura mediática aumentou a preocupação do público. Revelou também o desejo de acabar com o silêncio em torno do problema. Os meios de comunicação social fizeram uma cobertura extensiva da história, contribuindo para a consciencialização colectiva e para a dimensão da crise social.

A crise económica foi particularmente prejudicial para o sector francês da carne de bovino. A diminuição do consumo de carne de bovino conduziu a uma queda dos preços e das exportações, pondo em risco os agricultores. Perante esta situação, o governo francês adoptou várias medidas de apoio, como o adiamento das contribuições para a segurança social, empréstimos bonificados e fundos de reestruturação, para ajudar os profissionais do sector a atravessar este período difícil.

Ao mesmo tempo, os embargos comerciais impostos a certos países, nomeadamente o Reino Unido e os Estados Unidos, tiveram um impacto importante nas exportações de carne de bovino. Esta situação veio agravar a crise económica internacional.

Por último, a crise levantou questões éticas e filosóficas. Trata-se, nomeadamente, do tratamento dos animais e das práticas alimentares. As reacções negativas observadas em certas culturas, como o hinduísmo, sublinham a importância das crenças religiosas e das percepções da natureza humana na compreensão destes acontecimentos.