Equinococose alveolar: um perigo pouco conhecido

A equinococose alveolar, uma doença parasitária potencialmente fatal, está a suscitar um interesse crescente devido à sua complexidade e raridade. Causada pelo verme Echinococcus multilocularis, a doença afecta principalmente pessoas que vivem em contacto próximo com hospedeiros reservatórios, como raposas e cães, em regiões onde o parasita é endémico. Embora relativamente rara, a equinococose alveolar representa um desafio diagnóstico devido à sua sintomatologia insidiosa e à necessidade de uma abordagem multidisciplinar para um tratamento eficaz.

Qual é o agente patogénico?

A equinococose alveolar é causada pela larva de um verme plano da família Taeniidae: Echinococcus multilocularis. O ciclo de vida do parasita envolve três compartimentos principais:

• os hospedeiros definitivos (principalmente carnívoros como a raposa e, em menor escala, o cão e o gato),
• os hospedeiros intermediários (roedores)
• e o ambiente.

Os carnívoros são os principais reservatórios do verme equinococo adulto.

O ciclo de desenvolvimento é o seguinte:

1. Os vermes adultos residem nos intestinos dos hospedeiros definitivos (principalmente raposas), onde produzem ovos. Os ovos são excretados para o ambiente através das fezes.
2. Os hospedeiros intermédios (frequentemente roedores) ingerem acidentalmente ovos do parasita ao comerem plantas contaminadas com excrementos.
3. Os ovos ingeridos eclodem em larvas de equinococos(metacestodes) que se desenvolvem no fígado ou nos pulmões dos hospedeiros intermédios.
4. Quando os carnívoros (raposas, cães ou gatos) predam os roedores infectados, o ciclo de vida do parasita termina. Os carnívoros ingerem as protoscolias presentes nos tecidos dos roedores, onde estas se desenvolvem rapidamente em vermes adultos.

Os cães e gatos podem ser contaminados pelo Echinococcus multilocularis, mas desempenham um papel menor no ciclo epidemiológico do parasita. Os ovos de Echinococcus são altamente resistentes e podem sobreviver no ambiente durante mais de um ano. Mesmo a lavagem intensiva não garante a eliminação total dos ovos do parasita, e só a cozedura de frutas e legumes a mais de 60°C pode eliminar o risco de contaminação. O congelamento doméstico não inativa os ovos do parasita.

Quais são os sintomas nos animais?

O Echinococcus multilocularis pode infetar várias espécies, em particular os carnívoros, como as raposas, os cães e, por vezes, os gatos. Os carnívoros desempenham um papel crucial no ciclo de vida do parasita enquanto hospedeiros definitivos. Alojam vermes adultos nos seus intestinos e libertam ovos do parasita no ambiente através das suas fezes. Além disso, os roedores selvagens, especialmente as ratazanas, actuam como hospedeiros intermédios no ciclo do parasita, albergando larvas de equinococos e contribuindo assim para a propagação da doença.

A distribuição geográfica do Echinococcus multilocularis é restrita aohemisfério norte, principalmente em regiões de clima frio. Na Europa, os casos de infeção são mais frequentes nos países do norte e do leste, como a Suíça, aAlemanha, a Bélgica ea Itália, bem como em certas regiões de França. Em França, os surtos concentram-se principalmente no nordeste e no Maciço Central, onde as condições ambientais favorecem a sobrevivência do parasita e o seu ciclo de transmissão.

Os sintomas da infeção por Echinococcus multilocularis não são frequentemente visíveis nos animais. Nas raposas, a doença permanece geralmente assintomática, tornando difícil a deteção da infeção sem estudos epidemiológicos aprofundados. Nos cães, os sintomas podem incluir sinais digestivos, como diarreia e coprofagia, embora na maioria dos casos a presença de equinococos adultos no intestino não conduza a manifestações clínicas óbvias. Por conseguinte, é essencial efetuar análises fecais para detetar a presença do parasita nos animais de companhia.

Como é que este parasita é transmitido?

O Echinococcus multilocularis é transmitido principalmente através do trato digestivo. Os carnívoros contraem o parasita ao comerem pequenos roedores infectados com Echinococcus multilocularis. Uma vez infectados, os carnívoros alojam o verme no seu intestino delgado e excretam nas fezes os ovos microscópicos do parasita, que aderem firmemente às plantas e ao solo, sendo altamente resistentes às condições ambientais.

Os carnívoros actuam como hospedeiros definitivos, albergando a ténia adulta nos seus intestinos após a ingestão das vísceras de hospedeiros intermediários que contêm as larvas do parasita. Os roedores contribuem para a transmissão ao ingerirem alimentos ou água contaminados com os excrementos dos carnívoros, contendo assim ovos do parasita.

Existem vários genótipos deEchinococcus granulosus, alguns com preferências específicas em termos de hospedeiros intermediários. Embora a equinococose alveolar resulte geralmente de um ciclo que envolve animais selvagens, como raposas e pequenos mamíferos, os cães e gatos domésticos também podem servir como hospedeiros definitivos do parasita.

Nos seres humanos, a transmissão é principalmente oral. Os indivíduos ingerem acidentalmente ovos do paras ita presentes em plantas contaminadas, como legumes, cogumelos ou bagas silvestres, ou levando à boca mãos contaminadas por ovos presentes no pelo de animais portadores, como cães e gatos. Os seres humanos actuam assim como hospedeiros intermediários acidentais, tomando o lugar dos roedores no ciclo de transmissão.

Qual é o aspeto da equinococose alveolar nos seres humanos?

A equinococose alveolar é uma doença rara, confinada a áreas afectadas pela doença animal. Os casos são, por isso, pouco frequentes e concentram-se em zonas onde o parasita está presente, principalmente em regiões onde prevalecem hospedeiros definitivos como as raposas.

Nas regiões afectadas, qualquer pessoa que trabalhe em contacto com animais infectados, como raposas, cães e gatos, ou que manuseie solo e plantas de baixo crescimento, como dentes-de-leão, morangos e mirtilos, corre um risco acrescido de infeção. As pessoas que trabalham na agricultura, jardinagem ou silvicultura nestas áreas estão particularmente em risco.

O período de incubação da equinococose alveolar é frequentemente assintomático durante vários anos, até 10 a 15 anos. No entanto, quando os sintomas aparecem, a doença pode progredir rapidamente. Os sintomas reveladores incluem o aumento do fígado (hepatomegalia), dores abdominais e, por vezes, iterícia devido a danos no fígado.

A doença caracteriza-se pelo desenvolvimento lento de uma lesão primária semelhante a um tumor, geralmente localizada no fígado. Os quistos larvares podem disseminar-se para outros órgãos adjacentes ou distantes, como o baço, os pulmões ou o cérebro, através do sangue ou do sistema linfático. Nos seres humanos, a forma larvar da doença afecta gravemente os tecidos infectados, levando à falência de órgãos e à morte se não for tratada.

O diagnóstico da equinococose alveolar é muitas vezes feito acidentalmente durante exames de imagem efectuados por outras razões médicas. A doença pode ser confirmada por técnicas de imagiologia como a ecografia, a TAC ou a ressonância magnética, bem como por análises sanguíneas específicas para detetar a presença de anticorpos contra o parasita.

Como é que a doença é diagnosticada?

O diagnóstico da equinococose é feito através de vários métodos, incluindoimagiologia, testes serológicos eexame do líquido do quisto.

A tomografia computadorizada(TC), a ressonância magnética(RM) e a ecografiado abdómen são instrumentos essenciais para o diagnóstico da equinococose. Estas técnicas podem revelar a presença de quistos filhos e de areia hidática no fígado, mas a distinção entre quistos hidáticos simples e outras lesões abdominais pode ser difícil. A presença de areia hidática no líquido aspirado dos quistos é diagnóstica e os critérios da OMS são utilizados para classificar os quistos de acordo com a sua atividade. As manifestações pulmonares assumem geralmente a forma de massas pulmonares redondas ou irregulares.

Os testes serológicos, como o ensaio de imunoabsorção enzimática e o ensaio de hemaglutinação indireta, são sensíveis na deteção da infeção. A confirmação da infeção pode ser obtida através da deteção deantigénios equinocócicos por imunodifusão ou immunoblot. A hipereosinofilia pode ser detectada através de um hemograma.

O exame do líquido aspirado dos quistos confirma o diagnóstico, identificando a presença de areia hidatiforme e outras características específicas da equinococose.

O diagnóstico precoce da equinococose é crucial para orientar as opções de tratamento. Atualmente, os avanços na sensibilização dos profissionais e a utilização generalizada da ecografia permitiram um diagnóstico mais precoce da doença. Os diagnósticos acidentais tornaram-se mais frequentes, muitas vezes graças a exames imagiológicos ou análises sanguíneas efectuadas por outras razões médicas.

A serologia da equinococose alveolar é geralmente solicitada como teste de segunda linha e pode confirmar o diagnóstico na maioria dos casos. Os exames morfológicos adicionais podem muitas vezes confirmar o diagnóstico em caso de dúvida. A biopsia guiada por ultra-sons raramente é necessária para estabelecer o diagnóstico, dados os riscos associados a este procedimento.

Qual é o tratamento adequado?

O tratamento da equinococose alveolar baseia-se em princípios fundamentais . Ou seja, um diagnóstico precoce seguido de uma cirurgia radical e de uma profilaxia anti-infecciosa com albendazol. Quando os médicos diagnosticam a doença numa fase precoce e podem intervir cirurgicamente, efectuam uma exérese completa das lesões para permitir a cura. No entanto, em muitos casos, a doença já progrediu aquando do diagnóstico. Este facto torna necessária uma cirurgia paliativa. No entanto, os médicos devem acompanhá-la de um tratamento anti-infecioso completo e eficaz para reduzir o risco de recidiva.

No entanto, o tratamento com albendazol pode causar efeitos secundários como a supressão da medula óssea, toxicidade hepática e queda temporária de cabelo. Por conseguinte, é necessário um controlo rigoroso das contagens sanguíneas e das enzimas hepáticas durante o tratamento. No caso dos doentes que não são elegíveis para cirurgia excisional, registaram-se progressos significativos nas últimas décadas, que conduziram a uma melhoria acentuada do prognóstico.

Se a doença estiver demasiado avançada para a cirurgia, ou se a cirurgia não for uma opção, o tratamento antiparasitário ao longo da vida pode estabilizar a doença. Em casos excepcionais, este tratamento pode mesmo eliminar completamente o parasita.

A monitorização regular dos doentes com equinococose alveolar é crucial e, devido à complexidade da doença, é essencial uma abordagem personalizada do tratamento. Em alguns casos, o transplante de fígado pode ser considerado em caso de falha do tratamento. É também importante que os doentes mantenham um estilo de vida saudável e evitem a exposição ao tabaco, bem como que recebam as vacinas recomendadas para prevenir complicações infecciosas.

Em caso de lesões pulmonares graves, pode ser necessária oxigenoterapia ou mesmo um transplante pulmonar nos casos mais graves. Outra opção de tratamento atualmente em avaliação é a terapia de substituição, que envolve infusões regulares de alfa-1 antitripsina.

Como é que se pode evitar a contaminação?

Para evitar a contaminação humana pela equinococose, é fundamental tomar precauções específicas:

• Evitar comer frutos silvestres e legumes não lavados e cozinhá-los corretamente. É importante notar que o congelamento a -20°C não é suficiente para eliminar os ovos equinocócicos.
• Lavar bem as mãos depois de mexer na terra do jardim ou de fazer festas a um cão.
• Evite manusear cadáveres de raposas.
• Não alimentar os cães com miudezas cruas.
• Administrar um desparasitante eficaz contra o equinococo aos cães expostos ao parasita de 4 em 4 ou de 6 em 6 semanas. Isto aplica-se em particular aos cães que vivem no norte de França, aos que viajam na Europa de Leste e têm acesso ao ar livre e aos que comem pequenos roedores. Nas regiões meridionais, isto aplica-se aos cães que têm acesso a carcaças de herbívoros ou que comem miudezas cruas.
• Administrar um tratamento de desparasitação aos cães que tenham viajado para zonas de alto risco durante as férias, para evitar a contaminação acidental.

O desparasitante adequado deve ser escolhido com base no conselho do seu veterinário e as instruções de utilização devem ser seguidas à risca.

É essencial dar formação adequada aos trabalhadores expostos ao risco de equinococose. Deve ser dada ênfase às boas práticas de higiene e às medidas preventivas individuais e colectivas. Esta formação inclui o acesso a água potável, sabão, material de limpeza descartável e uma caixa de primeiros socorros bem equipada. Recomenda-se que as pessoas respeitem as regras de higiene, nomeadamente lavando regularmente as mãos com água e sabão e usando luvas durante as actividades ao ar livre e quando se trata de animais. Também se deve evitar comer plantas ou frutos silvestres crus em zonas de alto risco.

Alguns dados epidemiológicos…

No que diz respeito à saúde animal, a equinococose não é considerada uma doença animal contagiosa. No que diz respeito à saúde pública, a equinococose não é uma doença humana de declaração obrigatória. Atualmente, não existe uma tabela específica de doenças profissionais para esta doença. O Echinococcus multilocularis está classificado no grupo de risco 3 do Código do Trabalho francês.

Situação epidemiológica

Em França, foi criado um observatório da equinococose alveolar para registar os casos humanos da doença. Este registo, conhecido como Registo FrancEchino, foi criado em 1997, ao mesmo tempo que a rede europeia de vigilância Eurechinoreg. Revelou várias tendências importantes.

A Bélgica criou um grupo multidisciplinar para a avaliação e o tratamento da equinococose alveolar, denominado ECHINO-Liege. Tem a sua sede na Universidade de Liège e no Hospital Universitário de Liège.

Os diagnósticos parecem estar a ser feitos mais cedo. Este facto pode explicar um aumento estatístico das formas estritamente hepáticas da doença e uma diminuição do número de formas metastáticas. A FrancEchino registou 417 casos entre 1982 e 2009. Isto corresponde a uma média anual de 8 a 29 casos, consoante o ano, com uma incidência média anual de 0,26 casos por milhão de habitantes. A maioria dos doentes era sintomática na altura do diagnóstico. Apresentavam geralmente dores abdominais e sinais de colestase. Em 97% dos casos, a doença tinha origem no fígado, enquanto 8% apresentavam metástases extra-hepáticas.

As variações regionais na prevalência e na carga parasitária são significativas. Estas são influenciadas por factores como a altitude e a ecologia da paisagem. Em França, por exemplo, cinco departamentos foram responsáveis por 60% dos casos entre 1982 e 2009. As raposas, os coiotes e os cães são os principais hospedeiros do Echinococcus multilocularis. Os pequenos roedores selvagens albergam as formas larvares do parasita. A equinococose alveolar ocorre principalmente na Europa Central, no Alasca, no Canadá e na Sibéria. Também se encontra em certas regiões da China, da Rússia, da Europa continental e da América do Norte.

Esta doença, quer seja cística ou alveolar, representa um peso significativo da doença a nível mundial. Afecta mais de um milhão de pessoas em todo o mundo. Os custos anuais associados ao tratamento dos casos e às perdas no sector pecuário estão estimados em 3 mil milhões de dólares.

Vigilância e controlo

A disponibilidade de dados de vigilância sólidos é crucial para avaliar aextensão da morbilidade e para medir o progresso dos esforços de controlo daequinococose alveolar. No entanto, tal como acontece com outras doenças negligenciadas que afectam populações marginalizadas e áreas remotas, os dados são frequentemente limitados. Além disso, exigem uma atenção especial quando se trata de desenvolver e avaliar estratégias de controlo. A complexidade da luta contra aequinococose alveolar reside no seu ciclo de transmissão. Este envolve espécies animais selvagens comohospedeiros definitivos e intermédios.

Estudos efectuados na Europa e no Japão mostraram que a desparasitação orientada de hospedeiros selvagens e errantes com iscos contendo anti-helmínticos reduz significativamente a prevalência da equinococose alveolar. Por outro lado, oabate de raposas e cães vadios parece ter pouco efeito. A relevância de tais medidas em relação ao seu custo continua a ser discutível. A Diretiva 2003/99/CE exige que os Estados-Membros estabeleçam sistemas de vigilância para uma série de zoonoses.A equinococose, enumerada no anexo I.A, é uma delas.

Em França, a vigilância do Echinococcus multilocularis baseia-se em inquéritos ad hoc centrados principalmente na raposa (hospedeiro definitivo) e nos roedores (hospedeiros intermediários). A extensão geográfica da zona endémica abrange as regiões do leste e do centro de França. Desde 2000, tem-se registado uma expansão para o norte e oeste do país, bem como para as zonas urbanas.

O Laboratório Nacional de Referência (LNR) para a equinococose supervisiona os programas de investigação epidemiológica. Também ajuda a avaliar os riscos associados ao Echinococcus multilocularis. AEntente de Lutte Interdépartementale contre les Zoonoses (ELIZ) organiza a recolha de amostras para a vigilância ad hoc da equinococose em França. O Centro Nacional de Referência (CNR ) para a equinococose alveolar, em colaboração com a Universidade de Bourgogne Franche-Comté, monitoriza os casos humanos. O CNR fornece conhecimentos biológicos. Em França, são notificados cerca de 30 casos por ano.

Ação das autoridades sanitárias

A resposta da OMS e de outros países àequinococose implica um reforço significativo dos esforços de controlo. Desde 1985, grupos de trabalho informais sobre esta doença, sob a égide da OMS, têm incentivado o intercâmbio científico. Incentivaram igualmente a cooperação internacional no domínio da investigação. Em 1995, estes grupos fundiram-se para formar o Grupo de Trabalho Informal da OMS sobre Equinococose . Atualmente, é dirigido pelo Professor Thomas Junghanss, da Universidade de Heidelberg (Alemanha), e pelo Professor Okan Akhan, da Universidade de Hacettepe (Turquia).

O grupo elaborou uma classificação normalizada daequinococose em 1995. Em 2009, chegou a um consenso sobre o diagnóstico e o tratamento. Isto levou à publicação de orientações actualizadas. O grupo está atualmente a rever o diagnóstico e a gestão clínica, bem como a desenvolver manuais técnicos. Está também a trabalhar na recolha e mapeamento de dados epidemiológicos.

As medidas de luta contraa equinococose devem ter em conta os cães e os hospedeiros intermediários, principalmente os ovinos. No âmbito da abordagem “Um Mundo, Uma Saúde”, a OMS e a OIE apoiam o desenvolvimento de programas de controlo. Entre os exemplos contam-se a desparasitação dos cães e a vacinação dos ovinos.

A OMS ajuda os países a desenvolver e implementar projectos-piloto para validar estratégias de controlo eficazes.

A OMS encoraja abordagens como a que foi desenvolvida na Patagónia argentina, que inclui a participação de agentes comunitários de saúde.A ANSES também está a realizar estudos. Um exemplo é a análise do ADN dos vermes do parasita Echinococcus multilocularis, para compreender a propagação da doença. Por exemplo, a investigação internacional conduzida pela ANSES permitiu esclarecer o transporte do parasita pelas raposas dos Alpes para o Norte e Leste da Europa.