Maladie de la Vache Folle : Mythes, réalités et enjeux

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée maladie de la vache folle, est une pathologie neurologique progressive qui affecte les bovins. Cette maladie a émergé dans les années 1980, suscitant une préoccupation mondiale en raison de sa transmission potentielle à l’homme par le biais de la consommation de produits contaminés. L’ESB appartient à un groupe de maladies neurodégénératives appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Ces dernière se caractérisent par l’accumulation anormale d’une forme anormale de protéine appelée prion dans le cerveau. Ces anomalies entrainent alors des lésions cérébrales distinctives.

Quel est l’agent pathogène ?

L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), communément appelée maladie de la vache folle, est une affection neurodégénérative du système nerveux central des bovins. Un agent infectieux moléculaire d’un type particulier, appelé prion ou agent transmissible non conventionnel (ATNC), cause cette maladie. Chez l’homme, on la connaît sous le nom de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ).

Les prions sont des protéines constituées d’une forme anormale de la protéine PrP. Dans le cas des EST, cette forme anormale peut se propager dans l’organisme, principalement dans le système nerveux central. Elle transmet alors son anomalie à d’autres molécules PrP.

La nature exacte de l’agent infectieux de l’ESB est encore débattue, mais la théorie prédominante soutient le rôle du prion. Cette protéine, lorsqu’elle adopte une conformation anormale, devient résistante aux protéases et s’accumule dans les cellules cérébrales, provoquant leur dégénérescence.

Les EST, dont l’ESB, sont des maladies neurodégénératives fatales touchant diverses espèces animales, y compris l’homme. Malheureusement, aucun traitement n’existe actuellement pour ces affections. Les prions sont connus pour leur résistance aux traitements conventionnels tels que la chaleur et l’irradiation.

En raison de la nature résistante et persistante des prions, la prévention et le contrôle de l’ESB impliquent des mesures strictes de biosécurité et de surveillance dans les populations bovines pour réduire les risques de transmission à l’homme et préserver la santé publique.

À quoi ressemble la maladie chez l’animal ?

Le prion de l’ESB peut infecter principalement les bovins. On a observé quelques cas extrêmement rares d’infection chez les chats. On a également recensé des transmissions à des animaux sauvages (ruminants et félidés) dans des parcs zoologiques.

La transmission du prion de l’ESB se fait par l’ingestion de farines de viande et d’os contaminées. Cependant, les farines animales ont été interdites dans l’alimentation des bovins depuis 1990, dans celle des ruminants depuis 1994, et dans l’ensemble de l’alimentation animale depuis 2000. Il est important de noter que la maladie ne se transmet pas d’un animal malade vivant à un animal sain.

Les symptômes de l’ESB sont caractérisés par une atteinte dégénérative du système nerveux central après une incubation très longue. Ils incluent une dégradation de l’état général, des anomalies du comportement telles que l’hyper-sensibilité et les réactions exacerbées, ainsi que des troubles de la coordination motrice pouvant conduire à la paralysie totale.

Sur le plan pathologique, l’ESB affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins. Elle provoque des lésions cérébrales visibles au microscope optique, notamment des altérations à allure spongieuse et une perte de neurones. Les symptômes externes apparaissent généralement après une incubation d’environ 4 à 5 ans, sur des animaux âgés de plus de 2 ans. Ils peuvent inclure des modifications du comportement, des troubles locomoteurs, et une diminution de la production laitière.

Le diagnostic de l’ESB est généralement établi après la mort de l’animal, par un examen histopathologique ou un test de Western Blot sur un fragment du tronc cérébral.

Malheureusement, il n’existe pas de traitement efficace pour l’ESB. Les animaux atteints mourront inévitablement si la maladie suit son cours.

Comment s’effectue la transmission de l’encéphalopathie spongiforme bovine ?

La maladie de la vache folle est une zoonose, c’est-à-dire qu’elle est transmissible à l’Homme uniquement par voie alimentaire. Lorsque les humains consomment du bœuf contaminé, ils contractent la variante humaine de la maladie de la vache folle. On la connait également sous le nom de variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ). Cependant, il est essentiel de souligner que cette maladie n’est pas contagieuse d’un individu à un autre, que ce soit entre humains ou entre humains et animaux infectés.

La période d’incubation de ces maladies est longue. Cela peut parfois prendre plusieurs années avant que les symptômes ne se manifestent. Une fois que les symptômes apparaissent, ils ont tendance à s’aggraver rapidement. Le décès survient généralement dans les deux années qui suivent.

Les mesures prises pour prévenir la propagation de la maladie incluent l’interdiction des farines animales dans la chaîne alimentaire des herbivores depuis 1990. Aussi, il faut éliminer de manière systématique les organes à risque spécifié (MRS) des bovins à l’abattoir, et les incinérer depuis 1996. Ces organes incluent notamment la cervelle, les yeux, les amygdales, la moelle épinière, la colonne vertébrale et une partie des intestins.

Il est important de noter qu’aucun cas d’origine professionnelle n’a été identifié à ce jour. En revanche, certaines activités professionnelles exposent au risque de contamination par les MRS. On peut citer le personnel en abattoir, les équipes de nettoyage et de maintenance, le personnel d’équarrissage, et le personnel des laboratoires vétérinaires.

Cette forme humaine de la maladie de la vache folle, bien que similaire à la MCJ classique, présente quelques différences cliniques et anatomiques.

Bien que certaines études aient confirmé le passage de la maladie bovine à l’Homme, le moyen exact de cette transmission reste encore inconnu. De plus, la maladie a été transmise de manière exceptionnelle par transfusion sanguine.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : les symptômes chez l’Homme

Il existe une forme d’encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST) spécifique à l’Homme. On la connait sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Elle se caractérise par l’accumulation d’un prion dans le système nerveux central. L’incubation peut durer des années voire des décennies avant l’apparition de troubles de l’équilibre, de la sensibilité et finalement de la démence. L’issue est inévitablement fatale, survenant généralement dans un délai d’environ un an. Cette maladie a diverses origines : la plupart des cas sont sporadiques, d’origine inconnue. Elle peut également être d’origine héréditaire (10 % des cas).

La contamination peut s’avérer iatrogénique, résultant d’interventions médicales telles que l’utilisation d’hormones ou de greffes de tissus cérébraux, ou encore par l’usage d’instruments chirurgicaux mal décontaminés. La MCJ est l’équivalent humain de la maladie de la vache folle. La MCJ se manifeste par divers symptômes incluant des troubles moteurs, cognitifs, psychiatriques, visuels et cérébelleux. Elle présente une évolution rapide et souvent fatale.

Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (iMCJ)

La variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) est une forme rare acquise de la maladie. La plupart des cas sont observés au Royaume-Uni, avec 178 cas recensés au 7 mai 2022. À la même date, 55 cas ont été signalés dans d’autres pays européens et non européens. La vMCJ se développe suite à l’ingestion de viande de bœuf contaminée par l’encéphalopathie spongiforme bovine, ou maladie de la vache folle.

Cette forme de la maladie se caractérise par des symptômes apparaissant à un âge moyen plus jeune (moins de 30 ans) que la forme sporadique de la maladie. La période d’incubation peut varier de 12 à plus de 20 ans. On a pu associer quatre cas de vMCJ à des transfusions sanguines, survenues entre 1996 et 1999. On estime la prévalence d’un porteur pour 2000 personnes au Royaume-Uni.

Bien qu’aucun cas de vMCJ n’ait été rapporté en Amérique du Nord, des cas d’encéphalopathie spongiforme bovine ont été identifiés dans la région. La vMCJ se distingue par des symptômes neurologiques et psychiatriques. Son évolution est lente, sur une médiane de 14 mois. Les premiers symptômes incluent des troubles neuropsychiatriques suivis de déficits moteurs et cognitifs progressifs. La transmission à l’Homme se fait par la consommation de viande contaminée. Le prion infectieux se propage alors dans les tissus lymphoïdes des intestins avant d’atteindre le système nerveux central. Les paramètres de l’infection, tels que la dose infectieuse et la durée d’incubation, restent mal compris.

Autres formes

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la principale maladie à prions chez l’homme, caractérisée par plusieurs formes et sous-types. Les symptômes incluent la démence, les myoclonies et d’autres déficits du système nerveux central. Le décès survient généralement dans un délai de 4 mois à 2 ans selon la forme et le sous-type de la maladie. Le traitement est principalement de nature supportive.

La typologie de la maladie comprend plusieurs origines :

• La forme sporadique, la plus fréquente, dont l’origine est inconnue et non épidémique.
• La forme familiale, représentant environ 5 à 15 % des cas, généralement héritée de manière autosomique dominante. Elle est caractérisée par un début précoce et une durée potentiellement plus longue.
• La forme acquise, probablement moins de 1 % des cas, résulte de l’ingestion de viande contaminée par des prions (variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob [vMCJ]). Elle peut également être contractée de manière iatrogénique par des interventions médicales telles que la transplantation de tissus.

Les symptômes les plus courants incluent la démence, l’ataxie, les myoclonies et des perturbations visuelles. Dans le cas de la vMCJ, les symptômes psychiatriques prédominent plutôt que la perte de mémoire.

Malgré la rareté de la maladie acquise, on a signalé des cas d’iMCJ après des interventions telles que des transplantations de tissus ou l’utilisation de produits dérivés du corps humain. Environ 70 % des patients atteints de MCJ présentent initialement une perte de mémoire et une confusion. De plus, 15 à 20 % manifestent une incoordination des mouvements et des myoclonies.

Outre les symptômes caractéristiques, on observe fréquemment d’autres anomalies neurologiques telles que des hallucinations, des convulsions et des troubles visuels en particulier dans les cas sporadiques de la maladie.

Diagnostic

Les niveaux de protéine tau et de chaînes légères de neurofilament dans le sang augmentent de manière significative et présentent une corrélation avec l’évolution de la maladie. On peut détecter cette augmentation même avant que les premiers symptômes n’apparaissent. De plus, la recherche de la protéine prion dans le sang est une possibilité de dépistage.

La détection de la protéine prion dans divers tissus est également réalisable grâce à une technique appelée RT-QuIC (Conversion induite par secousses en temps réel). Cette dernière présente une sensibilité et une spécificité très élevées.

L’électroencéphalogramme (EEG) peut révéler un tracé anormal avec des bouffées triphasiques et un ralentissement du rythme de base. L’IRM cérébrale révèle des hypersignaux au niveau cortical et/ou des noyaux gris centraux, des signes assez spécifiques. La ponction lombaire peut mettre en évidence la présence de protéine 14-3-3 et de tau. Cependant, ces molécules ne semblent pas directement impliquées dans la maladie mais témoignent de la destruction neuronale.

Le diagnostic peut être complexe. Cependant, les tests non invasifs tels que l’IRM pondérée en diffusion et le RT-QuIC sur le liquide céphalorachidien offrent une aide précieuse dans le diagnostic précoce de la maladie de Creutzfeldt-Jakob.

Commet traiter cette maladie ?

Malheureusement, aucun traitement efficace ni vaccin n’est disponible pour aucun type de maladie de Creutzfeldt-Jakob. Les médecins peuvent seulement prescrire des opiacés pour soulager la douleur, des décontractants musculaires et des médicaments contre l’épilepsie pour atténuer la raideur musculaire et les mouvements saccadés incontrôlables.

Le pronostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est généralement sombre, avec un décès survenant dans les 6 à 12 mois suivant le début de la maladie, souvent en raison de complications telles que la pneumonie. Cependant, dans le cas de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, l’espérance de vie semble légèrement prolongée, avec une moyenne d’environ 1,5 an.

En termes de traitement, on dispose uniquement de soins de support pour gérer les symptômes associés à la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Il n’existe pas de traitement curatif pour ralentir ou stopper la progression de la maladie, et les interventions médicales visent principalement à améliorer le confort et la qualité de vie du patient.

Quels sont les moyens de prévention ?

Les mesures générales de prévention contre la maladie de Creutzfeldt-Jakob comprennent des actions à la fois chez l’animal et chez l’homme.

Chez l’animal, il est essentiel de mettre en place les mesures suivantes :

• Interdiction des farines de viande et d’os dans l’alimentation de tous les animaux d’élevage.
• Destruction par incinération de tous les cadavres d’animaux et des matériaux à risque spécifié.
• Dépistage systématique de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) chez tous les bovins de plus de deux ans présentés à l’abattoir et en équarrissage.

Pour l’homme, des pratiques d’hygiène rigoureuses sont indispensables :

• Nettoyage et désinfection des locaux et du matériel selon les recommandations sanitaires officielles.
• Stockage des déchets et des cadavres animaux dans des conteneurs réfrigérés dédiés.
• Formation et information des travailleurs sur les risques liés à l’ESB et sur les mesures préventives à prendre.

En outre, il est crucial de mettre en place des moyens appropriés pour garantir la sécurité des travailleurs, notamment en fournissant de l’eau potable, du savon, des équipements de protection individuelle (EPI) et une trousse de premiers secours. Des armoires-vestiaires distinctes doivent être utilisées pour éviter la contamination croisée des vêtements.

Pour les activités exposant au contact avec des matériaux à risque spécifiés ou contaminés, des mesures supplémentaires doivent se prendre, telles que des précautions accrues en matière d’hygiène et de port d’EPI adaptés à la tâche.

En ce qui concerne le matériel médical, on recommande l’autoclavage à la vapeur ou l’immersion dans des solutions désinfectantes spécifiques pour assurer l’élimination des agents pathogènes. Les méthodes de stérilisation conventionnelles peuvent se révéler inefficaces.

Enfin, au niveau réglementaire, une surveillance continue des cas d’ESB chez les animaux est essentielle, accompagnée de mesures strictes telles que l’interdiction d’aliments potentiellement contaminés, la destruction appropriée des animaux morts et des produits d’origine animale, et l’identification des animaux permettant une surveillance efficace et un suivi des cas suspects.

Lutte contre l’ESB

Les mesures de lutte en cas d’infection contre l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) sont régies par le code rural. Elles comprennent des actions spécifiques pour la surveillance et la gestion de la maladie.

Pour contrôler la propagation de l’ESB chez les animaux, les mesures suivantes sont mises en œuvre :

• Surveillance du cheptel, comprenant les animaux, les bâtiments, le lait et les produits laitiers.
• Isolement des animaux malades, avec désinfection des locaux d’élevage et des effluents contaminés.
• Euthanasie des animaux infectés et de leur descendance, ainsi que la destruction de la cohorte d’animaux nés autour de l’animal atteint.

Du point de vue de la santé animale, on considère l’ESB comme une maladie contagieuse. Au contraire, du point de vue de la santé publique, il faut déclarer obligatoirement toutes les formes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ). Actuellement, la maladie de Creutzfeldt-Jakob ne figure pas dans les tableaux des maladies professionnelles.

On classe le prion responsable de l’ESB dans le groupe de risque 3 en termes de sécurité au travail. En cas de blessure sur un poste de travail exposant à un contact avec des matériaux à risque spécifiés (MRS), il est impératif de signaler l’incident au médecin du travail.

Depuis les années 1990, les autorités françaises ont progressivement mis en place des interdictions sur l’utilisation des farines de viande et d’os dans l’alimentation animale afin de restreindre la propagation de l’ESB. Malgré la mise en œuvre de ces mesures, des cas d’ESB persistent. On l’explique par des défaillances dans l’application des réglementations et de contaminations croisées entre les filières d’alimentation animale.

Au niveau communautaire, les principales mesures de gestion de l’ESB comprennent l’interdiction des protéines animales transformées dans l’alimentation animale, le retrait des matériels à risque spécifiés des carcasses, la surveillance des tests rapides de diagnostic de l’ESB sur les animaux abattus, et la mise en place de mesures de police sanitaire en cas de détection de cas d’ESB ou de tremblante.

Quelques données épidémiologiques…

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) a été initialement détectée au Royaume-Uni en 1986. Depuis 1992, l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), en collaboration avec l’Institut de veille sanitaire (InVS) et d’autres agences européennes, supervise un réseau de surveillance épidémiologique de la MCJ. Malgré les efforts de prévention contre l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), des cas de MCJ persistent. Bien que les données épidémiologiques révèlent une baisse des cas ces dernières années, la maladie demeure présente.

Par exemple, on a recensé la plupart des cas de la variante de la MCJ au Royaume-Uni, avec 178 cas jusqu’en mai 2022, et seulement 2 depuis 2011. De plus, on a enregistré 55 cas dans d’autres pays européens et non européens à la même date.

Le dernier cas français de MCJ, une variante de cette maladie, remonte à 2019. Toutefois, on a rapporté moins de 250 cas de MCJ dans le monde, principalement au Royaume-Uni, suite à l’exposition des populations humaines à l’agent responsable de l’ESB.

Santé animale

L’Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB) a été repérée pour la première fois au Royaume-Uni en 1986. Elle a atteint un pic en 1992 avec 37 280 cas répertoriés cette année-là. Bien que l’épidémie ait touché d’autres régions européennes ainsi que certains pays étrangers comme le Japon, les États-Unis et le Canada, son ampleur reste inférieure à celle observée au Royaume-Uni. Les études épidémiologiques ont rapidement identifié la contamination par des farines de viande et d’os utilisées dans l’alimentation des bovins comme moyen de transmission de l’agent pathogène.

Entre 1986 et 2004, on considérait l’ESB comme étant causée par un seul agent avec une signature biochimique du prion identique dans tous les cas. Toutefois, en 2004, l’apparition de deux nouveaux profils biochimiques a donné naissance à ce qu’on appelle désormais l’ESB atypique. Les données sur la distribution de ce prion dans les tissus et sur l’épidémiologie de ces formes restent limitées. L’occurrence sporadique de ces cas laisse penser qu’ils pourraient être spontanés. Les farines animales contaminées ont exposé également les petits ruminants, provoquant un cas de MCJ chez une chèvre en France en 2005. Malgré un renforcement des mesures de surveillance, aucun autre cas n’a été détecté.

D’autres formes d’Encéphalopathies Spongiformes Transmissibles (EST) ont émergé, notamment chez le vison et le chat, suite à la transmission de l’agent de l’ESB par l’alimentation. Depuis 2016, on a rapporté des cas récents de maladie du dépérissement chronique chez certains cervidés en Europe du Nord. En outre, on a identifié une nouvelle EST chez les dromadaires en Algérie et en Tunisie en 2018.

Les experts européens ont classé les pays en fonction du risque de dissémination de l’ESB dans leurs cheptels bovins. La France se classe parmi les pays à risque faible. La surveillance de l’ESB en France repose sur trois programmes d’épidémiosurveillance depuis 1991. Elle utilise des enquêtes épidémiologiques, des tests de dépistage systématiques sur les animaux à risque, et des analyses post-mortem pour détecter la présence de l’ESB.

Santé humaine

En France, depuis 1992, l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), en collaboration avec l’Institut de veille sanitaire (InVS) et leurs partenaires européens, supervise un réseau de surveillance épidémiologique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).

Entre 1992 et 2019, on a identifié un total de 28 cas de MCJ variante (vMCJ), certains ou probables, en France, tous ayant abouti au décès des patients. Ces cas de vMCJ présentent les caractéristiques suivantes :

• 12 hommes et 16 femmes étaient affectés.
• La médiane d’âge au moment du décès ou du diagnostic était de 36 ans. Les âges pouvait aller de 19 à 58 ans.
• 9 patients résidaient en Île-de-France et 19 dans d’autres régions.

Parmi les 26 cas décédés de vMCJ, on a enregistré les décès en différentes années, notamment en 1996, 2000, 2001, 2002, 2004, 2005, 2006, 2007, 2009, 2013, 2014 et 2019. Aucun n’avait de facteur de risque connu pour d’autres formes de MCJ. De plus, un cas avait séjourné régulièrement au Royaume-Uni pendant une dizaine d’années à partir de 1987.

En 2012, on a enregistré environ 170 cas de vMCJ au Royaume-Uni et 50 cas dans le reste du monde. Depuis 2000, la maladie est devenue moins fréquente, avec un âge typique d’apparition inférieur à 30 ans.

En France, le Réseau National de Surveillance de la MCJ (RNS-MCJ) reçoit toutes les suspicions de MCJ, avec plus de 1000 notifications chaque année. On confirme environ 10% comme des cas probables ou certains.

L’Agence nationale de santé publique, succédant à l’InVS depuis 2016, publie un tableau regroupant tous les cas de MCJ déclarés, probables ou certains. Ce tableau, mis à jour régulièrement, indique que la dernière mise à jour date du 31 janvier 2020. En laboratoire, on a identifié le tacrolimus et l’astémizole in vitro comme des agents antiprions potentiels chez l’homme.

Crise de la vache folle

La crise socio-économique déclenchée par l’émergence de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) a profondément affecté la société et l’économie. Dès que l’opinion publique a pris connaissance de la situation, une violente crise sociale a éclaté. Elle s’est caractérisée par un désaccord flagrant entre les attentes des consommateurs et les pratiques des éleveurs. Les éleveurs nourrissant les vaches avec des compléments alimentaires d’origines diverses, notamment minérale, synthétique ou animale, ont suscité une méfiance généralisée. Cela a entraîné une baisse drastique de la consommation de viande bovine. Cette situation a plongé ainsi le secteur dans une crise économique.

Les médias ont joué un rôle déterminant dans l’amplification de cette crise. Dès la fin de l’année 1995, les médias britanniques ont relayé les préoccupations croissantes quant aux cas inexpliqués de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Ils mettaient en garde contre la consommation de viande bovine. Cette médiatisation a accru l’inquiétude du public. Elle a également révélé une volonté de lever le silence entourant le problème. Les médias ont largement couvert l’affaire, contribuant ainsi à la prise de conscience collective et à l’ampleur de la crise sociale.

La crise économique a été particulièrement préjudiciable à la filière bovine française. La diminution de la consommation de viande bovine a entraîné une chute des prix et des exportations, mettant en péril les éleveurs. Face à cette situation, le gouvernement français a mis en place diverses mesures de soutien, telles que des reports de cotisations sociales, des prêts bonifiés et des fonds de restructuration, afin d’aider les acteurs de la filière à surmonter cette période difficile.

Parallèlement, les embargos commerciaux imposés à certains pays, notamment au Royaume-Uni et aux États-Unis, ont eu des répercussions importantes sur les exportations de viande bovine. Cela a ainsi amplifié la crise économique à l’échelle internationale.

Enfin, cette crise a soulevé des questions éthiques et philosophiques. On peut notamment citer ce qui concerne le traitement des animaux et les pratiques alimentaires. Les réactions négatives observées dans certaines cultures, telles que l’hindouisme, soulignent l’importance des croyances religieuses et de la perception de la nature humaine dans la compréhension de ces événements.