Échinococcose alvéolaire : un danger méconnu

L’échinococcose alvéolaire, une maladie parasitaire potentiellement mortelle, suscite de plus en plus d’intérêt en raison de sa complexité et de sa rareté. Causée par le ver Échinococcus multilocularis, cette affection touche principalement les populations vivant en contact étroit avec des hôtes réservoirs, tels que les renards et les chiens, dans les régions où le parasite est endémique. Bien que relativement rare, l’échinococcose alvéolaire présente un défi diagnostique en raison de sa symptomatologie insidieuse et de la nécessité d’une approche multidisciplinaire pour une prise en charge efficace.

Quel est l’agent pathogène ?

L’échinococcose alvéolaire est provoquée par la larve d’un ver plat de la famille des Taeniidae : Echinococcus multilocularis. Le cycle de vie du parasite implique trois compartiments principaux :

• les hôtes définitifs (principalement les carnivores tels que le renard, et dans une moindre mesure les chiens et les chats),
• les hôtes intermédiaires (les rongeurs)
• et l’environnement.

Les carnivores sont les principaux réservoirs du ver adulte de l’échinocoque.

Le cycle de développement se déroule comme suit :

1. Les vers adultes résident dans les intestins des hôtes définitifs (principalement les renards), où ils produisent des œufs. Ces derniers sont excrétés dans l’environnement par les fèces.
2. Les hôtes intermédiaires (souvent des rongeurs) ingèrent accidentellement les œufs de parasite en consommant des végétaux contaminés par des excréments.
3. Les œufs ingérés éclosent pour donner des larves d’échinocoque (métacestodes) qui se développent dans le foie ou les poumons des hôtes intermédiaires.
4. Lorsque les carnivores (renards, chiens ou chats) prédatent les rongeurs infectés, le cycle de vie du parasite se termine. En effet, les carnivores ingèrent les protoscolices présents dans les tissus des rongeurs, où ils se développent rapidement en vers adultes.

Les chiens et les chats peuvent être contaminés par Echinococcus multilocularis mais jouent un rôle mineur dans le cycle épidémiologique du parasite. Les œufs d’échinocoques se trouve très résistants et peuvent survivre dans l’environnement pendant plus d’un an. Même un lavage intensif ne garantit pas l’élimination totale des œufs du parasite, seule une cuisson supérieure à 60°C des fruits et légumes peut éliminer le risque de contamination. La congélation domestique ne permet pas d’inactiver les œufs du parasite.

Quels sont les symptômes chez l’animal ?

Echinococcus multilocularis peut infecter diverses espèces, notamment les carnivores tels que le renard, le chien, et parfois le chat. Les carnivores jouent un rôle crucial dans le cycle de vie du parasite en tant qu’hôtes définitifs. Ils abritent les vers adultes dans leur intestin et libérent les œufs du parasite dans l’environnement via leurs déjections. De plus, les rongeurs sauvages, en particulier les campagnols, servent d’hôtes intermédiaires dans le cycle parasitaire, hébergeant les larves d’échinocoque et contribuant ainsi à la propagation de la maladie.

La distribution géographique d’Echinococcus multilocularis est restreinte à l’hémisphère Nord, principalement dans des régions à climat froid. En Europe, les cas d’infection sont plus fréquents dans les pays du Nord et de l’Est, tels que la Suisse, l’Allemagne, la Belgique et l’Italie, ainsi que dans certaines régions de la France. En France, les foyers d’infection se concentrent principalement dans le quart Nord-Est et le Massif Central, où les conditions environnementales favorisent la survie du parasite et son cycle de transmission.

Chez les animaux, les symptômes de l’infection par Echinococcus multilocularis sont souvent peu apparents. Chez le renard, la maladie demeure généralement asymptomatique, rendant la détection de l’infection difficile sans des études épidémiologiques approfondies. Pour le chien, les symptômes peuvent inclure des signes digestifs tels que la diarrhée et la coprophagie, bien que dans la plupart des cas, la présence d’échinocoques adultes dans l’intestin n’entraîne pas de manifestations cliniques évidentes. Il est donc essentiel de réaliser des analyses de selles pour détecter la présence du parasite chez les animaux domestiques.

Comment se transmet ce parasite ?

La transmission d’Echinococcus multilocularis se produit principalement par la voie digestive. Les carnivores contractent le parasite en consommant des petits rongeurs infectés par Echinococcus multilocularis. Une fois infectés, les carnivores hébergent le ver dans leur intestin grêle et éliminent les œufs microscopiques du parasite par leurs déjections, qui adhèrent fermement aux végétaux et au sol, étant très résistants aux conditions environnementales.

Les carnivores agissent comme des hôtes définitifs, hébergeant le ténia mature dans leurs intestins après avoir ingéré les viscères d’hôtes intermédiaires contenant les larves du parasite. Les rongeurs contribuent à la transmission en ingérant des aliments ou de l’eau souillés par les excréments des carnivores, contenant ainsi des œufs du parasite.

Il existe plusieurs génotypes d’Echinococcus granulosus, certains ayant des préférences spécifiques en matière d’hôtes intermédiaires. Bien que l’échinococcose alvéolaire soit généralement issue d’un cycle impliquant des animaux sauvages tels que les renards et les petits mammifères, les chiens et les chats domestiques peuvent également servir d’hôtes définitifs pour le parasite.

Chez l’homme, la transmission se fait principalement par voie orale. Les individus ingèrent accidentellement des œufs du parasite présents sur des végétaux contaminés, tels que des légumes, des champignons ou des baies sauvages, ou en portant à la bouche des mains contaminées par les œufs présents sur le pelage d’animaux porteurs comme les chiens et les chats. Les humains agissent ainsi comme des hôtes intermédiaires accidentels, prenant la place des rongeurs dans le cycle de transmission.

À quoi ressemble l’échinococcose alvéolaire chez l’Homme ?

L’échinococcose alvéolaire est une maladie rare, se limitant aux zones touchées par la maladie animale. Les cas sont donc peu fréquents et se concentrent dans les régions concernées par la présence du parasite, principalement dans les régions où les hôtes définitifs tels que les renards sont prévalents.

Dans les régions affectées, toute personne travaillant au contact d’animaux infectés tels que les renards, les chiens et les chats, ou manipulant de la terre et des végétaux de faible hauteur, comme les pissenlits, les fraises et les myrtilles, se trouve exposée à un risque accru d’infection. Les personnes exerçant des activités agricoles, de jardinage ou de sylviculture dans ces régions sont particulièrement à risque.

La période d’incubation de l’échinococcose alvéolaire est souvent asymptomatique pendant plusieurs années, pouvant aller jusqu’à 10 à 15 ans. Cependant, une fois que les symptômes apparaissent, la maladie peut progresser rapidement. Les symptômes révélateurs incluent une augmentation du volume du foie (hépatomégalie), des douleurs abdominales et parfois une jaunisse (ictère) due à une atteinte hépatique.

La maladie se caractérise par le développement lent d’une lésion primaire d’aspect tumoral généralement localisée dans le foie. Les kystes larvaires peuvent se propager vers d’autres organes adjacents ou éloignés, tels que la rate, les poumons ou le cerveau, par voie sanguine ou lymphatique. Chez les humains, on rencontre la forme larvaire de la maladie, qui affecte gravement les tissus infectés, pouvant entraîner une insuffisance d’organe et conduisant au décès en l’absence de traitement.

Le diagnostic de l’échinococcose alvéolaire se fait souvent de manière fortuite lors d’examens d’imagerie réalisés pour d’autres raisons médicales. On peut confirmer la maladie par des techniques d’imagerie telles que l’échographie, le scanner ou l’IRM, ainsi que par des tests sanguins spécifiques permettant de détecter la présence d’anticorps contre le parasite.

Comment s’effectue son diagnostic ?

Le diagnostic de l’échinococcose repose sur plusieurs modalités, notamment l’imagerie, les tests sérologiques et l’examen du liquide des kystes.

La tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’échographie de l’abdomen sont des outils essentiels pour le diagnostic de l’échinococcose. Ces techniques peuvent révéler la présence de kystes filles et de sable hydatique dans le foie, mais la distinction entre les kystes hydatiques simples et d’autres lésions abdominales peut être difficile. La présence de sable hydatique dans le liquide aspiré des kystes est diagnostique et les critères de l’OMS sont utilisés pour classifier les kystes selon leur activité. Les manifestations pulmonaires se présentent généralement sous forme de masses pulmonaires rondes ou irrégulières.

Les tests sérologiques, tels que le dosage immunoenzymatique et le dosage de l’hémagglutination indirecte, sont sensibles pour la détection de l’infection. La confirmation de l’infection peut être obtenue par la mise en évidence d’antigènes échinococciques par immunodiffusion ou immunoblot. Une hyperéosinophilie peut être détectée par une numération formule sanguine (NFS).

L’examen du liquide aspiré des kystes permet de confirmer le diagnostic en identifiant la présence de sable hydatique et d’autres caractéristiques spécifiques de l’échinococcose.

Le diagnostic précoce de l’échinococcose est crucial pour orienter les options de traitement. Actuellement, les avancées dans la sensibilisation des praticiens et l’utilisation généralisée de l’échographie ont permis un diagnostic plus précoce de la maladie. Les diagnostics fortuits sont devenus plus fréquents, souvent grâce à des examens d’imagerie ou des tests sanguins réalisés pour d’autres raisons médicales.

La sérologie d’échinococcose alvéolaire est généralement demandée en deuxième ligne et peut confirmer le diagnostic dans la plupart des cas. Les examens morphologiques complémentaires permettent souvent de confirmer le diagnostic en cas de doute. La biopsie guidée par échographie est rarement nécessaire pour établir le diagnostic, étant donné les risques associés à cette procédure.

Quel est le traitement approprié ?

Le traitement de l’échinococcose alvéolaire repose sur des principes fondamentaux. C’est-à-dire un diagnostic précoce suivi d’une chirurgie radicale et d’une prophylaxie anti-infectieuse par l’albendazole. Lorsque les médecins diagnostiquent la maladie à un stade précoce et peuvent intervenir chirurgicalement, ils pratiquent une exérèse complète des lésions pour permettre la guérison. Cependant, dans de nombreux cas, la maladie a déjà progressé au moment du diagnostic. Cela rend nécessaire une chirurgie palliative. Toutefois, les médecins doivent accompagner cette dernière d’un traitement anti-infectieux complet et efficace pour réduire le risque de rechutes.

Cependant, le traitement par albendazole peut entraîner des effets secondaires tels que la suppression de la moelle osseuse, une toxicité hépatique et une perte temporaire des cheveux. Par conséquent, une surveillance étroite de la numération formule sanguine et des enzymes hépatiques est nécessaire pendant le traitement. Pour les patients qui ne sont pas éligibles à une chirurgie d’exérèse, des progrès significatifs ont été réalisés au cours des dernières décennies, permettant une amélioration notable du pronostic.

Si la maladie est trop avancée pour une intervention chirurgicale ou si celle-ci n’est pas envisageable, un traitement antiparasitaire à vie peut permettre de stabiliser la maladie. Dans certains cas exceptionnels, ce traitement peut même éliminer complètement le parasite.

Le suivi régulier des patients atteints d’échinococcose alvéolaire est crucial, et une approche personnalisée de la prise en charge est essentielle en raison de la complexité de la maladie. Dans certains cas, une transplantation hépatique peut s’envisager en cas d’impasse thérapeutique. Il est également important pour les patients de maintenir une bonne hygiène de vie et d’éviter toute exposition au tabagisme, ainsi que de recevoir des vaccinations recommandées pour prévenir les complications infectieuses.

En cas d’atteinte sévère des poumons, une oxygénothérapie peut être nécessaire, voire une transplantation pulmonaire dans les cas les plus graves. Une autre option thérapeutique en cours d’évaluation est la thérapie de substitution consistant à administrer régulièrement une perfusion d’alpha-1-antitrypsine.

Comment prévenir la contamination ?

Pour prévenir les contaminations humaines par l’échinococcose, il est crucial de prendre des précautions spécifiques :

• Éviter de consommer des baies sauvages et des légumes non lavés, en privilégiant une cuisson adéquate. Il est important de noter que la congélation à -20°C ne suffit pas à éliminer les œufs d’échinocoques.
• Se laver les mains méticuleusement après avoir manipulé le sol du jardin ou après avoir caressé un chien.
• Éviter de manipuler les cadavres de renards.
• Ne pas donner aux chiens des abats crus en nourriture.
• Administrer un vermifuge efficace contre les échinocoques aux chiens exposés au parasite toutes les 4 à 6 semaines. Ceci concerne notamment les chiens résidant dans le nord de la France, ceux voyageant en Europe de l’Est et ayant accès à l’extérieur ainsi que ceux se nourrissant de petits rongeurs. Dans les régions méridionales, cela concerne les chiens ayant accès à des carcasses d’herbivores ou se nourrissant d’abats crus.
• Administer un vermifuge aux chiens ayant voyagé dans des zones à risque pendant les vacances afin d’éviter une contamination accidentelle.

Il convient de choisir le vermifuge approprié sous la prescription du vétérinaire, en suivant scrupuleusement les instructions d’utilisation.

Ainsi, il est essentiel de dispenser une formation adéquate aux travailleurs exposés aux risques d’échinococcose. Il faut insister sur les bonnes pratiques d’hygiène et les mesures de prévention individuelles et collectives. Cette formation comprend l’accessibilité à de l’eau potable, du savon, des moyens d’essuyage jetables et une trousse de premiers secours bien équipée. On recommande de respecter les règles d’hygiène, notamment en se lavant les mains régulièrement avec de l’eau et du savon, en portant des gants lors des activités de plein air et du toilettage des animaux. Il faut aussi éviter la consommation de plantes ou de fruits sauvages crus dans les régions à risque.

Quelques données épidémiologiques…

En ce qui concerne la santé animale, on ne considère pas l’échinococcose comme une maladie animale contagieuse. Pour la santé publique, elle ne figure pas parmi les maladies humaines à déclaration obligatoire. Actuellement, il n’existe pas de tableau de maladie professionnelle spécifique pour cette maladie. On classe Echinococcus multilocularis dans le groupe de danger 3 selon le code du travail.

Situation épidémiologique

En France, un observatoire de l’échinococcose alvéolaire a été établi pour enregistrer les cas humains de cette maladie. Ce registre, connu sous le nom de Registre FrancEchino, a été créé en 1997, en même temps que le réseau européen de surveillance Eurechinoreg. Il a permis de révéler plusieurs tendances importantes.

La Belgique a mis en place un groupe multidisciplinaire d’évaluation et de traitement de l’échinococcose alvéolaire, appelé ECHINO-Liege. Il se trouve à l’Université de Liège et au CHU de Liège.

Les diagnostics semblent se réaliser plus précocement. Cela pourrait expliquer une augmentation statistique des formes strictement hépatiques de la maladie et une diminution du nombre de formes métastatiques. Sur la période de 1982 à 2009, FrancEchino a enregistré 417 cas. Cela correspond à une moyenne annuelle de 8 à 29 cas selon les années, avec une incidence moyenne annuelle de 0,26 cas par million d’habitants. La majorité des patients étaient symptomatiques au moment du diagnostic. Ils présentaient généralement des douleurs abdominales et des signes de cholestase. Dans 97 % des cas, l’atteinte était primitive hépatique, tandis que 8 % des cas présentaient des métastases extrahépatiques.

Les variations régionales de prévalence et de charge parasitaire sont significatives. Ces dernières sont influencées par des facteurs tels que l’altitude et l’écologie du paysage. En France, par exemple, cinq départements ont déclaré 60 % des cas recensés entre 1982 et 2009. Les renards, coyotes et chiens sont les principaux hôtes d’Echinococcus multilocularis. Les petits rongeurs sauvages hébergent les formes larvaires du parasite. L’échinococcose alvéolaire est principalement présente en Europe centrale, en Alaska, au Canada et en Sibérie. On la trouve également dans certaines régions de Chine, de Russie et d’Europe continentale et d’Amérique du Nord.

Cette maladie, qu’elle soit kystique ou alvéolaire, représente une charge de morbidité significative à l’échelle mondiale. En effet, elle touche plus d’un million de personnes. Les coûts annuels associés au traitement des cas et aux pertes pour le secteur de l’élevage s’estiment à 3 milliards de dollars américains.

Surveillance et lutte

La disponibilité de données de surveillance solides est cruciale pour évaluer l’ampleur de la morbidité et pour mesurer les progrès des efforts de lutte contre l’échinococcose alvéolaire. Cependant, comme pour d’autres maladies négligées touchant des populations marginalisées et des régions reculées, les données sont souvent limitées. De plus, elles nécessitent une attention particulière pour élaborer et évaluer les stratégies de lutte. La complexité de la lutte contre l’échinococcose alvéolaire réside dans son cycle de transmission. En effet, ce dernier implique des espèces animales sauvages en tant qu’hôtes définitifs et intermédiaires.

Des études menées en Europe et au Japon ont démontré qu’une vermifugation ciblée des hôtes sauvages et errants avec des appâts contenant des anthelminthiques réduit significativement la prévalence de l’échinococcose alvéolaire. En revanche, l’abattage des renards et des chiens errants semble peu efficace. Aussi la pertinence de telles mesures par rapport à leur coût reste débattue. La directive 2003/99/CE impose aux États membres de mettre en place des dispositifs de surveillance pour un certain nombre de zoonoses. L’échinococcose, répertoriée dans l’annexe I.A, en fait partie.

En France, la surveillance d’Echinococcus multilocularis repose sur des enquêtes ponctuelles concentrées principalement sur le renard (hôte définitif) et les rongeurs (hôtes intermédiaires). L’extension géographique de la zone endémique couvre les régions du grand Est et du centre de la France. On a pu constater une expansion vers le Nord et l’Ouest du pays ainsi que dans les zones urbaines depuis les années 2000.

Le Laboratoire national de référence (LNR) de l’échinococcose supervise les programmes de recherche épidémiologique. De plus, il contribue à l’évaluation des risques associés à Echinococcus multilocularis. L’Entente de Lutte Interdépartementale contre les Zoonoses (ELIZ) organise la collecte d’échantillons pour la surveillance ponctuelle de l’échinococcose en France. Le Centre national de référence (CNR) de l’échinococcose alvéolaire, en collaboration avec l’université de Bourgogne Franche-Comté, surveille les cas humains. Ils fournissent une expertise biologique. En France, il signale annuellement environ 30 cas.

Actions des autorités de santé

La réponse de l’OMS et des pays face à l’échinococcose implique un renforcement significatif des efforts de lutte. Depuis 1985, des groupes de travail informels sur cette maladie, sous l’égide de l’OMS, ont favorisé les échanges scientifiques. Ils ont également encouragé la coopération internationale dans la recherche. En 1995, ces groupes ont fusionné pour former le groupe de travail informel de l’OMS sur l’échinococcose. Il est dirigé actuellement par le Professeur Thomas Junghanss de l’Université de Heidelberg (Allemagne), et le Professeur Okan Akhan de l’Université Hacettepe (Turquie).

Le groupe a élaboré une classification standardisée de l’échinococcose en 1995. En 2009, il a abouti à un consensus sur le diagnostic et le traitement. Cela à conduit à la publication de lignes directrices actualisées. Actuellement, le groupe révise le diagnostic et la prise en charge clinique, tout en élaborant des manuels techniques. Il œuvre également à la collecte et à la cartographie des données épidémiologiques.

Les mesures de lutte contre l’échinococcose doivent tenir compte des chiens et des hôtes intermédiaires, principalement des moutons. Dans le cadre de l’approche « Un monde, une santé », l’OMS et l’OIE soutiennent le développement de programmes de lutte. Par exemple, on peut citer notamment la vermifugation des chiens et la vaccination des moutons.

L’OMS aide les pays à élaborer et mettre en œuvre des projets pilotes pour valider des stratégies efficaces de lutte.

L’OMS encourage les approches comme celle développée en Patagonie argentine, qui incluent la participation des agents de santé communautaires. Par ailleurs, l’ANSES mène des études. On peut citer l’analyse de l’ADN des vers du parasite Echinococcus multilocularis, pour comprendre la propagation de la maladie. Par exemple, une recherche internationale dirigée par l’ANSES a éclairé le transport du parasite par les renards des Alpes jusqu’à l’Europe du Nord et de l’Est.