Il morbo della mucca pazza: miti, realtà e problemi

L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come malattia della mucca pazza, è una patologia neurologica progressiva che colpisce i bovini. La malattia è emersa negli anni ’80, destando preoccupazione in tutto il mondo per la sua potenziale trasmissione all’uomo attraverso il consumo di prodotti contaminati. La BSE appartiene a un gruppo di malattie neurodegenerative note come encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Queste sono caratterizzate dall’accumulo anomalo di una forma anomala di proteina chiamata prione nel cervello. Queste anomalie portano poi a lesioni cerebrali distintive.

Qual è l’agente patogeno?

L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), comunemente nota come morbo della mucca pazza, è una malattia neurodegenerativa del sistema nervoso centrale dei bovini. Un tipo specifico di agente infettivo molecolare, noto come prione o agente trasmissibile non convenzionale (NCTA), causa la malattia. Nell’uomo è nota come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

I prioni sono proteine costituite da una forma anomala della proteina PrP. Nel caso delle TSE, questa forma anomala può diffondersi in tutto il corpo, soprattutto nel sistema nervoso centrale. Trasmette poi la sua anomalia ad altre molecole di PrP.

La natura esatta dell’agente infettivo della BSE è ancora dibattuta, ma la teoria predominante sostiene il ruolo del prione. Questa proteina, quando adotta una conformazione anomala, diventa resistente alle proteasi e si accumula nelle cellule cerebrali, causandone la degenerazione.

Le TSE, compresa la BSE, sono malattie neurodegenerative fatali che colpiscono diverse specie animali, compreso l’uomo. Purtroppo, attualmente non esiste alcun trattamento per queste malattie. I prioni sono noti per essere resistenti ai trattamenti convenzionali, come il calore e l’irradiazione.

A causa della natura resistente e persistente dei prioni, la prevenzione e il controllo della BSE comportano l’adozione di rigorose misure di biosicurezza e di sorveglianza nelle popolazioni bovine per ridurre il rischio di trasmissione all’uomo e salvaguardare la salute pubblica.

Come si presenta la malattia negli animali?

Il prione della BSE può infettare soprattutto i bovini. Alcuni casi estremamente rari di infezione sono stati osservati nei gatti. Sono state registrate anche trasmissioni ad animali selvatici (ruminanti e felini) negli zoo.

Il prione della BSE si trasmette attraverso l’ingestione di farine di carne e ossa contaminate. Tuttavia, le farine animali sono state vietate nei mangimi per bovini dal 1990, nei mangimi per ruminanti dal 1994 e in tutti i mangimi per animali dal 2000. È importante notare che la malattia non si trasmette da un animale malato vivo a uno sano.

I sintomi della BSE sono caratterizzati da danni degenerativi al sistema nervoso centrale dopo un periodo di incubazione molto lungo. Comprendono un deterioramento delle condizioni generali, anomalie comportamentali come ipersensibilità e reazioni esacerbate e disturbi della coordinazione motoria che possono portare alla paralisi totale.

Dal punto di vista patologico, la BSE colpisce il cervello e il midollo spinale dei bovini. Provoca lesioni cerebrali visibili al microscopio ottico, tra cui alterazioni spugnose e perdita di neuroni. I sintomi esterni compaiono generalmente dopo un periodo di incubazione di circa 4-5 anni, in animali di età superiore ai 2 anni. Possono includere cambiamenti comportamentali, disturbi locomotori e una riduzione della produzione di latte.

La diagnosi di BSE viene generalmente effettuata dopo la morte dell’animale, mediante un esame istopatologico o un test Western blot su un frammento del tronco cerebrale.

Purtroppo non esiste un trattamento efficace per la BSE. Gli animali colpiti moriranno inevitabilmente se la malattia continua.

Come si trasmette l’encefalopatia spongiforme bovina?

La malattia della mucca pazza è una zoonosi, cioè può essere trasmessa all’uomo solo attraverso il cibo. Quando gli esseri umani consumano carne bovina contaminata, contraggono la variante umana della malattia della mucca pazza. È nota anche come variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Tuttavia, è essenziale sottolineare che questa malattia non è contagiosa da un individuo all’altro, né tra gli esseri umani né tra gli esseri umani e gli animali infetti.

Il periodo di incubazione di queste malattie è lungo. A volte possono passare diversi anni prima che compaiano i sintomi. Una volta comparsi, i sintomi tendono a peggiorare rapidamente. Di solito la morte sopraggiunge entro due anni.

Le misure adottate per prevenire la diffusione della malattia includono il divieto di utilizzare farine animali nella catena alimentare degli erbivori dal 1990. Dal 1996, inoltre, gli organi a rischio specifico (SRM) devono essere sistematicamente rimossi dai bovini al macello e inceneriti. Questi organi comprendono il cervello, gli occhi, le tonsille, il midollo spinale, la colonna vertebrale e parte dell’intestino.

È importante notare che finora non sono stati identificati casi di origine professionale. D’altra parte, alcune attività professionali espongono i lavoratori al rischio di contaminazione da MSR. Tra questi vi sono il personale dei macelli, le squadre di pulizia e manutenzione, il personale addetto al rendering e il personale dei laboratori veterinari.

Questa forma umana della malattia della mucca pazza, sebbene simile alla MCJ classica, presenta una serie di differenze cliniche e anatomiche.

Sebbene alcuni studi abbiano confermato la trasmissione della malattia bovina all’uomo, l’esatta modalità di trasmissione rimane sconosciuta. Inoltre, in casi eccezionali, la malattia è stata trasmessa tramite trasfusione di sangue.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob: sintomi nell’uomo

Esiste una forma di encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE) specifica dell’uomo. È nota come malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD ). È caratterizzata dall’accumulo di un prione nel sistema nervoso centrale. Il periodo di incubazione può durare anni o addirittura decenni prima della comparsa di disturbi dell’equilibrio e della sensibilità e, infine, di demenza. L’esito è inevitabilmente fatale, di solito entro un anno o poco più. La malattia ha origini diverse: la maggior parte dei casi è sporadica, di origine sconosciuta. Può anche essere ereditaria (10% dei casi).

L’infezione può essere iatrogena, derivante da procedure mediche come l’uso di ormoni o trapianti di tessuto cerebrale, o dall’uso di strumenti chirurgici non adeguatamente decontaminati. La MCJ è l’equivalente umano della malattia della mucca pazza. La MCJ si manifesta con una serie di sintomi, tra cui disturbi motori, cognitivi, psichiatrici, visivi e cerebellari. Il decorso è rapido e spesso fatale.

Variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)

La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) è una rara forma acquisita della malattia. La maggior parte dei casi è stata osservata nel Regno Unito, con 178 casi registrati al 7 maggio 2022. Alla stessa data, sono stati segnalati 55 casi in altri Paesi europei ed extraeuropei. La vCJD si sviluppa dopo aver mangiato carne bovina contaminata da encefalopatia spongiforme bovina, o morbo della mucca pazza.

Questa forma della malattia è caratterizzata dalla comparsa dei sintomi a un’età media inferiore ai 30 anni rispetto alla forma sporadica. Il periodo di incubazione può variare da 12 a oltre 20 anni. Quattro casi di vCJD sono stati associati a trasfusioni di sangue tra il 1996 e il 1999. La prevalenza stimata nel Regno Unito è di un portatore ogni 2.000 persone.

Sebbene non siano stati segnalati casi di vCJD in Nord America, nella regione sono stati identificati casi di encefalopatia spongiforme bovina. La vCJD è caratterizzata da sintomi neurologici e psichiatrici. Progredisce lentamente, in un periodo medio di 14 mesi. I sintomi iniziali comprendono disturbi neuropsichiatrici seguiti da deficit motori e cognitivi progressivi. La trasmissione all’uomo avviene attraverso il consumo di carne contaminata. Il prione infettivo si diffonde attraverso i tessuti linfoidi dell’intestino prima di raggiungere il sistema nervoso centrale. I parametri dell’infezione, come la dose infettiva e il periodo di incubazione, sono ancora poco conosciuti.

Altre forme

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è la principale malattia da prioni nell’uomo, caratterizzata da diverse forme e sottotipi. I sintomi includono demenza, mioclono e altri deficit del sistema nervoso centrale. La morte sopraggiunge generalmente entro 4 mesi o 2 anni, a seconda della forma e del sottotipo della malattia. Il trattamento è principalmente di supporto.

La tipologia della malattia ha diverse origini:

• La forma sporadica, la più comune, la cui origine è sconosciuta e non epidemica.
• La forma familiare, che rappresenta circa il 5-15% dei casi ed è generalmente ereditata in modo autosomico dominante. È caratterizzata da un esordio precoce e da una durata potenzialmente più lunga.
• La forma acquisita, che probabilmente rappresenta meno dell’1% dei casi, deriva dall’ingestione di carne contaminata da prioni (variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob [vCJD]). Può anche essere contratta iatrogenicamente attraverso interventi medici come i trapianti di tessuto.

I sintomi più comuni sono demenza,atassia, mioclono e disturbi visivi. Nel caso della vCJD predominano i sintomi psichiatrici piuttosto che la perdita di memoria.

Nonostante la rarità della malattia acquisita, sono stati segnalati casi di iCJD in seguito a procedure come il trapianto di tessuti o l’uso di prodotti derivati dal corpo umano. Circa il 70% dei pazienti affetti da MCJ presenta inizialmente perdita di memoria e confusione. Un ulteriore 15-20% presenta incoordinazione dei movimenti e mioclono.

Oltre ai sintomi caratteristici, si osservano spesso altre anomalie neurologiche come allucinazioni, convulsioni e disturbi visivi, soprattutto nei casi sporadici della malattia.

Diagnosi

I livelli di proteina tau e di catene leggere del neurofilamento nel sangue aumentano significativamente e sono correlati alla progressione della malattia. Questo aumento può essere rilevato anche prima della comparsa dei primi sintomi. Inoltre, il test della proteina prionica nel sangue è un’opzione di screening.

La rilevazione della proteina prionica in vari tessuti è possibile anche con una tecnica chiamata RT-QuIC (Real Time Induced Conversion). Questa tecnica ha una sensibilità e una specificità molto elevate.

L’elettroencefalogramma (EEG) può rivelare un tracciato anomalo con soffi trifasici e un rallentamento del ritmo di base. La risonanza magnetica cerebrale rivela ipersegnali nella corticale e/o nei gangli della base, che sono segni abbastanza specifici. La puntura lombare può rivelare la presenza della proteina 14-3-3 e della tau. Tuttavia, queste molecole non sembrano essere direttamente coinvolte nella malattia, ma sono indicative della distruzione neuronale.

La diagnosi può essere complessa. Tuttavia, test non invasivi come la risonanza magnetica pesata in diffusione e la RT-QuIC sul liquido cerebrospinale offrono un valido aiuto nella diagnosi precoce della malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Come viene trattata questa malattia?

Purtroppo non esistono trattamenti o vaccini efficaci per nessun tipo di malattia di Creutzfeldt-Jakob. I medici possono solo prescrivere oppiacei per alleviare il dolore, rilassanti muscolari e farmaci antiepilettici per ridurre la rigidità muscolare e i movimenti incontrollabili a scatti.

La prognosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob è generalmente infausta: il decesso avviene entro 6-12 mesi dall’esordio della malattia, spesso a causa di complicazioni come la polmonite. Tuttavia, nel caso della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, l’aspettativa di vita sembra essere leggermente prolungata, con una media di circa 1,5 anni.

In termini di trattamento, sono disponibili solo cure di supporto per gestire i sintomi associati alla malattia di Creutzfeldt-Jakob. Non esiste un trattamento curativo per rallentare o arrestare la progressione della malattia e gli interventi medici sono principalmente volti a migliorare il comfort e la qualità di vita del paziente.

Cosa si può fare per prevenire la malattia?

Le misure preventive generali contro la malattia di Creutzfeldt-Jakob comprendono azioni sia negli animali che nell’uomo.

Negli animali, le seguenti misure sono essenziali:

• Divieto di somministrare farine di carne e ossa a tutti gli animali da allevamento.
• Distruzione mediante incenerimento di tutte le carcasse animali e dei materiali specifici a rischio.
• Screening sistematico per l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) di tutti i bovini di età superiore ai due anni presentati per la macellazione o la trasformazione.

Per gli esseri umani, sono essenziali pratiche igieniche rigorose:

• Pulizia e disinfezione dei locali e delle attrezzature in conformità alle raccomandazioni sanitarie ufficiali.
• Stoccaggio dei rifiuti e delle carcasse animali in appositi contenitori refrigerati.
• Formazione e informazione dei lavoratori sui rischi associati alla BSE e sulle misure preventive da adottare.

Inoltre, è fondamentale predisporre mezzi adeguati per garantire la sicurezza dei lavoratori, in particolare fornendo acqua potabile, sapone, dispositivi di protezione individuale (DPI) e una cassetta di pronto soccorso. È necessario utilizzare armadietti separati per evitare la contaminazione incrociata degli indumenti.

Per le attività che comportano il contatto con materiali specifici o a rischio di contaminazione, è necessario adottare misure aggiuntive, come maggiori precauzioni igieniche e l’uso di DPI adeguati alla mansione.

Per le apparecchiature mediche, si raccomanda l’autoclavaggio a vapore o l’immersione in soluzioni disinfettanti specifiche per garantire l’eliminazione degli agenti patogeni. I metodi di sterilizzazione convenzionali possono rivelarsi inefficaci.

Infine, a livello normativo, è essenziale un monitoraggio continuo dei casi di BSE negli animali, accompagnato da misure rigorose come il divieto di consumo di alimenti potenzialmente contaminati, l’adeguata distruzione degli animali morti e dei prodotti di origine animale e l’identificazione degli animali per consentire un monitoraggio e un follow-up efficaci dei casi sospetti.

La lotta contro la BSE

Le misure per combattere l’infezione da encefalopatia spongiforme bovina (BSE) sono disciplinate dal Codice rurale francese. Esse comprendono azioni specifiche per il monitoraggio e la gestione della malattia.

Per controllare la diffusione della BSE negli animali vengono attuate le seguenti misure:

• Sorveglianza del bestiame, compresi gli animali, gli edifici, il latte e i prodotti lattiero-caseari.
• Isolamento degli animali malati, con disinfezione dei locali aziendali e degli effluenti contaminati.
• Eutanasia degli animali infetti e della loro prole e distruzione della coorte di animali nati intorno all’animale colpito.

Dal punto di vista della salute animale, la BSE è considerata una malattia contagiosa. Dal punto di vista della salute pubblica, invece, tutte le forme di malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) sono soggette a notifica. Attualmente, la malattia di Creutzfeldt-Jakob non è inclusa nelle tabelle delle malattie professionali.

Il prione responsabile della BSE è classificato nel gruppo di rischio 3 in termini di sicurezza sul lavoro. In caso di infortunio sul posto di lavoro che comporti il contatto con materiali specifici a rischio (MSR), è indispensabile segnalare l’incidente al medico del lavoro.

A partire dagli anni ’90, le autorità francesi hanno gradualmente introdotto divieti sull’uso di farine di carne e ossa nell’alimentazione degli animali, al fine di limitare la diffusione della BSE. Nonostante l’attuazione di queste misure, i casi di BSE persistono. Ciò si spiega con le carenze nell’applicazione delle normative e con la contaminazione incrociata tra le catene di alimentazione animale.

A livello comunitario, le principali misure di gestione della BSE comprendono il divieto di utilizzare proteine animali trasformate nei mangimi, la rimozione di materiali specifici a rischio dalle carcasse, il monitoraggio dei test diagnostici rapidi per la BSE sugli animali macellati e l’introduzione di misure sanitarie in caso di rilevamento di casi di BSE o scrapie.

Alcuni dati epidemiologici…

La malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) è stata individuata per la prima volta nel Regno Unito nel 1986. Dal 1992, l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), in collaborazione con l’Institut de veille sanitaire (InVS) e altre agenzie europee, gestisce una rete di sorveglianza epidemiologica della MCJ. Nonostante gli sforzi per prevenire l’encefalopatia spongiforme bovina(BSE), i casi di MCJ persistono. Sebbene i dati epidemiologici mostrino un calo dei casi negli ultimi anni, la malattia è ancora presente.

Ad esempio, la maggior parte dei casi di variante della MCJ è stata registrata nel Regno Unito, con 178 casi fino al maggio 2022 e solo 2 dal 2011. Inoltre, alla stessa data sono stati registrati 55 casi in altri Paesi europei ed extraeuropei.

L’ultimo caso francese di MCJ, una variante della malattia, risale al 2019. Tuttavia, sono stati segnalati meno di 250 casi di MCJ in tutto il mondo, soprattutto nel Regno Unito, in seguito all’esposizione della popolazione umana all’agente responsabile della BSE.

Salute degli animali

L’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) è stata identificata per la prima volta nel Regno Unito nel 1986. Ha raggiunto il picco nel 1992, con 37.280 casi registrati in quell’anno. Sebbene l’epidemia abbia colpito altre regioni europee e alcuni Paesi stranieri come il Giappone, gli Stati Uniti e il Canada, la sua portata rimane inferiore a quella osservata nel Regno Unito. Gli studi epidemiologici hanno rapidamente identificato la contaminazione da farine di carne e ossa utilizzate nell’alimentazione dei bovini come mezzo di trasmissione dell’agente patogeno.

Tra il 1986 e il 2004, si è ritenuto che la BSE fosse causata da un singolo agente, con la firma biochimica del prione identica in tutti i casi. Tuttavia, nel 2004, la comparsa di due nuovi profili biochimici ha dato origine a quella che oggi è nota come BSE atipica. I dati sulla distribuzione di questo prione nei tessuti e sull’epidemiologia di queste forme rimangono limitati. La sporadicità di questi casi suggerisce che potrebbero essere spontanei. Le farine animali contaminate hanno esposto anche i piccoli ruminanti, causando un caso di MCJ in una capra in Francia nel 2005. Nonostante l’aumento delle misure di sorveglianza, non sono stati rilevati altri casi.

Sono emerse altre forme di encefalopatia spongiforme trasmissibile (TSE), in particolare nei visoni e nei gatti, a seguito della trasmissione dell’agente della BSE attraverso gli alimenti. Dal 2016 sono stati segnalati casi recenti di malattia da deperimento cronico in alcuni cervidi del Nord Europa. Inoltre, nel 2018 è stata identificata una nuova TSE nei dromedari in Algeria e Tunisia.

Gli esperti europei hanno classificato i Paesi in base al rischio di diffusione della BSE nelle loro mandrie di bovini. La Francia è classificata come Paese a basso rischio. La sorveglianza della BSE in Francia si basa su tre programmi di sorveglianza epidemiologica dal 1991. Si avvale di indagini epidemiologiche, test di screening sistematici su animali a rischio e analisi post-mortem per individuare la presenza di BSE.

Salute umana

In Francia, dal 1992, l’Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), in collaborazione con l’Institut de veille sanitaire (InVS ) e i loro partner europei, gestisce una rete di sorveglianza epidemiologica della malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Tra il 1992 e il 2019, in Francia sono stati identificati 28 casi di variante certa o probabile della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD), tutti con decesso del paziente. Questi casi di vCJD presentano le seguenti caratteristiche:

• 12 uomini e 16 donne sono stati colpiti.
• L’età mediana al momento del decesso o della diagnosi era di 36 anni. L’età variava da 19 a 58 anni.
• 9 pazienti vivevano nella regione dell’Île-de-France e 19 in altre regioni.

Tra i 26 casi di vCJD, i decessi sono stati registrati in anni diversi, tra cui 1996, 2000, 2001, 2002, 2004, 2005, 2006, 2007, 2009, 2013, 2014 e 2019. Nessuno aveva fattori di rischio noti per altre forme di MCJ. Inoltre, un caso era stato un visitatore regolare del Regno Unito per circa dieci anni a partire dal 1987.

Nel 2012, c’erano circa 170 casi di vCJD nel Regno Unito e 50 casi nel resto del mondo. Dal 2000, la malattia è diventata meno comune, con un’età tipica di insorgenza inferiore ai 30 anni.

In Francia, il Réseau National de Surveillance de la MCJ (RNS-MCJ) riceve tutti i casi sospetti di MCJ, con oltre 1.000 notifiche all’anno. Circa il 10% è confermato come caso probabile o definitivo.

L’Agence nationale de santé publique, che ha preso il posto dell’InVS nel 2016, pubblica una tabella che elenca tutti i casi segnalati di CJD probabile o certa. Questa tabella, che viene aggiornata regolarmente, mostra che l’ultimo aggiornamento risale al 31 gennaio 2020. In laboratorio, tacrolimus e astemizolo sono stati identificati in vitro come potenziali agenti antiprioni nell’uomo.

Crisi della mucca pazza

La crisi socio-economica innescata dalla comparsa dell’encefalopatia spongiforme bovina (BSE) ha colpito profondamente la società e l’economia. Non appena l’opinione pubblica ha preso coscienza della situazione, è scoppiata una violenta crisi sociale. Essa è stata caratterizzata da un’evidente discrepanza tra le aspettative dei consumatori e le pratiche degli agricoltori. Gli allevatori che alimentano le loro mucche con integratori alimentari di varia origine, in particolare minerale, sintetica o animale, hanno suscitato un diffuso sospetto. Questo ha portato a un drastico calo del consumo di carne bovina. Questa situazione ha fatto precipitare il settore in una crisi economica.

I media hanno svolto un ruolo fondamentale nell’amplificare la crisi. Dalla fine del 1995, i media britannici hanno riportato una crescente preoccupazione per i casi inspiegabili di malattia di Creutzfeldt-Jakob. Hanno messo in guardia dal consumo di carne bovina. Questa copertura mediatica ha aumentato la preoccupazione dell’opinione pubblica. Inoltre, ha rivelato il desiderio di porre fine al silenzio che circonda il problema. I media hanno coperto ampiamente la storia, contribuendo alla consapevolezza collettiva e alla portata della crisi sociale.

La crisi economica è stata particolarmente dannosa per l’industria bovina francese. Il calo del consumo di carne bovina ha portato a una diminuzione dei prezzi e delle esportazioni, mettendo a rischio gli allevatori. Di fronte a questa situazione, il governo francese ha messo in atto diverse misure di sostegno, come il differimento dei contributi sociali, prestiti agevolati e fondi di ristrutturazione, per aiutare gli operatori del settore a superare questo periodo difficile.

Allo stesso tempo, gli embarghi commerciali imposti ad alcuni Paesi, in particolare Regno Unito e Stati Uniti, hanno avuto un forte impatto sulle esportazioni di carne bovina. Ciò ha aggravato la crisi economica internazionale.

Infine, la crisi ha sollevato questioni etiche e filosofiche. Tra queste, il trattamento degli animali e le pratiche di alimentazione. Le reazioni negative osservate in alcune culture, come quella induista, sottolineano l’importanza delle credenze religiose e della percezione della natura umana nella comprensione di questi eventi.