Compreendendo a doença autoimune de Gougerot-Sjögren

A síndrome de Gougerot-Sjögren (GSS) é uma doença imunitária que afecta principalmente as glândulas exócrinas. Devido à infiltração linfocítica das glândulas salivares ou lacrimais, ou por vezes de ambas, as principais manifestações clínicas são saliva seca e/ou olhos secos. Os médicos dentistas são geralmente chamados para tratar as complicações e o desconforto oral causados pela instabilidade na quantidade e qualidade da saliva. O dentista desempenha um papel importante na descoberta e no diagnóstico precoce desta doença. Ele pode prevenir complicações educando os pacientes sobre ahigiene oral e monitorizando a evolução da doença.

Um pouco de história

A síndrome foi descrita pela primeira vez pelo cirurgião polaco Mikulicz Radecki, que em 1892 descreveu um doente com inchaço bilateral das glândulas parótidas e lacrimais com um infiltrado mononuclear. Gougerot individualizou esta síndrome em 1925, agrupando todas as mucosas secas. Atribuiu-a à atrofia das glândulas. Em 1933, o oftalmologista sueco Henrik Sjögren descreveu as manifestações clínicas e histológicas encontradas em 19 mulheres que sofriam de secura da boca e dos olhos. Sjögren utilizou o termo queratoconjuntivite seca para definir a doença ocular e distingui-la da secura ocular causada pela carência de vitamina A.

O que é a doença de Gougerot-Sjögren?

A doença de Gougerot-Sjögren é uma síndrome autoimune caracterizada pela degeneração progressiva das glândulas exócrinas, resultando em secura das membranas mucosas e da conjuntiva. Histologicamente, a síndrome caracteriza-se por uma infiltração linfoide das glândulas exócrinas, nomeadamente das glândulas salivares e lacrimais, e pela produção biológica de grandes quantidades de auto-anticorpos (FAN, anti-SSA, anti-SSB, fator reumatoide). Se a doença aparecer isolada, é designada por GAS primária, enquanto que se existirem doenças auto-imunes associadas (artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistémico, etc.), é designada por GAS secundária.

A prevalência do GSS primário está estimada entre 0,1% e 0,6%, de acordo com o padrão de consenso americano-europeu. A doença afecta geralmente sobretudo mulheres (90%) entre os 30 e os 40 anos.

Qual é a extensão da síndrome de Gougerot-Sjögren em França?

Um estudo publicado no RMD Open em 2024 forneceu dados valiosos sobre a prevalência e o impacto da síndrome de Gougerot-Sjögren em França. Revela que esta doença autoimune, que se manifesta principalmente por olhos e boca secos, afecta principalmente as mulheres, com uma idade média de 60 anos para a síndrome primária e 56 anos para a síndrome associada a outras doenças auto-imunes. Este estudo evidencia não só oaumento do número de casos desta doença, mas também os custos de saúde que lhe estão associados, salientando o impacto económico no sistema de saúde francês. Esta informação é essencial para compreender a extensão da síndrome de Gougerot-Sjögren e a necessidade de um tratamento adequado.

Qual é o impacto das doenças auto-imunes nas crianças de origem africana?

Num estudo aprofundado publicado em 2024 noPediatric Rheumatology Online Journal, os investigadores examinaram as doenças auto-imunes mistas do tecido conjuntivo e outras doenças auto-imunes em crianças de ascendência africana nas Antilhas francesas. Durante um período de 23 anos, foram incluídos 16 doentes, com uma incidência de 0,23 casos por 100.000 crianças por ano. A idade média aquando do diagnóstico foi de 11,9 anos. O estudo revelou que a principal complicação foi a hipertensão arterial pulmonar sintomática, observada em 25% dos doentes. A maioria dos doentes recebeu esteróides e 88% necessitaram de terapêutica poupadora de esteróides. Três doentes desenvolveram lúpus eritematoso sistémico após mais de 10 anos de seguimento. Não foram registadas mortes ou falência crónica de órgãos. Este estudo representa a maior coorte pediátrica de doentes afro-descendentes tratados para estas doenças num contexto de cuidados de elevada qualidade.

Como é que esta doença se desenvolve?

Esta doença ocorre geralmente em indivíduos com uma predisposição genética autoimune caracterizada por uma elevada prevalência dos haplótipos HLA B8 e DR3. Neste contexto específico, alesão das células epiteliais das glândulas exócrinas, secundária a uma infeção viral, leva ao desenvolvimento de uma inflamação crónica, caracterizada pela infiltração de linfócitos compostos por linfócitos T e linfócitos B e pela formação de centros germinais. Esta inflamação será auto-sustentada, provocando o mau funcionamento da glândula e a sua destruição.

Quais são os mecanismos que estão na origem da secura das mucosas?

A destruição das glândulas, por si só, não esclarece esta disfunção. No início da doença, a infiltração linfocitária é focal e algumas glândulas ainda estão intactas. Além disso, não existe correlação entre a infiltração linfocitária e as alterações do fluxo salivar. As restantes glândulas podem, no entanto, funcionar mal, causando desconforto; pensa-se que este mau funcionamento se deve a anomalias no sistema nervoso autónomo, que controla, entre outras coisas, a secreção lacrimal e salivar. Uma vez que o sistema nervoso autónomo não faz o seu trabalho corretamente, esta deficiência pode estar ligada a auto-anticorpos que se voltam contra os receptores muscarínicos M3 (que controlam a secreção de água das glândulas lacrimais e salivares através da expressão membranar da aquaporina 5, que também parece estar defeituosa no caso da GAS).

Em última análise, a secura seria devida à destruição glandular, mas também a um défice do sistema nervoso autónomo e a um defeito na expressão membranar da aquaporina 5. Estas descobertas fisiopatológicas abrem perspectivas interessantes para o tratamento da SGA.

Quais são os sintomas da doença de Gougerot-Sjögren?

Os sintomas são dominados pelo envolvimento ocular e oral, que são comuns em 90% dos doentes com SGB. Os doentes queixam-se de dificuldade em engolir, falta de estabilidade nas próteses removíveis, aparecimento de cáries, ardor crónico da mucosa oral, intolerância a alimentos picantes ou ácidos, incapacidade de comer alimentos secos ou de falar continuamente durante vários minutos.

O início dos sintomas é insidioso e evolui lentamente. A mucosa oral torna-se baça, pegajosa e frágil. A língua fica vermelha, depilada e gretada , e o lago de saliva normalmente presente no pavimento da boca é muitas vezes inexistente.

A candidíase é, portanto, muito frequente na SGB, afectando até 70% dos doentes e apresentando-se sob diversas formas: candidíase pseudomembranosa aguda (aftas), candidíase eritematosa, queilite angular (perlachia), estomatite subprotésica, etc.

Que conselhos naturopáticos tem para reduzir os sintomas da doença de Gougerot-Sjögren autoimune?

Se sofre da doença de Gougerot-Sjögren autoimune, sabe como os sintomas podem ser difíceis de gerir. No entanto, há uma série de medidas que pode tomar para melhorar a sua qualidade de vida. Nesta parte do artigo, damos-lhe alguns conselhos naturopatas sobre como reduzir os sintomas da doença de Gougerot-Sjögren autoimune. Estas medidas podem ser utilizadas juntamente com o tratamento médico prescrito pelo seu médico para melhorar o seu bem-estar geral.

Evitar os ambientes que secam as mucosas:

Aprenda a reconhecer e a evitar locais com baixa humidade (lojas e escritórios com ar condicionado),exposição ao vento, locais com pó, substâncias irritantes e fumo de cigarro.

Cuidar da sua higiene oral e dentária:

A higiene oral deve ser rigorosa e regular!

• Escovar os dentes após cada refeição com uma escova de dentes cirúrgica macia e uma pasta dentífrica com flúor.
• Escolher um elixir bucal não agressivo (água bicarbonatada).
• Utilizar jactos dentários e fio dental periodontal para limpar os espaços interdentários.
• Limpar e escovar sistematicamente as próteses removíveis, que devem ser colocadas numa solução anti-séptica todas as noites.

O papel da água :

A reposição da secreção em falta pode ser facilmente conseguida tomando goles frequentes de água. A água não tem de ser engolida, mas pode ser utilizada como enxaguamento. No entanto, a água não humedece nem lubrifica adequadamente a mucosa oral e os dentes.

Estimule a secreção salivar:

Quando a secreção salivar residual é suficientemente elevada, mastigar uma pastilha elástica sem açúcar é um bom estímulo. Se for insuficiente, a pastilha elástica cola-se aos dentes. Chupar frutos secos, como pêssegos e nectarinas, também pode estimular a secreção de saliva.

Existem tratamentos naturais para estimular as glândulas exócrinas?

O tratamento é adaptado à gravidade dos sintomas. O quadro clínico é muito variável, indo de assintomático a muito grave. A maioria dos doentes com GSS necessita apenas de tratamento local para a síndrome seca. Regra geral, os medicamentos que podem agravar a síndrome seca devem ser evitados (retinóides, beta-bloqueadores, anti-histamínicos, etc.). O principal objetivo do tratamento é melhorar o conforto do doente.

Saliva artificial :

Existem vários produtos de saliva artificial que contêm metilcelulose; alguns contêm mucina animal para reduzir a viscosidade. Estão disponíveis em várias formas galénicas (líquido, pastilha ou goma de mascar). Existem também outros substitutos da saliva, como o óxido de polietileno ou extractos de polissacáridos de sementes de linhaça.

O primeiro parece ser mais eficaz do que a metilcelulose na redução dos sintomas de xerostomia, enquanto o segundo dá resultados satisfatórios em cerca de 75% dos pacientes. Foram desenvolvidos e avaliados produtos à base de ácido poliacrílico e de goma xantana em doentes com GAS. Este último estudo mostrou que existem subgrupos de pacientes nos quais uma determinada forma de substituto é mais eficaz do ponto de vista clínico. Os polímeros altamente mucoadesivos, como o ácido poliacrílico, são recomendados para doentes com um fluxo salivar extremamente baixo.

Por outro lado, os pacientes que ainda têm um fluxo salivar moderado mostram mais melhorias com substitutos que têm uma adesão moderada à mucosa e boas propriedades elásticas (goma xantana). De facto, estes polímeros melhoram as propriedades físico-químicas da saliva residual, resultando num aumento da humidificação e da lubrificação. A secreção de saliva residual é estimulada por estímulos mecânicos ou gustativos não específicos. O ácido cítrico, por exemplo, estimula o paladar, enquanto a pastilha elástica estimula ambos.

Tintura-mãe de Jaborandi:

A pilocarpina contida naturalmente no Jaborandi officinal é um agonista dos receptores colinérgicos muscarínicos. O seu mecanismo de ação consiste emaumentar a secreção salivar e, em menor grau, a secreção lacrimal.

Colírio de substituição :

O tratamento da síndrome do olho seco passa essencialmente pela utilização de substitutos das lágrimas artificiais.

Literatura médica e ensaios clínicos:

• Kassan SS, Moutsopoulos HM. Manifestações clínicas e diagnóstico precoce da síndrome de Gougerot-Sjögren. Arch Intern Med 2004
• Mariette X. Fisiopatologia da síndrome de Gougerot-Sjögren. Ann Med Intern 2003
• Moutsopoulos HM. Síndrome de Sjogren: epitelite autoimune. Clin Immunol Immunopathol 1994
• Fox RI. Síndrome de Sjogren. Lancet 2005
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• Gentric-Tilly A. Gougerot-Sjögren’s syndrome in the elderly (Síndroma de Gougerot-Sjögren nos idosos). Ann Med Interne 2002
• Korsten MA, Rosman AS, Fishbein S, Shlein RD, Goldberg HE, Biener A. Chronic xerostomia increases esophageal acid exposure and is associated with esophageal injury. Am J Med 1991
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• RMD Open. 2024; Prevalência estimada, incidência e custos de cuidados de saúde da síndrome de Sjögren em França: um estudo nacional baseado em reivindicações
• Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Acompanhamento longitudinal da doença mista do tecido conjuntivo e de doenças auto-imunes sobrepostas de início na infância na população afro-descendente das Índias Ocidentais Francesas