Comprensione della malattia autoimmune di Gougerot-Sjögren

La sindrome di Gougerot-Sjögren (GSS) è una malattia immunitaria che colpisce principalmente le ghiandole esocrine. A causa dell’ infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari o lacrimali, o talvolta di entrambe, le principali manifestazioni cliniche sono la secchezza della saliva e/o degli occhi. I dentisti sono generalmente chiamati a trattare le complicazioni e i disagi orali causati dall’instabilità della quantità e della qualità della saliva. Il dentista svolge un ruolo importante nella scoperta e nella diagnosi precoce di questa malattia. Può prevenire le complicazioni educando i pazienti all’igiene orale e monitorando i progressi della condizione.

Un po’ di storia

La sindrome fu descritta per la prima volta dal chirurgo polacco Mikulicz Radecki, che nel 1892 descrisse un paziente con gonfiore bilaterale delle ghiandole parotidi e lacrimali con un infiltrato mononucleare. Gougerot individuò questa sindrome nel 1925, raggruppando tutte le mucose secche. La attribuì all’atrofia delle ghiandole. Nel 1933, l’oftalmologo svedese Henrik Sjögren descrisse le manifestazioni cliniche e istologiche riscontrate in 19 donne affette da secchezza delle fauci e degli occhi. Sjögren utilizzò il termine cheratocongiuntivite sicca per definire la condizione oculare e distinguerla dalla secchezza oculare causata da carenza di vitamina A.

Che cos’è la malattia di Gougerot-Sjögren?

La malattia di Gougerot-Sjögren è una sindrome autoimmune caratterizzata da una progressiva degenerazione delle ghiandole esocrine, con conseguente secchezza delle mucose e della congiuntiva. Istologicamente, la sindrome è caratterizzata dall’infiltrazione linfoide delle ghiandole esocrine, in particolare delle ghiandole salivari e lacrimali, e dalla produzione biologica di grandi quantità di autoanticorpi (FAN, anti-SSA, anti-SSB, fattore reumatoide). Se la malattia appare isolata, si parla di GAS primaria, mentre se sono presenti malattie autoimmuni associate (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, ecc.) si parla di GAS secondaria.

La prevalenza della GSS primaria è stimata tra lo 0,1% e lo 0,6% secondo lo standard di consenso americano-europeo. La malattia colpisce in genere soprattutto le donne (90%) tra i 30 e i 40 anni.

Quanto è diffusa la sindrome di Gougerot-Sjögren in Francia?

Uno studio pubblicato su RMD Open nel 2024 ha fornito dati preziosi sulla prevalenza e sull’impatto della sindrome di Gougerot-Sjögren in Francia. Lo studio rivela che questa malattia autoimmune, che si manifesta principalmente con secchezza degli occhi e della bocca, colpisce soprattutto le donne, con un’età media di 60 anni per la sindrome primaria e di 56 anni per la sindrome associata ad altre malattie autoimmuni. Questo studio mette in evidenza non solo l’aumento dei casi di questa malattia, ma anche i costi sanitari associati, evidenziando l’impatto economico sul sistema sanitario francese. Queste informazioni sono essenziali per comprendere la portata della sindrome di Gougerot-Sjögren e la necessità di un trattamento adeguato.

Qual è l’impatto delle malattie autoimmuni sui bambini di origine africana?

In uno studio approfondito pubblicato nel 2024 sulPediatric Rheumatology Online Journal, i ricercatori hanno esaminato le malattie autoimmuni del tessuto connettivo misto e altre malattie autoimmuni nei bambini di origine africana delle Antille francesi. In un periodo di 23 anni, sono stati inclusi 16 pazienti, con un’incidenza di 0,23 casi per 100.000 bambini all’anno. L’età media alla diagnosi era di 11,9 anni. Lo studio ha rivelato che la principale complicazione era l’ipertensione arteriosa polmonare sintomatica, osservata nel 25% dei pazienti. La maggior parte dei pazienti ha ricevuto steroidi e l’88% ha richiesto una terapia con risparmio di steroidi. Tre pazienti hanno sviluppato lupus eritematoso sistemico dopo oltre 10 anni di follow-up. Non sono stati segnalati decessi o insufficienze d’organo croniche. Questo studio rappresenta la più grande coorte pediatrica di pazienti afro-discendenti trattati per queste malattie in un ambiente di cura di alta qualità.

Come si sviluppa questa malattia?

Questa malattia si manifesta generalmente in soggetti con una predisposizione genetica autoimmune caratterizzata da un’alta prevalenza di aplotipi HLA B8 e DR3. In questo ambiente specifico, ildanno alle cellule epiteliali delle ghiandole esocrine, secondario a un’infezione virale, porta allo sviluppo di un’ infiammazione cronica, caratterizzata dall’infiltrazione di linfociti composti da linfociti T e linfociti B e dalla formazione di centri germinali. Questa infiammazione si autoalimenta, causando il malfunzionamento della ghiandola e infine la sua distruzione.

Quali sono i meccanismi alla base della secchezza delle mucose?

La distruzione delle ghiandole, da sola, non può far luce su questa disfunzione. All’inizio della malattia, l’infiltrazione dei linfociti è focale e alcune ghiandole sono ancora intatte. Inoltre, non esiste una correlazione tra l’infiltrazione di linfociti e le variazioni del flusso salivare. Le ghiandole rimanenti, tuttavia, possono funzionare male, causando disagio; si pensa che questo malfunzionamento sia dovuto ad anomalie del sistema nervoso autonomo, che controlla, tra l’altro, la secrezione lacrimale e salivare. Poiché il sistema nervoso autonomo non svolge correttamente il suo lavoro, questa carenza potrebbe essere legata ad autoanticorpi che si rivolgono contro i recettori muscarinici M3 (che controllano la secrezione di acqua dalle ghiandole lacrimali e salivari attraverso l’ espressione in membrana dell’acquaporina 5, che sembra essere difettosa anche nel caso della GAS).

In definitiva, la secchezza sarebbe dovuta alla distruzione ghiandolare, ma anche a un deficit del sistema nervoso autonomo e a un difetto nell’espressione di membrana dell’aquaporina 5. Questi risultati fisiopatologici aprono interessanti prospettive per il trattamento della GSS.

Quali sono i sintomi della malattia di Gougerot-Sjögren?

I sintomi sono dominati dal coinvolgimento oculare e orale, che sono comuni nel 90% dei pazienti con SGS. I pazienti lamentano difficoltà di deglutizione, mancanza di stabilità delle protesi rimovibili, comparsa di carie, bruciore cronico della mucosa orale, intolleranza ai cibi piccanti o acidi, incapacità di mangiare cibi secchi o di parlare ininterrottamente per diversi minuti.

La comparsa dei sintomi è insidiosa e progredisce lentamente. La mucosa orale diventa opaca, appiccicosa e fragile. La lingua è rossa, depilata e screpolata e il lago di saliva solitamente presente sul pavimento della bocca è spesso inesistente.

Lacandidosi è quindi molto comune nella GSS, interessando fino al 70% dei pazienti e presentandosi in varie forme: candidosi pseudomembranosa acuta (mughetto), candidosi eritematosa, cheilite angolare (perlachia), stomatite sottoprotesica, ecc.

Quali consigli naturopatici ha per ridurre i sintomi della malattia di Gougerot-Sjögren autoimmune?

Chi soffre della malattia di Gougerot-Sjögren autoimmune sa quanto i sintomi possano essere difficili da gestire. Tuttavia, è possibile adottare una serie di misure per migliorare la qualità della vita. In questa parte dell’articolo vi daremo alcuni consigli naturopatici su come ridurre i sintomi della malattia di Gougerot-Sjögren autoimmune. Questi accorgimenti possono essere affiancati al trattamento medico prescritto dal vostro medico per migliorare il vostro benessere generale.

Evitare gli ambienti che seccano le mucose:

Imparare a riconoscere ed evitare i luoghi con bassa umidità (negozi e uffici con aria condizionata), l’esposizione al vento, i luoghi polverosi, le sostanze irritanti e il fumo di sigaretta.

Curare l’igiene orale e dentale:

L’igiene orale deve essere rigorosa e regolare!

• Lavate i denti dopo ogni pasto con uno spazzolino chirurgico morbido e un dentifricio al fluoro.
• Scegliere un collutorio non aggressivo (acqua bicarbonata).
• Usare i getti dentali e il filo interdentale per pulire gli spazi interdentali.
• Pulire e spazzolare sistematicamente le protesi rimovibili, che devono essere messe in una soluzione antisettica ogni sera.

Il ruolo dell’acqua :

La sostituzione delle secrezioni mancanti può essere facilmente ottenuta bevendo frequenti sorsi d’acqua. L’acqua non deve essere deglutita, ma può essere utilizzata come sciacquo. Tuttavia, l’acqua non inumidisce o lubrifica adeguatamente la mucosa orale e i denti.

Stimolare la secrezione salivare:

Quando la secrezione salivare residua è sufficientemente elevata, masticare una gomma da masticare senza zucchero è un buon stimolo. Se è insufficiente, la gomma da masticare si attacca ai denti. Anche succhiare frutta secca, come pesche e nettarine, può stimolare la secrezione salivare.

Esistono trattamenti naturali per stimolare le ghiandole esocrine?

Il trattamento si adatta alla gravità dei sintomi. Il quadro clinico è molto variabile, da asintomatico a molto grave. La maggior parte dei pazienti con GSS richiede solo un trattamento locale per la sindrome da secchezza. Come regola generale, si dovrebbero evitare i farmaci che possono aggravare la sindrome secca (retinoidi, beta-bloccanti, antistaminici, ecc.). L’obiettivo principale del trattamento è migliorare il comfort del paziente.

Saliva artificiale :

Esistono diversi prodotti di saliva artificiale contenenti metilcellulosa; alcuni contengono mucina animale per ridurre la viscosità. Sono disponibili in varie forme galeniche (liquidi, pastiglie o gomme da masticare). Esistono anche altri sostituti della saliva, come l’ossido di polietilene o gli estratti polisaccaridici dei semi di lino.

Il primo sembra essere più efficace della metilcellulosa nel ridurre i sintomi della xerostomia, mentre il secondo dà risultati soddisfacenti in circa il 75% dei pazienti. Prodotti a base di acido poliacrilico e gomma xantana sono stati sviluppati e valutati in pazienti con GAS. Quest’ultimo studio ha dimostrato che esistono sottogruppi di pazienti in cui una particolare forma di sostituto è clinicamente più efficace. I polimeri altamente mucoadesivi come l’acido poliacrilico sono raccomandati per i pazienti con flusso salivare estremamente ridotto.

D’altra parte, i pazienti che hanno ancora un flusso salivare moderato mostrano maggiori miglioramenti con i sostituti che hanno una moderata adesione mucosale e buone proprietà elastiche (gomma xantana). Infatti, questi polimeri migliorano le proprietà fisico-chimiche della saliva residua, con conseguente aumento dell’umidificazione e della lubrificazione. La secrezione di saliva residua è stimolata da stimoli meccanici o gustativi non specifici. L’acido citrico, ad esempio, stimola il gusto, mentre la gomma da masticare stimola entrambi.

Tintura madre di Jaborandi:

La pilocarpina naturalmente contenuta nello Jaborandi officinale è un agonista dei recettori colinergici muscarinici. Il suo meccanismo d’azione consiste nell’aumentare la secrezione salivare e, in misura minore, la secrezione lacrimale.

Gocce oculari sostitutive :

Il trattamento della sindrome dell’occhio secco prevede essenzialmente l’uso di sostituti lacrimali artificiali.

Letteratura medica e studi clinici:

• Kassan SS, Moutsopoulos HM. Manifestazioni cliniche e diagnosi precoce della sindrome di Gougerot-Sjögren. Arch Intern Med 2004
• Mariette X. Fisiopatologia della sindrome di Gougerot-Sjögren. Ann Med Intern 2003
• Moutsopoulos HM. Sindrome di Sjogren: epitelite autoimmune. Clin Immunol Immunopathol 1994
• Fox RI. La sindrome di Sjogren. Lancet 2005
• Steinfeld S, Cogan E, King LS, Agre P, Kiss R, Delporte C. Distribuzione anomala della proteina acquaporina-5 nelle ghiandole salivari dei pazienti con sindrome di Sjogren. Lab Invest 2001
• Gentric-Tilly A. La sindrome di Gougerot-Sjögren negli anziani. Ann Med Interne 2002
• Korsten MA, Rosman AS, Fishbein S, Shlein RD, Goldberg HE, Biener A. La xerostomia cronica aumenta l’esposizione all’acido esofageo ed è associata a lesioni esofagee. Am J Med 1991
• Vissink A, De Jong HP, Busscher HJ, Arends J, Gravenmade EJ. Proprietà umettanti della saliva umana e dei sostituti della saliva. J Dent Res 1986
• Johansson G, Andersson G, Attstrom R, Glantz PO, Larsson K. L’effetto di Salinum sui sintomi della secchezza delle fauci: uno studio pilota. Gerodontologia 1994
• Van der Reijden WA, van der Kwaak H, Vissink A, Veerman EC, Amerongen AV. Trattamento della xerostomia con sostituti salivari a base di polimeri in pazienti con sindrome di Gougerot-Sjögren. Arthritis Rheum 1996
• RMD Open. 2024; Stima della prevalenza, dell’incidenza e dei costi sanitari della sindrome di Sjögren in Francia: uno studio nazionale basato sulle richieste di risarcimento
• Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Follow-up longitudinale della malattia mista del tessuto connettivo e delle malattie autoimmuni sovrapposte a insorgenza infantile nella popolazione afro-discendente delle Indie occidentali francesi