Appréhender la maladie auto-immune de Gougerot-Sjögren

Le syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie immunitaire affectant principalement les glandes exocrines. En raison d’une infiltration lymphocytaire des glandes salivaires ou lacrymales, ou même parfois des deux ; les principales manifestations cliniques sont une sécheresse salivaire et/ou oculaire. Le dentiste est généralement sollicité pour des complications ainsi qu’un inconfort buccal causés par des instabilités quantitatives et qualitatives salivaires. Il joue notamment un rôle important dans la découverte et le diagnostic précoce de cette maladie. Il peut prévenir les complications en sensibilisant les patients à l’hygiène bucco-dentaire, ainsi qu’en surveillant l’évolution de la pathologie.

Un peu d’histoire

La première description du syndrome nous est ainsi parvenue du chirurgien polonais Mikulicz Radecki, qui a décrit en 1892 un sujet présentant une tuméfaction bilatérale des glandes parotides et des glandes lacrymales avec un infiltrat mononucléé. Gougerot individualise ce syndrome en 1925, qui regroupe toutes les sécheresses muqueuses. Il l’attribua à l’atrophie des glandes. C’est en 1933 que l’ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren décrit des manifestations cliniques et histologiques trouvées chez 19 femmes étant atteintes de sécheresse buccale et oculaire. Sjögren utilise le terme kérato-conjonctivite sèche pour définir l’atteinte oculaire et la distinguer des yeux secs causés par une carence en vitamine A.

Qu’est-ce que la maladie de Gougerot-Sjögren ?

Il s’agit d’un syndrome qualifié de maladie auto-immune se caractérisant par une dégénérescence progressive des glandes exocrines, ce qui a pour effet d’entraîner une sécheresse des muqueuses ainsi que conjonctive. Histologiquement, le syndrome se caractérise par une infiltration lymphoïde des glandes exocrines, en particulier des glandes salivaires et lacrymales, ainsi que la production biologique de grandes quantités d’auto-anticorps (FAN, anti-SSA, anti-SSB, facteur rhumatoïde). Si la maladie semble isolée, il s’agit d’un SGS primaire, en revanche, s’il existe des maladies auto-immunes associées (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, etc.), on parle alors de SGS secondaire.

La prévalence du SGS primaire s’estime entre 0,1 et 0,6 % selon la norme consensuelle américano-européenne. La maladie touche généralement surtout les femmes (90 %) entre 30 et 40 ans.

Quelle est l’ampleur du syndrome de Gougerot-Sjögren en France ?

Une étude publiée dans RMD Open en 2024 a permis d’obtenir des données précieuses sur la prévalence et l’impact du syndrome de Gougerot-Sjögren en France. Elle révèle que cette maladie auto-immune, qui se manifeste principalement par une sécheresse des yeux et de la bouche, touche surtout les femmes, avec un âge moyen de 60 ans pour le syndrome primaire et 56 ans pour le syndrome associé à d’autres maladies auto-immunes. Cette étude souligne non seulement l’augmentation des cas de cette maladie mais aussi les coûts de santé y afférents, mettant en lumière l’impact économique sur le système de soins français. Ces informations sont essentielles pour comprendre l’ampleur du syndrome de Gougerot-Sjögren et la nécessité d’une prise en charge adaptée.

Quels sont les impacts des maladies auto-immunes chez les enfants afro-descendants ?

Dans une étude approfondie parue en 2024 dans le ‘Pediatric Rheumatology Online Journal‘, des chercheurs ont examiné les maladies auto-immunes mixtes du tissu conjonctif et d’autres maladies auto-immunes chez les enfants d’origine afro-descendante dans les Antilles françaises. Sur une période de 23 ans, 16 patients ont été inclus, avec une incidence de 0.23 cas pour 100,000 enfants par an. L’âge moyen au diagnostic était de 11.9 ans. L’étude a révélé que la principale complication était l’hypertension artérielle pulmonaire symptomatique, observée chez 25% des patients. La plupart des patients ont reçu des stéroïdes et 88% ont nécessité un traitement épargnant les corticoïdes. Trois patients ont développé un lupus érythémateux systémique après plus de 10 ans de suivi. Aucun décès ni défaillance organique chronique n’a été rapporté. Cette étude représente la plus grande cohorte pédiatrique de patients afro-descendants traités pour ces maladies dans un contexte de soins de haute qualité​​.

Comment développe-t-on cette maladie ?

Cette pathologie survient généralement chez les sujets à prédisposition génétique auto-immune se caractérisant par une prévalence élevée des haplotypes HLA B8 et DR3. Sur ce terrain spécifique, l’endommagement des cellules épithéliales des glandes exocrines, comme secondaire à une infection virale, va induire le développement d’une inflammation chronique, qui se caractérise par l’infiltration de lymphocytes composés de lymphocytes T et de lymphocytes B, ainsi que la formation de centres germinatifs. Cette inflammation sera autoentretenue et provoquera un dysfonctionnement de la glande, puis par la suite, sa destruction.

Quels sont les mécanismes à l’origine de la sécheresse des muqueuses ?

La destruction des glandes à elle seule ne peut faire la lumière sur ce dysfonctionnement. Au début de la maladie, l’infiltration lymphocytaire est focale et certaines glandes sont encore intactes. De plus, aucune corrélation ne s’établit entre l’infiltration lymphocytaire et les modifications du flux salivaire. Les glandes restantes peuvent cependant présenter un dysfonctionnement, entraînant une gêne ; cette défaillance serait due à des anomalies du système nerveux autonome ayant entre autres, le contrôle de la sécrétion lacrymale et salivaire. Le système nerveux autonome ne faisant pas correctement son travail, cette déficience pourrait de fait être liée à des auto-anticorps se retournant contre les récepteurs muscariniques M3 (qui ont pour rôle de contrôler la sécrétion d’eau des glandes lacrymales et salivaires via l’expression membranaire de l’aquaporine 5, qui semble également défectueuse dans le cas du SGS).

En définitive, la sécheresse serait due à la destruction glandulaire, mais également à un déficit du système nerveux autonome ainsi qu’à un défaut de l’expression membranaire de l’aquaporine 5. Ces données physiopathologiques ouvrent des perspectives intéressantes pour le traitement du SGS.

Quels sont les symptômes de la maladie de Gougerot-Sjögren ?

La symptomatologie est dominée par l’atteinte oculaire et buccale de par leur fréquence ; on la retrouve dans 90 % des SGS. Le patient se plaint de difficultés pour avaler, d’un manque de stabilité de ses prothèses dentaires amovibles, de l’apparition de caries, de brûlures chroniques de la muqueuse buccale, d’une intolérance aux aliments épicés ou acides, d’une incapacité à manger des aliments secs ou encore de parler de manière continue pendant quelques minutes.

Le début des symptômes est insidieux et l’évolution se fait lentement. La muqueuse buccale devient mate, collante et fragile. La langue est rouge, dépapillée, fissurée et le lac de salive habituellement présent sur le plancher buccal est souvent inexistant.

L’infection candidosique est par conséquent très fréquente dans le SGS ; elle pourrait atteindre 70 % des patients et se présente sous différentes formes : candidose pseudomembraneuse aiguë (muguet), candidose érythémateuse, chéilite angulaire (perlèche), stomatite sous-prothétique, etc.

Quelques conseils naturopathiques afin d’atténuer les symptômes de la maladie auto-immune de Gougerot-Sjögren ?

Si vous êtes atteint de la maladie auto-immune de Gougerot-Sjögren, vous savez à quel point les symptômes peuvent être difficiles à gérer. Cependant, il existe plusieurs mesures que vous pouvez prendre pour améliorer votre qualité de vie. Dans cette partie de l’article, nous allons vous donner quelques conseils naturopathiques pour atténuer les symptômes de la maladie auto-immune de Gougerot-Sjögren. Ces mesures peuvent être utilisées en complément du traitement médical prescrit par votre médecin pour améliorer votre bien-être général.

Fuir les environnements asséchants mucosals  :

Apprendre à reconnaître et à éviter les endroits ayant une faible humidité (magasins et bureaux avec l’air conditionné), l’exposition au vent, les endroits poussiéreux, les substances irritantes et la fumée de cigarette.

Soigner son hygiène bucco-dentaire :

L’hygiène bucco-dentaire doit être rigoureuse et régulière !

• Se brosser les dents après chaque repas avec une brosse à dents chirurgicale souple et un dentifrice fluoré.
• Choisir un bain de bouche non agressif (eau bicarbonatée).
• Utiliser les jets dentaires ainsi que les fils parodontaux pour le nettoyage des espaces interdentaires.
• Nettoyer et brosser systématiquement les prothèses amovibles qui seront déposées chaque nuit dans une solution antiseptique.

Le rôle de l’eau :

Le remplacement de la sécrétion manquante peut s’obtenir facilement en buvant fréquemment des gorgées d’eau. Celle-ci ne doit pas forcément être avalée, elle peut être uniquement utilisée en rinçage. Cependant, l’eau n’humidifie et ne lubrifie pas de manière adéquate la muqueuse buccale et les dents.

Stimulez votre sécrétion salivaire :

Lorsque la sécrétion salivaire résiduelle est assez élevée, la mastication de chewing-gum sans sucre constitue un bon stimulus. Si elle est insuffisante, le chewing-gum colle aux dents. La succion de fruits séchés comme les pêches et les nectarines peut également stimuler la sécrétion salivaire.

Existe-t-il des traitements naturels pour stimuler les glandes exocrines ?

Le traitement est adapté à la sévérité des symptômes. Le tableau clinique est très variable allant d’un état asymptomatique à une forme très sévère. La plupart des patients ayant un SGS ne requièrent qu’un traitement local pour le syndrome sec. D’une manière générale, les médicaments pouvant aggraver le syndrome sec sont à éviter (rétinoïdes, bêtabloquants, antihistaminiques…). L’objectif principal du traitement consiste à améliorer le confort du patient.

Les salives artificielles :

Il existe plusieurs salives artificielles qui contiennent de la méthylcellulose ; certaines contiennent de la mucine d’origine animale pour diminuer la viscosité. Elles sont présentées sous différentes formes galéniques (liquide, pastille ou chewing-gum). On trouve également d’autres substituts salivaires comme l’oxyde de polyéthylène ou des extraits de polysaccharides provenant de graines de lin.

Le premier semble plus efficace que la méthylcellulose pour réduire les symptômes de xérostomie, le second donne des résultats satisfaisants chez environ 75 % des patients. Des produits à base d’acide polyacrylique et de gomme de xanthan (« xanthan gum ») ont été développés et évalués chez des patients ayant un SGS. Cette dernière étude a montré qu’il existe des sous-groupes de patients chez lesquels une forme particulière de substitut est plus efficace cliniquement. Les polymères hautement muco-adhésifs comme l’acide polyacrylique sont recommandés chez les patients ayant un flux salivaire extrêmement faible.

Par contre, les patients qui ont encore un flux salivaire modéré ont plus d’amélioration avec les substituts ayant une adhérence muqueuse modérée et de bonnes propriétés élastiques (gomme de xanthan). En effet, ces polymères améliorent les propriétés physico-chimiques de la salive résiduelle, ce qui entraîne une augmentation de l’humidification et de la lubrification. La sécrétion salivaire résiduelle est stimulée par des stimulus mécaniques non spécifiques ou gustatifs. L’acide citrique, par exemple, provoque une stimulation gustative alors que la mastication du chewing-gum fait appel aux deux modalités.

La teinture mère de Jaborandi :

La pilocarpine contenue naturellement dans le Jaborandi officinal est agoniste des récepteurs muscariniques à action cholinergique. Son mécanisme d’action est d’augmenter la sécrétion salivaire, et dans une moindre mesure la sécrétion lacrymale.

Les collyres substitutifs :

Le traitement du syndrome sec oculaire comporte essentiellement des collyres substitutifs à type de larmes artificielles.

Sources bibliographiques médicales et essais cliniques :

• Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Gougerot-Sjögren syndrome. Arch Intern Med 2004
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• Moutsopoulos HM. Sjogren’s syndrome: autoimmune epithelitis. Clin Immunol Immunopathol 1994
• Fox RI. Sjogren’s syndrome. Lancet 2005
• Steinfeld S, Cogan E, King LS, Agre P, Kiss R, Delporte C. Abnormal distribution of aquaporin-5 water channel protein in salivary glands from Sjogren’s syndrome patients. Lab Invest 2001
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• RMD Open. 2024; Estimated prevalence, incidence and healthcare costs of Sjögren’s syndrome in France: a national claims-based study
• Pediatr Rheumatol Online J. 2024; 22: 13. Longitudinal follow-up of mixed connective tissue disease and overlapping autoimmune diseases of childhood onset in the Afro-descendant population of the French West Indies